先天性肺囊肿质量不好是什么意思

先天性心脏病相关性肺动脉高压的治疗进展
  《门诊》:目前先天性心脏病相关性肺动脉高压(PAH-CHD)患病率是多少?国内外是否有相关的流行病学调查资料?
  朱鲜阳教授:我国PAH-CHD患病率是(1.6~12.5)/106,成人CHD患者PAH患病率为5%~10%,而艾森曼格综合征(Eisenmenger's Syndrome,ES)发病率为8%。在欧美等发达国家,特发性PAH约占46%,结缔组织病相关性PAH(PAH-CTD)占20%,PAH-CHD仅占10%左右。而据同济大学附属肺科医院荆志成主任报告,我国由CHD引起的PAH占所有PAH的43.4%,显然和欧美国家不同,这可能和我国的医疗条件有关,许多CHD在早期不能得到及时治疗,造成了PAH的高发。另外,也与我国人群对PAH的认识不足有关,许多患者直到出现重度PAH甚至ES时才来就诊。
  PAH-CHD与其它类型PAH不同,多数患者到成人才出现明显的紫绀和心衰等症状。部分患者(尤其是巨大缺损或者复杂型CHD)生后即可产生重度PAH。此外,PAH发病时间与缺损的分流水平、心腔和肺血管压力和阻力存在明显关系。不手术矫治条件下,中小型室间隔缺损(Ventricular Septal Defect,VSD)患者仅有3%合并PAH,而大型VSD(缺损直径>1.5 cm)患者PAH发生率可达50%;在分流水平方面,仅有10%的房间隔缺损(Atrial Septal Defect,ASD)患者因重度PAH而导致ES,而中大型VSD和动脉导管未闭患者ES发生率可达50%~70%。
  《门诊》:在我国CHD是引起PAH的主要原因,那么其发病机制有哪些?如何正确诊断与评估PAH-CHD?目前,右心导管检查术(Right Heart Catheterization,RHC)是诊断PAH-CHD的金标准,是否有其他无创的方法?
  朱鲜阳教授:与其它PAH比较,PAH-CHD发病机制主要体现在始动机制的不同,其始动机制在于体-肺分流导致肺血流量增加。因肺血流量增加导致生理性肺血管阻力降低受阻,以及肺血管承受的剪切力增加,后者引起肺血管内皮受损、血管平滑肌细胞增生、细胞外基质增生和血管内血栓形成。其次,CHD-PAH还有可能与遗传机制有关,但具体是否与遗传基因突变相关,还需要进一步的研究。
  目前诊断PAH-CHD还是依据患者临床症状,在早期会有如劳力性呼吸困难、乏力、嘴唇四肢发绀,再发展下去由于肺动脉压升高可出现右房、右室增大、PAH的体征(如肺动脉扩张的收缩期杂音、P2亢进),三尖瓣返流造成的全收缩期杂音,肺动脉瓣闭锁不全引起的舒张期杂音。右心衰竭时可见颈静脉怒张,肝肿大,下肢水肿等。此外还可以根据临床检查来评价PAH-CHD,包括无创检查如胸片、心电图、心脏彩超和动脉血气分析;有创检查如肺组织活检、肺小动脉楔入造影和心脏血流动力学评价。
  对于先天性心脏病患者来讲,右心导管检查(RHC)是重要的评价手段,可以通过心导管进入心脏各腔室测量压力,抽取血样标本、通过Fick法来计算肺循环和体循环的血流量、测量压力和阻力,判断患者肺动脉高压的程度,能否进行手术矫治作出规范化的结论。除了RHC,也可以用大血管CT和磁共振来诊断,但是这些检查费用高,要使用很多造影剂,且不能进行分流量、肺血管压力和阻力的精确评估,所以目前RHC仍然是诊断PAH-CHD的一个金标准。
  《门诊》:不同分型CHD合并PAH,其治疗方式有何区别?临床上进行治疗决策,应评估哪些因素?
  朱鲜阳教授:根据肺动脉高压的诊治指南,PAH-CHD分四型,不同分型的治疗方式差别很大。但在临床上我们对重度肺动脉高压会更进一步细分,主要根据是阻力型还是动力型PAH来确定治疗方式。对于动力型PAH,即左到右分流量造成的PAH,采取手术治疗,关闭缺损即可;对于阻力型PAH,即分流量很少或者没有分流,但肺血管的压力很高的PAH是禁忌手术,只能采取靶向药物等保守治疗。
  临床上主要观察患者的体征,是否出现紫绀,在介于能或不能进行手术治疗时,用RHC进行判断就很重要。用RHC判断体肺分流的比值,即左到右的分流占肺循环的比值是多少,也称为Qp/Qs。当Qp/Qs比值>1.5,被认为以分流性疾病为主,可采取封堵缺损或外科手术治疗。此外还要考虑肺动脉/主动脉收缩压比值(Pp/Ps)、阻力比值(Rp/Rs)和全肺血管阻力(PVR)及肺小动脉阻力(PAR)等。这些指标关系到患者手术矫治的效果和术后肺动脉压能否下降。
  《门诊》:由于PAH的发病分子机制研究比较成熟,目前靶向药物治疗是治疗PAH的重要方法。请问PAH-CHD的靶向治疗有哪些新型药物?这些药物在临床上的应用是否理想?您如何看待联合治疗的前景?
  朱鲜阳教授:靶向药物有:内皮素受体拮抗剂,代表药物有波生坦、安立生坦;前列环素类似物,如依前列腺素、贝前列腺素;5'-磷酸二酯酶抑制剂,如西地那非、他达拉非;Rho激酶抑制剂,如法舒地尔等;还有其他新型药物尚在研究中。但是这些靶向药物在临床应用中不是特别理想,不同的制剂针对不同的个体,其临床效果也有所不同。相关的原因还不清楚,有观点认为可能是与引起肺动脉高压的发病机制或作用的靶点不同有关。从这些药物临床应用的效果来看,以降低肺动脉压力,改善症状,提高生活质量,延长寿命为主。
  PAH-CHD靶向药物治疗的另一个特点是,急性肺血管扩张试验时患者对药物反应良好,但是在治疗过程中肺动脉压力也无明显降低,这与PAH-CHD的血流动力学有关:当靶向治疗药物降低肺血管阻力后,体-肺分流量相应增加,从而使患者肺动脉压力维持原来水平,甚至反而升高,部分患者肺血管阻力、肺/体循环压力比值和阻力比值表现为显著下降。因此,对于PAH-CHD患者而言,判断靶向药物治疗效果如何,必须行心导管检查术检测方可做出准确判断。
  临床上我们发现,应用这些靶向药物一定疗程后,患者会出现耐受现象。如5'-磷酸二酯酶抑制剂,SUPER试验显示随着治疗时间的延长,剂量需逐渐增加;其他制剂临床上亦可见耐受现象,但尚无临床试验提供确切数据。据国外报道,靶向药物都是长期服用,欧美国家有很多新的治疗肺动脉高压的药物研发出来,不断地投入到临床中,针对那些耐受患者进行使用。我个人不太赞同太多的药物联合治疗,一来其费用较高,大多数患者承担不起;二来联合治疗在降低肺循环压力的同时也可降低体循环压力,对体循环有影响,患者容易出现头晕乏力、血压下降、严重时可以加重心衰。
  《门诊》:以往,PAH-CHD多由外科手术进行治疗。随着介入技术的发展,许多ASD或者VSD患者开始通过介入封堵治疗。您认为介入治疗CHD,对于PAH的长期预后如何?
  朱鲜阳教授:由于靶向药物的出现,我们对PAHCHD患者有了一个传统观念的改变。以前患者一旦出现ES,就认为患者没得治。现在由于靶向药物的治疗,一部分患者是可以达到封堵介入甚至进行外科开胸手术的治疗标准。介入封堵缺损没有开胸手术风险大,封堵后即刻就可知患者的血流动力学变化,但对临界值的患者进行介入治疗,即封堵后压力下降不十分理想者,术后的长期治疗非常关键。对这些患者的远期预后情况,我们还有待于长期大样本的临床病例观察和研究。介入或开胸手术治疗的禁忌证有:患者有明显的右到左的分流,Qp/Qs没有达到手术标准等。另外,还要注意患者介入封堵后不能耐受的现象,如出现心悸气短、血压下降、紫绀、动脉血氧饱和度降低、两肺水泡音等。
  《门诊》:目前我国PAH-CHD诊疗上存在哪些问题?先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识的发布,能在哪个层面上解决这些相关问题?
  朱鲜阳教授:目前,我国在PAH-CHD诊疗上存在的问题有以下几点:第一,从预防角度看,早期筛查力度不够。我们知道通过超声检查(尤其在胎儿时期)能排除一部分CHD,但由于我国医疗条件限制,这方面做得不够;第二,开展大规模的临床普查,要早期发现CHD,尽早治疗,去除诱发肺动脉高压的病因;第三,对于中重度PAH-CHD患者是否能够进行手术治疗,一定要通过RHC判断。现在很多医院操作不规范,没有完整的血流动力学监测的方法,单纯测量压力而不进行血样的分析,对患者术后和远期的疗效不好判断;第四,目前我国所有应用于PAH的药物大都为自费,费用昂贵,大部分患者难以负担长期用药,希望能得到国家医保的支持;第五,需要进一步深入的研究,包括基因检查、新的仪器设备以及药物的应用。共识的发布,进一步规范了PAH-CHD的诊断和治疗,经过不断地宣传教育,能够普及到很多的医院的医师,让从事这个领域的医师有准确的衡量标准,使患者得到更好的治疗。
  《门诊》:今年CCSC大会上设置了PAH-CHD的相关话题,请问在话题选择上,有哪些亮点?您觉得PAH-CHD未来研究方向是什么?
  朱鲜阳教授:这次大会是在结构性心脏病领域范围内全方位的学术交流,也进一步讨论了当前PAH-CHD的诊治,以及未来发展趋势。在大会上,典型病例的介绍让大家更清楚地了解到在治疗过程中所遇到的问题,可以说这次大会是国内关于PAH-CHD最高水平的一次研讨。PAH-CHD未来主要研究方向有遗传基因、致病机制、药物临床应用、规范化治疗等方面。相信致力于这个专业领域的专家和同道们勤奋专研、不断进取、会取得令人瞩目的成就。几种常见先天性心脏病的诊治简介[河南健康网--提高生命质量、关注大众健康]
                    
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几种常见先天性心脏病的诊治简介
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&  本文主要介绍几种常见的而且治疗结果很好的几种先天性心脏病,如室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉瓣狭窄及法乐氏四联症。前四种疾病如果手术时机选择好,手术不出现并发症远期结果是很好的,原则上讲属于终生治愈。1.室间隔缺损(室缺)   心脏有四个心腔,右心房,右心室之间通道有三尖瓣;左心房,左心室之间通道有二尖瓣;左右心室之间有一厚的间隔称室间隔,这个隔有先天缺损即称为室间隔缺损。此病占先天性心脏病的20%-25%。心脏杂音是主要体征,心电图表现为左室肥厚,心脏X线片示心影扩大,左心扩大,肺血增多,超声心动图可明确诊断。室缺分膜周部,双动脉下(干下)及肌部缺损。双动脉下型不能自然闭合,而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。因此,如果缺损较小,不影响患儿发育,无反复肺炎,心衰发生,无重度肺动脉高压,均可在医生的随诊下等待2岁时复查,大约30-40%可以自愈。如未能闭合再考虑择期手术。但如在期反复肺炎,心哀,难以控制,或伴重度肺动脉高压,则需l岁以内手术。某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例,亦可急诊手术。手术效果还是满意的,非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中,适用于肌部缺损。 2.房间隔缺损(房缺)  左右心房间隔上的缺损称房间陨缺损,约占先天性心脏病的5%-10%,房缺的杂音很轻不易听到,往往在学龄查体时才被发现,心电图表现为右束枝传导阻滞,心脏X线片示肺血多,心影扩大,右房右室扩大,超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声。房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型;位于下部分与二、三尖瓣环相连处,称原发孔型,或称I孔型;位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型;位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。除非巨大房缺,一般早期很少出现症状,小的房间隔缺损可终生不手术,但有资料报道反复性脑梗塞,可能与房间隔缺损有关,其原因是静脉系统的小栓子,通过房缺进入左心,到脑子的动脉而致脑梗塞。因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭,不必心内直视手术。导管关闭房缺的方法有几种,大多要求房缺小于2cm。中到大的房缺需手术治疗,疗效亦是十分令人满意的,目前心外科为其开展小切口手术,或心脏不停跳修补房缺,减少了手术的并发症。 房缺伴重度肺动脉高压,手术效果较差。因此一定早看专科医师,在医生的指导下决定是否长期随访或治疗。3.动脉导管未闭  动脉导管是在主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道,在胎儿时期,胎儿循环系统依赖其存在,但在出生后应自然闭合,如未能闭合,则存留一个主动脉与肺动脉之间的通道,称动脉导管末闭。占先天性心脏病的5%-10%。连续性机器样杂音是其典型体征,心电图为左室肥厚,心脏X线片肺血多,心影扩大,左心扩大,主动脉弓降部“漏斗征”。彩色超声心动图可明确诊断,但如果存在重度肺动脉高压,往往不易探及血流而误诊。由于肺动脉压力大大低于主动脉压力,因此随动脉导管的粗细不同,便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉,严重者期经常肺炎、心衰,久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病,甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征),而丧失手术机会。   动脉导管未闭手术较简单,一般采用左胸外侧切口,结扎或切断缝合,因为不用体外循环,在心脏不停跳下完成手术,所以并发症少,恢复亦快。一些因粗大动脉导管而致的反复肺炎,严重心衰患儿,术后很快得以控制,而挽救了生命。导管介入性引入弹簧圈、 双面伞、可调式钮扣堵片等,可用来堵闭不同大小的动脉导管,目前弹簧圈法是较的技术,但只用于小动脉导管,一般直径3.5毫米以内。双面伞法亦是另一种延用时间最长的方法,虽说可用于7毫米直径的动脉导管,但直径5毫米以内的动脉导管效果最好。新的堵闭装置正在研制,如Amplatzer法可用于关闭10毫米以内的动脉导管。4.肺动脉瓣狭窄  肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄,占先天性心脏病的5%-8%,其中90%为瓣的狭窄,即三个肺动脉瓣增厚,交界处融合心脏收缩时,由于瓣膜打不开,而呈园顶征。心脏杂音是主要体征,心电图表现右室肥厚,心脏X线片示肺血少,右心扩大,肺动脉段垂直样扩张,超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻,中,重。压差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄,压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外, 患儿临床症状很轻,有时可有后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开,出现右房的血流入左房,而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭,如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗,目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开,而解决了狭窄问题,除个别病例失败外基本成功,再狭窄率极低,因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例,可能需手术治疗。 5.法乐氏四联症  法乐氏四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。 约占先天性心脏病的10%左右。患者青紫、杆状指,活动时呼吸急速,喜蹲踞或有青紫发作,即青紫加重,呼吸增快,困难,严重甚至晕颁是最明显症状。心前区可有杂音,管末闭(5%―10%)、肺动脉瓣狭窄(5%―8%)等,占了先天性心脏病的60%左右。对于以上列举的心血管畸形,目前手术治疗基本安全可靠除非手术意外,且术后可与正常人一样生活工作。 复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中,但占先天性心脏病10%的法乐氏四联症,目前手术成功率在95%以上。其他复杂型,如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术亦取得很好的结果。减症手术是复杂先天性心脏病在尚不能完成根治术前而完成的改善患儿情况,以利将来完成根治手术的必择之术。如对肺动脉发育极差的患儿施行体动脉、肺动脉转流术或体静脉、肺动脉转流术,可促进肺动脉发育提高将来根治术的成功率。   先天性心脏病的非手术治疗,是当今及今后发展的重点及热点,目前单纯肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术己基本替代了手术治疗;动脉导管未闭的各种闭合器,如双伞式、钮扣式、弹簧圈、螺帽式等各种方法可闭合大到10毫米的末闭动脉导管;直径20毫米以下中央型房间隔缺损的导管介入关闭,临床己取得良好效果。我院用Cardio Seal双伞关闭3例效果良好;室间隔缺损虽亦有人研究并用于临床,但尚不广泛,目前仍限于肌部室间隔缺损或心梗后室间隔穿孔。 &
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服务声明:本网站旨在提供医疗健康资讯,不能作为诊断及治疗的依据!什么是先天性发生缺陷?_百度知道
什么是先天性发生缺陷?
是不是天生有些音发不出或发不准?详细
母亲患病,这要看你家族是否有这种遗传的倾向,先天性是指一出生就有的、等问题导致声带活咽喉部发育不全、,可能是遗传导致、、,也可能是你还是胎儿的时候、服药嗯
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先天性缺陷是指婴儿在出生前即已形成的发育障碍,包括形态结构异常的先天畸形和先天性
智力低下,因其各种发育障碍均发生于出生之前,故名为先天
性缺陷。先天缺陷种类繁多,但一般可分为4种类型。
·形态结构的先天性缺陷,表现为先天畸形。形态结构缺
陷又有体表的和肉眼可见的畸形,以及体内的器官、组织畸形。
·生理和代谢功能障碍所致的先天性缺陷,表现为功能障
碍,如先天性聋、哑、盲,也包括分子异常如苯丙酮尿症之类。
·先天智力低下,包括各种染色体畸变所致的智力低下,
单基因性疾病、多基因遗传病所致智力低下和环境致畸物引起
的智力低下,如酒精中毒综合征、胎儿水俣病、铅中毒、先天
风疹综合征以及环境缺碘影响胎儿大脑发育所致的智力低下
等。初生婴儿某些智力低下不易被发现,...
  1、一般身体检查:身高、体重、视力、辨色力、血压、胸、腹、泌尿
  生殖器检查。
  2、血液检查:一般的血液检查,包括血型、血色素、地中海型贫血、
  白血球、红血球等检验。
  3、生化检查:确定是否感染B型肝炎或为带原者,以及体内是否有抗体。
  4、性病检查:包含梅毒、爱滋病的检验。
  5、胸部X光检查以及尿液分析。
  6、医师健康指导、遗传咨询。
  近亲不能结婚生育
  沂亲结婚(指直系血亲和三代旁系血亲)生育的孩子遗传病和先天性
  疾病的发生率高。可能成为呆傻、畸形人。因此为了你的家庭幸福,一定
  避免近亲结婚。
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  新婚初期饮酒和吸烟都可能引起流产币口胎儿的损害。确保生一个健康
  聪明的孩子,最佳生育年龄...
就是婴儿在妈妈肚子里发育时,有一部分的身体器官等因基因或环境问题造成功能缺陷,就是天性发生的缺陷。
是只在娘胎里的时候就没发育好
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先天性肺部囊肿,心脏缺陷
先天性肺部囊肿,心脏缺陷
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我得了肝癌,肝脏一直都在疼,差不多疼了半个月了,开始还只是轻微的疼痛
我得了肝癌,肝脏一直都在疼,差不多疼了半个月了,开始还只是轻微的疼痛
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因不能面诊,医生的建议仅供参考
职称:医生会员
专长:内科
&&已帮助用户:45467
问题分析:你好。先天性肺部囊肿,心脏缺陷,考虑细菌感染,可选用抗生素治疗,常选用青霉素类、复方新诺明及大环内酯类抗生素是管用的意见建议:不能盲目服用的,最好在当地医生的指导下找出病因,如果继发细菌性炎症,做抗炎抗病毒同时治疗
问先天性肺部囊肿
职称:医师
专长:内科,尤其擅长月经不调、糖尿病等疾病
&&已帮助用户:54448
指导意见:先天性肺部囊肿一般诊断明确,在无急性炎症情况下,均应早期手术。具体费用很难确定的,建议去有能够治疗资质的医院咨询一下。
问怀孕四个多月检查出孩子肺部有囊肿!孩子的心脏在右边
职称:医生会员
专长:自汗盗汗,便秘,胃痛
&&已帮助用户:220482
指导意见:你好,肺部存在囊肿的情况考虑需要就医即时进行针对性的手术修复治理,以免引起其他的问题,影响身体的健康
问先天性的囊肿长在心脏旁边不开刀没事么
职称:主治医师
专长:心脏神经官能症,高血压性脑出血,帕金森病性痴呆
&&已帮助用户:4285
病情分析:你好,这种囊肿由于离心脏比较近,手术的难度比较大意见建议:囊肿生长比较慢的话,一般采取保守治疗,每年定期体检,出现症状再考虑手术
问你好我是肺部囊肿去年检查是6.2cm*5?你好我是肺部囊肿...
职称:医生会员
专长:高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户:212250
病情分析: 肺囊肿是先天的,如果出现喘气费力,考虑囊肿变大压迫,或者其他原因意见建议:到医院行胸部ct检查,明确囊肿大小,有条件可以行囊肿穿刺定性,如果符合手术治疗,建议手术切除囊肿。
问怀孕生产前做三维彩超,如果胎儿有先天性肺部囊肿,是...
&&已帮助用户:52767
问题分析:确诊就是有先天性的囊腺瘤 因为B超检查的误差是比较大的,毕竟还隔了两个人的肚皮胸腔。意见建议:如果确实是 先天性的 这个问题 是不好处理的 这个是良性的 一般没有什么问题的,实在是会出现问题 那 是等孩子长大以后很多年以后的事情。
问我检查出肺部与心脏左侧位有一6CM左右囊肿,是否手术
职称:护士
专长:内科,尤其擅长支气管炎等疾病
&&已帮助用户:2016
病情分析: 你好,只要不患有心脏病 高血压等不宜做手术,身体方面不是很差的话可以行手术治疗!意见建议:一般切除病变囊肿或肺叶,预后良好。成人患者若术前痰量很多,手术时需作双腔气管插管麻醉,避免痰液倒流至对侧。肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时,则禁忌手术,祝您健康!
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我得了肝癌,肝脏一直都在疼,差不多疼了半个月了,怎么治?
上腹部疼痛、上腹部饱胀感、食欲减退,消瘦乏力、消化道出血
手术治疗是膀胱癌的主要治疗方法,一般也是首选的治疗方法。
补充维生素E、补充微量元素硒、少食肉类奶制品
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我得结肠癌晚期了,每到发作,苦不堪言,求助!
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