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肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的诊断及治疗
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肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的诊断及治疗
官方公共微信炎性肌纤维母细胞瘤到底是良性肿瘤还是恶性肿瘤,治愈几率高吗?
病人48岁,女性 由于肚脐右上绞痛入院,诊断出有肠套叠,安排急诊手术。做了右横结肠切除手术。手术后病理结果如下:(小肠)梭形细胞轻度增生伴炎性细胞侵润,血管丰富,结合免疫组化,考虑炎性肌纤维母细胞瘤。近、远、环周未见肿瘤累及。肠周淋巴结未见肿瘤转移(0/17)(小肠)局部见溃疡(阑尾)慢性炎症免疫组化:CD34血管(+),SM(+)CD117(-),DOG-1(-),S-100(-),Ki67 3%(+),CD31血管(+),FLI-1(+),CD68(+),β-catenin(-),ERG血管(+),Vim(+),HMB45(-),MelanA(-),ALK(-)手术很成功,恢复情况也比较好,已出院,请教各位大神“炎性肌纤维母细胞瘤”具体是什么性质,术后生存情况如何?我外公是67岁肝癌去世,很担心母亲体内有遗传基因,更易触发癌细胞生成。
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炎性肌纤维母细胞肿瘤
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后腹膜炎症性肌纤维母细胞瘤1例
来源:青年人()&更新时间: 19:56:00 &【字体: 】
关键词 腹膜肿瘤;肌纤维母细胞瘤中图分类号 R735.5 文献标识码 A文章编号 00)04-0297-01
  患者女,13岁,反复发热、乏力、消瘦4月余。查体:贫血貌,下腹部包块,上界平脐,两侧达腹壁,固定。手术所见:后腹膜肿块,约8 cm×7 cm×5 cm,与周围组织粘连明显。术后患者发热症状消失。  病理检查 灰白、灰红分叶状肿块,7.8 cm×6 cm×2.5 cm。质韧有弹性。切面灰白、灰黄。镜检:①梭形细胞疏松排列,部分区域呈束状及编织状排列,细胞胞浆呈淡伊红染,核圆形或卵圆形,两端钝圆;②组织细胞样大细胞,散在分布,细胞体积较大,胞浆丰富,核呈卵圆形,核仁明显;③在上述梭形细胞间及间质内见大量炎细胞,以浆细胞为主,亦可见淋巴细胞、组织细胞;④部分区域间质明显纤维化。免疫组化:vimentin弥漫性胞浆强阳性、SMA(+)、desmin(+)、CK梭形细胞灶性阳性、S-100蛋白(-)。  病理诊断:后腹膜炎症性肌纤维母细胞瘤。  讨论 自1921年Symmers报道本病以来,文献中名称繁多,又称炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、良性肌纤维母细胞瘤、纤维黄色瘤、炎症性肌纤维组织细胞增生、粘液样错构瘤、淋巴样错构瘤、炎症性纤维肉瘤等。由此可见,此组疾病的命名相当混乱,表明了人们对这种疾病尚缺乏一的认识,文献中报道的肌纤维母细胞瘤实际上包含了一系列目前还很难区别的不同疾病。对其病变性质亦存有争议,有人认为是良性,一些病例随访8年无复发,也有人认为虽是良性,但有复发倾向,尤其是位于腹腔、肠系膜及肿块境界不清难以完全切除者。Meis认为部分为恶性(炎症性纤维肉瘤),尤其是位于肠系膜及腹膜后者。  本病的诊断要点:①临床特点:青少年,肺、腹腔及其他内脏等,肿瘤切除后,临床症状(发热、贫血、体重下降等)会自行消退;②组织形态:类似于结节性筋膜炎、纤维组织细胞瘤、纤维瘤病或平滑肌肿瘤等;③免疫表型:vimentin、SMA、Des阳性;④超微结构:兼有纤维母细胞和平滑肌细胞的某些特征。鉴别诊断包括平滑肌肿瘤、结节性筋膜炎、纤维瘤病及纤维组织细胞瘤。
陈素芳(安徽省宁国县医院病理科 242300)
收稿日期:
&&&&责任编辑:蒲公英&
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投诉意见,或24小时QQ热线:. Copyright & 2005- All Rights Reserved 陕ICP备炎症性肌纤维母细胞瘤的影像学特征分析--《新疆医科大学学报》2015年07期
炎症性肌纤维母细胞瘤的影像学特征分析
【摘要】:目的探讨炎症性肌纤维母细胞瘤的影像学特征。方法回顾性分析经手术病理证实的5例炎症性肌纤维母细胞瘤患者的影像学资料。5例病变分别来源于颈部间隙、腹膜后间隙、肺脏、上颌窦及肝脏。3例行CT平扫及增强检查,1例行MR平扫及增强检查,1例同时行CT及MR平扫及增强检查。结果病变体积均较大,最小的为48mm×35mm×55mm,最大的为130mm×100mm×90mm,2例恶性,3例偏良性。发生在颈部间隙的病变CT为低密度影,密度较均匀,增强后轻、中度强化,延迟可见持续强化,MR呈等长T1长T2信号,内见少许短T1信号,DWI呈不均匀高信号,增强呈明显不均匀强化,边界不清。腹膜后病变呈多囊性病变,上部为一大囊,囊壁较厚,可见钙化,囊边缘可见实性结节,CT增强后实性结节及囊壁明显持续强化。肺部病变呈软组织密度,其内可见液化坏死区,增强后呈渐进性团块结节样强化,左侧伴有胸腔少量积液。肝脏病灶与肝实质密度相似或稍低,增强后明显不均匀强化,延迟与肝脏密度相似,其包埋肝内血管,同时伴随肝内胆管扩张。上颌窦病变呈等T1混杂等及稍短T2影,DWI呈等及较高信号,增强后明显不均匀持续强化,上颌窦骨壁明显膨胀性破坏。结论炎症性肌纤维母细胞瘤是一种少见的肿瘤,病变体积较大,密度或信号欠均匀,常呈渐进性强化等特点,但其影像学表现缺乏特异性,且不同部位表现不尽相同。CT及MR检查可准确定位,确定周围及邻近浸润及受累情况等,可作为软组织肿瘤定性时的重要鉴别诊断之一。
【作者单位】:
【关键词】:
【基金】:
【分类号】:R445.2;R730.26;R730.44【正文快照】:
炎性肌纤维母细胞瘤(infiammatory myofibro-blastic tumor,IMT)是一种少见而独特的间叶性肿瘤,主要发生于软组织和内脏,临床和影像学易误诊为恶性肿瘤,近年WHO提出此命名,已逐渐得到广泛认同[1]。IMT多发生于肺,也见于头颈、躯干、腹膜后、肝脏及四肢软组织等。本研究对5例经
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