“犬眼色素层皮肤症候群”之临床诊疗探讨
“犬眼色素层皮肤症候群”之临床诊疗探讨
14:59:12 来源：&夏楠
眼色素层皮肤症候群是一种可引起犬发生前葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、白发病、白癜风的疾病。
导读：眼色素层皮肤症候群（UveodermatologicSyndrome，UDS）是一种可引起犬发生前葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、白发病、白癜风的疾病。其发病机理尚未明确，主要发生于成年秋田犬、萨摩耶、哈士奇、比格犬、圣伯纳犬、德国牧羊犬、设得兰牧羊犬和英国古代牧羊犬，免疫抑制剂是该病的主要治疗药物。鉴于该病在临床诊断和治疗上存在一定的复杂性，本文结合实际病例对其综述如下。一、病例6岁雄性萨摩犬，30kg。主诉2013年12月中旬双眼发红，自行点眼后恢复正常。2014年3月双眼二次发红，羞明且分泌物增多（图1），自行点眼后未见明显好转，遂前来就诊。图1.患犬羞明图2.双眼表现经常规眼科检查，IOP（OD）：26mmHg，IOP（OS）：21mmHg，球结膜潮红，左眼角膜水肿，双眼虹膜充血，右眼11点方向虹膜膨隆，后粘连于晶体前囊。同时提示主人患犬双眼睑缘粉红及鼻尖褪色，疑似“眼色素层皮肤症候群”，主人表示无明显异常（图2）。初诊为前葡萄膜炎，暂对症局部点眼，同时采取降眼压治疗。1周后恢复如图（图3）。图3.治疗1周2014年6月，主诉双眼再次发红，行走撞物，遂来就诊。经常规眼科检查，发现视力减弱，睑缘仍呈粉红且鼻部黑色素减退面积增加（图4），结合病史及临床症状，确诊为“眼色素层皮肤症候群”，并提示有失明可能，建议进行视网膜电生理检查（ERG），但主人并未重视。经局部点眼，对症治疗2周后如图5。图4.睑缘粉红，鼻部褪色图5.治疗2周后2014年7月，主人发现右眼出现“水平线”，行走严重撞物。进行系统眼科检查发现双眼前房积血，瞳孔缩小（图6）。图6.双眼不同程度前房积血ERG结果如图所示（图7），显示该犬视力丧失，宣告失明。对症治疗半月后，左眼积血减少，但右眼积血无明显变化。经与主人沟通，为避免发生继发性青光眼，实行右眼前房灌洗。图7.ERG检查沟通重点：告知主人极有可能发生2次出血。同时因该犬活泼好动，建议实施去势手术。然而术前右眼还是爆发了剧烈的全眼球性前房出血（图8）。手术过程详见如图（图9、10、11）。术后静养，佩戴项圈，每日监测眼压，口服本中心自行研发中药。图8-11全眼球性前房出血及手术过程右眼术后首日、5日、7日的前期恢复过程（图12-13，图13拍摄于日）。图12，13术后首日、5日和7日术后30天（图14）及术后40天如下（图15），可见睑缘、鼻部等处黑色素恢复。且日回访，该犬现能顺利通过迷宫测试，成功跨越障碍物，视力恢复如初。二、讨论眼色素层皮肤症候群（Uveod- eratlogic Syndrome，UDS），或伏格特小柳原田综合征（Vogt–Koyanagi–Harada，YKH），是一种可引起犬发生前葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、白发病、白癜风的疾病。因与人的YKH综合征相似，所以最初在犬也称为伏格特小柳原田综合征。而且“UDS”在犬不表现神经症状，所以采用“眼色素层皮肤症候群（UDS）”这个术语也是为了与人的“伏格特小柳原田综合征（YKH）”做进一步区分。该病首次报道于1977年，见于日本的2只秋田犬。后续又相继报道了其他的品种。UDS的发病机理尚未明确。人的VKH是一种针对黑色素细胞的自身免疫性疾病，并且主要受细胞免疫反应调控。实验表明，秋田犬可进行酪氨酸酶关联蛋白免疫接种，该酶参与黑色素的形成，并在黑色素细胞中特殊表达。秋田犬会发生UDS的临床和组织学表现。UDS主要发生于成年犬，报道平均年龄为3岁。常见品种为秋田犬、萨摩耶、哈士奇、比格犬、圣伯纳犬、德国牧羊犬、设得兰牧羊犬和英国古代牧国牧羊犬、设得兰牧羊犬和英国古代牧羊犬，其他品种犬也见感染。眼部病变包括双侧前葡萄膜炎或全葡萄膜炎、虹膜或脉络膜褪色、大疱性视网膜脱落，以及失明。慢性病例会伴发白内障，以及广泛的虹膜后粘连、虹膜膨隆和伴有慢性牛眼的继发性青光眼。皮肤往往随着眼病的发展而变化，包括面部黏膜与皮肤的结合部、鼻镜、阴囊和足垫，均可发生白癜风。白发病可发生于面部或全身的被毛，而脱毛不确定。除皮肤和眼部变化，还需对患病犬只进行常规全身体检。在人的YKH综合征，出现听力减退和脑膜炎等明显神经症状比较常见，但在犬是否会出现上述症状尚缺乏印证，而这被认为是由于犬的脑膜中缺乏色素。少数病例也做过脑脊髓液分析（CSF）和中枢神经系统组织尸检。常规实验室检查结果一般正常，对多种传染病的免疫功能检测和滴度也为阴性。从组织病理学方面来讲，眼部的主要变化为肉芽肿性全葡萄膜炎，且血管周围淋巴与噬黑色素细胞聚集明显。前房内常有淋巴细胞和浆细胞。视网膜脱落、视网膜色素上皮细胞破坏、视网膜下血管增生、脉络膜瘢痕形成也很常见，症状与继发性青光眼一致。含有色素的巨噬细胞与噬黑色素细胞为显著特征。大的组织细胞、浆细胞、噬黑色素细胞与小的单核细胞也是主要特征之一。免疫抑制剂是主要的治疗药物。对于前葡萄膜炎的标准治疗为：确定眼压不高时，初期可使用类固醇药物和阿托品局部点眼。也可按照免疫抑制剂量同时口服泼尼松。此外还有过在患病动物眼结膜下注射甲强龙的报道。通常都会对治疗有很快的反应。但是，如果口服泼尼松的剂量减少，许多患犬会有症状反复的表现；而持续用药又会出现体重增加、多尿、烦渴等副作用。因此，像硫唑嘌呤这样的免疫抑制药物，经常会与类固醇联用，从而治疗UDS。然而，即使给与了恰当的治疗，继发性青光眼也是常见的后遗症。本病例原本已经判断为失明，在经过积极的手术和中药治疗之后，又恢复了视力实属意外。可见即使是现代医学判处“死刑”的病例，经过恰当的中西结合治疗仍然存在治愈的可能，因此，应该打破固有观念的束缚实施积极的医疗，以便不断发挥医学潜力。三、传统兽医学探讨肝开窍于目，从传统医学来看，该病的双眼发红，羞明流泪等症状来看其证候属于肝火上炎。多因外感风热或肝气郁结化火所致，可分为肝经风热或肝热传眼两大类型，多为实证。治宜清肝泻火，祛风散热，明目退翳。方用决明散（煅石决明、草决明、栀子、大黄、白药子、黄药子、黄芪、黄芩、黄连、没药、郁金。方中石决明、草决明清肝热，消肿痛，退云翳，为主药，黄连、黄芩、栀子、鸡蛋清清热泻火，黄药子、白药子凉血解毒，加强清肝解毒作用，为辅药；大黄、郁金、没药散瘀消肿止痛，黄芪补脾气，均为佐药；使以蜂蜜为引。诸药相合，清肝明目，退翳消瘀）或用龙胆泻肝汤加减（龙胆草、黄芩（炒）、栀子、泽泻、木通、车前子、当归、柴胡、甘草、生地。方中以龙胆草泻肝经实火，除下焦湿热为主药；辅以栀子、黄芩泻火清热，助龙胆草清肝胆实火，泽泻、木通、车前子利尿，引湿热从尿而出，以助龙胆草清利肝胆湿热；当归活血，生地养血，柴胡疏肝均为佐药；甘草调和诸药，为使药。诸药合用，泻中有补，清中有养，既能泻肝火，清湿热，又能养阴血）。
72小时热文眼色素层炎
眼色素层炎
基本信息：女&&
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：请问一下医生这种病治疗的好吗
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擅长：擅长消化、心血管内科疾病的治疗。
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四川省二级综合性医院&&&内科
建议：双眼弥漫性渗出性色素膜炎（葡萄膜炎），同时伴有头痛、耳鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多器官系统的临床综合征，又称色素膜一脑膜炎、特发性葡萄膜大脑炎。治疗：充分持久的散瞳。保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘连。局部和全身应用皮质类固醇，地塞米松点眼，结膜下及球旁注射。地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快减以后慢减，1个月内不要急减。要维持3～6个月。还要补钾。大剂量维生素全身应用。辅助药物：ATP、辅酶A、肌甙等全身应用。对复发的患者，给与免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A等，也可联合小剂量糖皮质激素治疗。对于继发性青光眼和白内障，给与相应的药物和手术治疗。中药：清热解毒、利温明目中药。
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