先天性食管闭锁空肠闭锁那家医院好

什么是先天性肠闭锁?
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先天性肠闭锁是新生儿外科常见的消化道畸形之一,发生率较高,约1:5000,男稍高于女,近10年来,随手术技术的改进及围手术期监护、治疗水平的迅速提高,存活率明显上升。在我国众多大中城市都普遍可以开展此类手术。&&发病原因目前相关的病因学研究尚无明确的最终结论,除微观方面的可能病因分析外,空气污染、有害食品添加剂、宫内病毒感染等可能病因诊断已经越发引起相关部门的重视。[1]临床表现临床表现为典型肠梗阻表现,生后出现呕吐、腹胀、排胎便异常,症状出现的早晚及程度与闭锁的位置有直接关系。呕吐频繁可以出现脱水、吸入性,延误时间长必然造成肠穿孔、腹膜炎、败血症,病情会迅速恶化,最终死亡。[1]诊断鉴别辅助检查 1.腹部x线立位平片:常规检查,可以初步判断闭锁的部位、病变的严重程度及可能的预后状况。 2. 消化道造影检查:有可能造成射线伤害的检查手段,在中小城市和医疗水平相对较低的非专科医院仍然在广泛使用。造影检查可以明确诊断病变的部位,对相关鉴别诊断有重要的意义,必要时应该使用。 3.腹部超声检查:超声检查近年来发展迅速,已经部分甚至完全替代了传统的造影、断层扫描等大型辅助仪器的诊断功能,超声检查方法简单,设备要求低,客观性强,对身体无害,但要求超声医生应具有丰富的临床经验和一定的外科解剖专业技能,非专科医院及受过极专业训练的超声医生所能做到。 疾病诊断 孕末母亲羊水过多、胎动异常应引起足够重视,产前超声检查通常可以提示可疑病变。参考产前超声检查结果及生后出现的明显外科体征,结合生后出现呕吐、不能喂养、腹胀、无正常胎便外排等典型症状,经腹部立位平片、腹部超声及消化道造影检查等必要的辅助检查手段大都可以明确诊断。 鉴别诊断 典型症状相似于先天性肠闭锁的其他疾病相对较少,主要应与内科功能性腹胀、呕吐等鉴别,此外,部分遗传代谢性疾病引发的腹胀呕吐也需要引起关注。常见的先天性全结肠型巨结肠、先天性肠狭窄等各种原因所致的完全性、机械性肠梗阻等疾患同样可以造成和本病想类似临床表现,需要鉴别。[1][2][3]疾病治疗肠闭锁诊断一经确立,应在保证安全的情况下尽早手术,否则可能引致肠穿孔,最终造成腹膜炎、感染中毒性直至多脏器衰竭而死亡。 国内外常用的手术方式、方法很多,但最终的目的都是重建消化道、恢复肠道的通畅性。结合国内的具体情况(如经济承受能力、传统观念思维等),手术原则为尽可能一次性手术根治。 1.肠切除吻合术:手术中切除闭锁病变所在肠管,闭锁近端根据扩张程度及肠壁的厚度、弹性适当切除,通常切除长度约10-20厘米,断端行端-端吻合、端-背吻合或长斜型吻合等,也有部分医生习惯先将闭锁近端肠管修剪缩小管径后再行端-端吻合。 2.一期肠造瘘术:闭锁远端肠管发育不良,可能存在功能性障碍:如胎粪性腹膜炎所致肠闭锁;回肠远端、结肠闭锁所致胎儿结肠改变等情况应分期手术,一期肠造瘘位置的选择应该慎重,以免术后出现脱水及电解质紊乱,通常造瘘术后3月左右再次手术闭合瘘口。 3.一期肠外置术:对于较高位置的闭锁、肠穿孔、其他器官系统并发症多、病情危重等病人,无法承受一次性根治手术或一期吻合手术风险太大的病人,应果断行肠外置术,以缩短手术时间,减少手术打击,避免手术污染,先行抢救生命。术后病情稳定后,3-7天内再次手术行肠吻合术或正规肠造瘘术。 4. 肠切除“丁”字吻合术:手术中发现病人自身肠道条件不好,手术医生对于一期吻合没有把握,可疑术后出现吻合口瘘或吻合口严重狭窄,可以采用“丁”字吻合的方式,一般高位闭锁采用“倒丁”字吻合,腹壁造瘘口可以置管引流扩张的近端肠管内肠液,减轻肠腔内压力,保证吻合口的愈合环境,同时还可以择机经瘘口插管推注进行肠内营养;低位闭锁适合“正丁”字吻合,术后一旦吻合口狭窄或闭锁远端肠功能障碍可以部分替代肠造瘘的功能而不致引起严重的腹胀。“丁字”吻合术后病情恢复满意,造瘘口无保留必要时可以择期关闭瘘口,一般周期为1-3月。[1][3][4]疾病预后多数病人预后满意,经过较短时间的恢复,可以正常进奶,体重增长,生长发育可达正常同龄儿水平。 少数病人可能出现手术吻合口狭窄,术后仍有程度不同的呕吐,体重不增甚至反降,症状持续时间长会出现慢性脱水及电解质紊乱,严重影响生长发育、经保守治疗无效者可再次手术行原吻合口切除重吻合术,实际临床工作中,多次手术、多次吻合的病例并不少见。 肠闭锁病人相对其他消化道手术术后肠功能恢复较慢,完全恢复至少需要1-2月,开始喂养后应采用少量多次的喂养方式,奶后轻拍、床头适当抬高等措施可以有效的减轻呕吐症状,不主张使用胃肠动力药物等其他刺激肠蠕动的药物,手术切除肠管过多造成及吸收障碍者适当进行胃肠外营养。[1][3]专家观点先天性肠闭锁病人就诊时间早,病人年龄小,体重低,组织器官娇嫩,手术精细、难度大,对手术医生的技术要求很高,病人应选择有一定技术水准的专科医院就诊手术,以免后期处理困难。参考资料1.吴在德,吴肇汉。 外科学。 第七版。 北京:人民卫生出版社,2008.pp464-465& 2.曹慧,张宏伟,刘丰丽,马同胜,殷易钰,冯东川。 154例新生儿肠闭锁手术报道 . 临床小儿外科杂志,2007年6卷 第03期& 3.李仲荣。 先天性肠闭锁和肠狭窄的诊治现状 . 临床外科杂志,2011年19卷 第08期& 4.顾志成,张锡庆,孙庆林,汪健,朱锦祥。 小儿先天性十二指肠梗阻105例 . 世界华人消化杂志,2000年8卷 第z1期&&
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先天性小肠闭锁和肠狭窄
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先天性小肠闭锁和肠狭窄有哪些表现及如何诊断?
先天性小肠闭锁和肠狭窄有哪些表现及如何诊断?
  先天性肠闭锁或肠狭窄的临床表现主要是肠梗阻的症状,而症状出现
  的早晚和轻重则取决于梗阻的部位和程度。肠闭锁是完全性肠道阻塞,其主要症状为呕吐、腹胀和便秘。呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现。出现的早晚与闭锁的部位有关,十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早,次数频繁,而回肠、结肠等低位闭锁则可于生后2~3天出现。呕吐出现后呈进行性加重,吐出量较多。高位肠闭锁的病例呕吐物为奶块,多含胆汁,有时为陈旧性血性,奶后呕吐加重。少数十二指肠发生在胆总管开口以上,则呕吐物中无胆汁。低位闭锁呕吐物可呈粪便样并带臭味。
  腹胀是肠闭锁的常见体征,腹部膨胀的程度与闭锁的位置和就诊时间有关。一般闭锁的位置越高就诊时间越早,腹胀程度就越轻,反之则越重。高位闭锁的病例,腹胀仅限于上腹部,多不严重,在大量呕吐之后或置胃管抽出胃内容后,腹胀可消失或明显减轻。低位闭锁的病例,全腹呈一致性膨胀,进行性加重。大量呕吐或抽出胃内容后,腹胀仍无明显改变。高位肠闭锁时偶尔在上腹部可见胃型或胃蠕动波,低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠袢。
  新生儿出生后无正常胎便排出是肠闭锁的重要表现。正常新生儿多于生后24h内排出正常胎粪,呈墨绿色。其中除有胃、肠、肝、胰等的分泌液和肠黏膜的脱落细胞外,尚有胎儿吞咽的羊水和自己的皮肤角化细胞。肠闭锁的病儿,出生后多无胎粪排出。有的仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物,为闭锁远段肠管的分泌物和脱落的细胞。与正常胎粪不同。有人报道个别病儿也可能有少量胎粪排出。
  在生后最初几小时,病儿全身情况良好与正常儿无区别。但很快则表现为躁动不安,不能入睡,不吃奶或吸吮无力。由于呕吐频繁,很快出现脱水及中毒状,且往往伴有吸入性肺炎,全身情况迅速恶化。如同时有肠穿孔腹膜炎,可因发生气腹,使腹胀更加明显,腹壁水肿、发红发亮、腹壁静脉怒张,肠鸣音消失;并出现呼吸困难、发绀、体温不升及全身中毒症状。
  肠狭窄的临床症状则视狭窄的程度而有所不同。少数有显著狭窄的病例,出生后即有完全性肠梗阻的表现,与肠闭锁很难区别。多数在出生后有不完全性肠梗阻,临床表现为反复多次呕吐,呕吐物为奶块及胆汁。出生后有胎粪排出,但其量较正常少。腹胀程度视狭窄部位而定:高位狭窄腹胀限于上腹部;低部狭窄则全腹膨胀。因为是慢性不完全性肠梗阻,在腹部往往可见肠型和肠蠕动波,同时有肠鸣音亢进。
  小肠闭锁有15.8%~45%伴有羊水过多,尤以空肠闭锁多见,羊水量可超过ml。母亲有羊水过多者,婴儿出生后即出现持续性呕吐,进行性腹胀以及无正常胎粪排出,即应怀疑肠闭锁的可能。如做肛门指诊或用0.9%生理盐水灌肠仍无正常胎粪排出,则可除外由于胎粪黏稠所引起的胎粪性便秘和先天性巨结肠。上述情况非常重要。
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向您详细介绍先天性小肠闭锁和肠狭窄的病理病因,先天性小肠闭锁和肠狭窄主要是由什么原因引起的。
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先天性小肠闭锁和肠狭窄疾病病因&&&& 一、发病原因尚无一种理论可圆满解释各型小肠闭锁的原因。20世纪50年代以后,众多学者通过动物实验和临床研究提出导致胎儿小肠闭锁的几种原因。1.胎儿肠道损伤和肠系膜血管意外 Louw和Bamal(1955)以胎狗成功制成小肠闭锁模型后,大量实验研究证明,任何引起胎儿肠道损伤和肠系膜血管缺血的原因,均可导致肠闭锁与肠狭窄。Courtosis,Santulli和Evans均证实胎儿在宫内发生、套叠、内疝及穿孔之后形成各种类型肠闭锁。Bland和Sutton指出胎儿脐环收缩太快,压迫中肠也发展为肠闭锁与狭窄。Seashore(1987)报道Apple-Peel闭锁中54%并存肠旋转不良,这些病例曾于宫内发生中肠扭转,而形成苹果皮样闭锁畸形。国内吴荣德、李纬兴等人报道宫内导致肠闭锁,手术中或切除标本均见到闭锁部存在肠套叠的残留肠段,或肠套叠与肠闭锁并存。最近鲍南等用双极电凝针电烫鸡胚胎肠道血管,制成Ⅰ型和Ⅱ型鸡肠闭锁。以上事实均证明任何引起胚胎或胎儿肠道缺血的原因都是肠闭锁的病因。2.家族性遗传因素 Lewis(1953)报道一对单卵生儿同患Ⅰ型回肠闭锁,Blyth和Dickon(1960)报道两个家族中共8人同患Apple-Peel闭锁,以后不断地有同样的报道。不少学者认为Apple-Peel闭锁和多发性闭锁是一种常染色体隐性遗传性疾病。Nishikawa(1985)还报道1例并存其他畸形的Apple-Peel闭锁,伴有13号染色体长臂缺失(13q-)。虽然确切的遗传基因尚未完全明了,但本病明显的遗传倾向已受到普遍的重视。3.肠系膜上动脉发育异常 Jimenez和Reiner曾为Apple-Peel闭锁病儿死后动脉造影,发现肠系膜上动脉畸形。肠系膜上动脉起始点正常,出发后进入横结肠系膜旋即沿升结肠盲肠细窄的系膜缘逆行到近端空肠。这可能因小肠系膜原发性缺如,使肠系膜上动脉失去支撑结构,导致该动脉尤其是小肠动脉支发育缺陷而形成本型闭锁。其他作者也有曾于肠闭锁切除标本中发现肠系膜血管分支畸形的报道。4.胚胎期肠道空化障碍 有学者认为食管上段、十二指肠、空肠上段和与狭窄是胚胎期肠管空化不全所致。江泽熙报道,在空肠闭锁切除标本组织学观察中,闭锁处肠腔内填满上皮和黏膜,以致肠腔闭塞或仅存腔隙。有的肠腔内黏膜表现为多个空化不全的膜性间隔形如竹节,有的表现为黏膜与黏膜下组织间呈桥形的连接。这些病理形态证明肠道空化过程障碍导致了闭锁。二、发病机制&&&&&&& 1.病理分型空、回肠闭锁多为单发,多发性闭锁发生率各家报道不一,为6%~32%。病理分型多采用Grosfeld改良法(图1)。闭锁Ⅰ型:隔膜闭锁。肠腔为一隔膜阻塞,肠管及系膜保持连续性。隔膜中央可有针眼大小孔隙(极少数小孔位于隔膜边缘)。闭锁Ⅱ型:盲端闭锁。闭锁两端的肠管均呈盲袋,两端间有索带相连,肠系膜保持连续性。索带一般长数厘米,也有长达40cm者。闭锁Ⅲa型:盲端闭锁,肠系膜分离。闭锁两端呈盲袋,两盲端间肠系膜呈V形缺损。闭锁Ⅲb型:苹果皮样闭锁(Apple-Peel闭锁)。闭锁部位于空肠近端,闭锁两盲端分离。肠系膜上动脉发育异常,仅存留第一空肠支及右结肠动脉。回结肠动脉成为闭锁远端小肠惟一营养血管。该段小肠系膜游离,小肠肠管环绕血管支形如一串削下的苹果皮。因缺乏肠系膜固定,易发生肠扭转。整个小肠长度明显短缩,甚至形成。闭锁Ⅳ型:多发性闭锁。小肠多处闭锁,可呈Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa型同时并存。闭锁部位多少不等。小肠与结肠同时存在多发性闭锁者罕见。各型小肠闭锁中Ⅰ型和Ⅱ型最常见,占总数的58%~65%。2.病理改变(1)空回肠闭锁:肠闭锁小肠的长度较正常新生儿明显缩短,平均为100~150cm,正常新生儿为250~300cm。闭锁近端肠管扩张膨大,直径可达4~6cm,肠壁水肿肥厚,蠕动功能不良。严重者肠壁变薄,血循环障碍,发生坏死或穿孔,并发胎粪性。闭锁远端小肠和结肠萎陷细小,直径仅0.5cm左右,肠腔内不含气体和胎粪,仅有少量未含胆汁的黏膜分泌物。有的病例肠闭锁发生于妊娠后期,闭锁远端肠腔内含有正常胎粪,因而出生后可有胎粪排出。此类病儿多为足月的回肠闭锁病例,其结肠形态往往接近正常,发生闭锁的病因多为宫内肠套叠。组织学检查可见闭锁近端肠壁各层组织增厚,比例失调。病变晚期肠壁菲薄、坏死或穿孔。闭锁远端肠壁也较正常肠管增厚,但不及近端肠壁明显。闭锁两端肠管肌间神经丛内神经节细胞数量均明显减少,核偏位、深染。空肠闭锁部肠腔内可见空化不全残留的膜性间隔或桥形连接。回肠闭锁肠腔内留有坏死肠壁结构,所属肠系膜内见圆形细胞浸润,表明发生过系膜血管意外,血供障碍导致闭锁。并发胎粪性腹膜炎者,肠壁各层及系膜均见炎性细胞浸润及钙化灶。(2)肠狭窄:多为瓣膜样狭窄,狭窄的程度不一,小者在瓣膜中央仅有2~3mm直径的小孔,大者肠管局部略有细小的狭窄环。有些病例同时有胎粪性腹膜炎,除上述病理改变之外,尚有广泛的肠粘连和钙化的胎粪。另外,有的尚伴有其他先天性畸形:如重症、胆道闭锁、食管闭锁、肠穿孔、、肛门、梅憩室、肠重复畸形等其他消化道畸形,多指(趾)、、马蹄肾等泌尿系畸形,及等心血管畸形。小肠闭锁伴发先天愚型者罕见。
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先天性肠闭锁(congenital intestinal atresia)是造成新生儿肠梗阻的一种常见消化道畸形,严重的威胁病儿生命。早年,本病病死率很高。近20年来,病因学研究的进展,诊断水平的提高,技术操作的改进,手术前后良好的监护,尤其是静脉高营养的应用,使存活率显著提高。中国医科大学报道年共手术治疗肠闭锁97例,肠狭窄46例,20世纪90年代肠闭锁的治愈率已达到80%~85%以上,肠狭窄达到95%以上,治愈率明显提高。
有以下学说:
1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。
2.胎儿期肠管某部损伤和血运障碍
如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形等导致肠管某部血运障碍,使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁,切除标本的肠腔内呈肠套叠改变,并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。大量实验研究也证明了此学说。
3.家族遗传因素已受到普遍关注,特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁,均被认为是一种常染色体隐性遗传病。
先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠,十二指肠次之,结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多,回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示:一型为膜式闭锁,肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁,多见于十二指肠及空肠,外观仍保持其连续性。少数十二指肠膜式闭锁,当隔膜受近端肠腔内高压作用,向肠腔远端脱垂形如“风袋”样,手术中应注意。另一型肠管外观失去其连续性,或仅有一纤维索带相连,梗阻两端肠管均呈盲端,多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见,也有多发闭锁者占7.5%~20%,本型中有一种苹果皮样闭锁,闭锁部位于空肠近端,肠系膜上动脉发育异常,仅留第一空肠支及右结肠动脉,小肠环绕血管支呈削下的苹果皮样,肠系膜不固定,易发生肠扭转。
闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张,直径可达3~5cm,肠壁肥厚,也可发生局部缺血、坏死、穿孔。远端肠管细小瘪缩直径0.4~0.6cm,腔内无气,仅有少量黏液及脱落的细胞。若肠闭锁发生在胎便形成以后,闭锁远端可有少量黑绿色胎便。
肠闭锁常并发其他畸形,如先天性肛门闭锁,先天性食管闭锁、先天性心脏病、尿道下裂等。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短,一般长100~150cm,正常儿为250~300cm。[]
先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠,十二指肠次之,结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多,回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示:一型为膜式闭锁,肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁,多见于十二指肠及空肠,外观仍保持其连续性。少数十二指肠膜式闭锁,当隔膜受近端肠腔内高压作用,向肠腔远端脱垂形如“风袋”样,手术中应注意。另一型肠管外观失去其连续性,或仅有一纤维索带相连,梗阻两端肠管均呈盲端,多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见,也有多发闭锁者占7.5%~20%,本型中有一种苹果皮样闭锁,闭锁部位于空肠近端,肠系膜上动脉发育异常,仅留第一空肠支及右结肠动脉,小肠环绕血管支呈削下的苹果皮样,肠系...[]
先天性肠闭锁或肠狭窄的临床表现主要是肠梗阻的症状,而症状出现的早晚和轻重则取决于梗阻的部位和程度。
肠闭锁是完全性肠道阻塞,其主要症状为呕吐、腹胀和便秘。
(1)呕吐:呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现。出现的早晚与闭锁的部位有关,十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早,次数频繁,而回肠、结肠等低位闭锁则可于生后2~3天出现。呕吐出现后呈进行性加重,吐出量较多。高位肠闭锁的病例呕吐物为奶块,多含胆汁,有时为陈旧性血性,奶后呕吐加重。少数十二指肠发生在胆总管开口以上,则呕吐物中无胆汁。低位闭锁呕吐物可呈粪便样并带臭味。
(2)腹胀:腹胀是肠闭锁的常见体征,腹部膨胀的程度与闭锁的位置和就诊时间有关。一般闭锁的位置越高就诊时间越早,腹胀程度就越轻,反之则越重。高位闭锁的病例,腹胀仅限于上腹部,多不严重,在大量呕吐之后或置胃管抽出胃内容后,腹胀可消失或明显减轻。低位闭锁的病例,全腹呈一致性膨胀,进行性加重。大量呕吐或抽出胃内容后,腹胀仍无明显改变。高位肠闭锁时偶尔在上腹部可见胃型或胃蠕动波,低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠襻。
(3)便秘:新生儿出生后无正常胎便排出是肠闭锁的重要表现。正常新生儿多于生后24h内排出正常胎粪,呈墨绿色。其中除有胃、肠、肝、胰等的分泌液和肠黏膜的脱落细胞外,尚有胎儿吞咽的羊水和自己的皮肤角化细胞。肠闭锁的病儿,出生后多无胎粪排出。有的仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物,为闭锁远段肠管的分泌物和脱落的细胞。与正常胎粪不同。有人报道个别病儿也可能有少量胎粪排出。
(4)全身情况:在生后最初几小时,病儿全身情况良好与正常儿无区别。但很快则表现为躁动不安,不能入睡,不吃奶或吸吮无力。由于呕吐频繁,很快出现脱水及中毒症状,且往往伴有吸入性肺炎,全身情况迅速恶化。如同时有肠穿孔腹膜炎,因发生气腹,腹胀更加明显,腹壁水肿、发红发亮、腹壁静脉怒张,肠鸣音消失;并出现呼吸困难、发绀、体温不升及全身中毒症状。
肠狭窄的临床症状则视狭窄的程度而有所不同。少数有显著狭窄的病例,出生后即有完全性肠梗阻的表现,与肠闭锁很难区别。多数在出生后有不完全性肠梗阻,临床表现为反复多次呕吐,呕吐物为奶块及胆汁。出生后有胎粪排出,但其量较正常少。腹胀程度视狭窄部位而定:高位狭窄腹胀限于上腹部;低部狭窄则全腹膨胀。因为是慢性不完全性肠梗阻,在腹部往往可见肠型和肠蠕动波,同时有肠鸣音亢进。
肠闭锁的突出症状是呕吐。闭锁部位愈高,呕吐出现的时间亦愈早。呕吐物为喂入的饮料及乳块,多带有胆汁。低位闭锁患儿呕吐物则多呈粪便样。一般婴儿自生后第1次喂奶即出现呕吐症状,以后为持续性反复呕吐并进行性加重。
排便情况:肠闭锁患儿生后多无正常胎粪排出,而多排出灰白或青灰色大便,但有少数患儿,在妊娠后期胎粪已形成,因血循环障碍而造成的肠闭锁,可排出少许绿色胎便。
早期病例一般情况良好,多次呕吐后呈现消瘦、脱水、全身情况迅速恶化,晚期病例常继发吸入性肺炎。高位肠闭锁上腹膨胀,可见到自左向右推进的胃蠕动波,低位闭锁则全腹膨胀,可见肠型及肠蠕动,如伴发肠穿孔时则腹胀加重,腹壁可见怒张的静脉。[]
先天性肠闭锁或肠狭窄的临床表现主要是肠梗阻的症状,而症状出现的早晚和轻重则取决于梗阻的部位和程度。
肠闭锁是完全性肠道阻塞,其主要症状为呕吐、腹胀和便秘。
(1)呕吐:呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现。出现的早晚与闭锁的部位有关,十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早,次数频繁,而回肠、结肠等低位闭锁则可于生后2~3天出现。呕吐出现后呈进行性加重,吐出量较多。高位肠闭锁的病例呕吐物为奶块,多含胆汁,有时为陈旧性血性,奶后呕吐加重。少数十二指肠发生在胆总管开口以上,则呕吐物中无胆汁。低位闭锁呕吐物可呈粪便样并带臭味。
(2)腹胀:腹胀是肠闭锁的常见...[]
常并发脱水、酸中毒,并发吸入性肺炎,肠穿孔时并发腹膜炎,气腹,休克等。并常并发其他先天性畸形:如胆道闭锁、食管闭锁、脐膨出、肛门直肠闭锁、梅克尔憩室、肠重复畸形等其他消化道畸形,多指(趾)、尿道下裂、马蹄肾等泌尿系畸形,及先天性心脏病等心血管畸形。小肠闭锁伴发先天愚型者罕见。
常规做血象和血生化检查,发生腹膜炎、肺炎时有感染性血象,有白细胞增高,有血红蛋白减少和血小板减少。血生化检查血钠、钾、氯、钙和血pH值,常有水、电解质紊乱,可出现碱中毒。可有肾功能受损表现,如肌酐升高,尿素氮升高等。
过去很多人特别强调用Farber试验,检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁。对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值,但对中、晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义,因角化上皮已下降到闭锁远端。近年来在临床上已很少应用,因为根据临床及X线检查,确定肠闭锁的诊断一般并不困难。另外该试验也不完全准确。
X线腹部平片对诊断肠闭锁和肠狭窄有很大价值。高位肠闭锁在腹部直立位平片可显示“三气泡征”或大液平和小液平,即1个大液平(胃)及3~4个小液平(扩张的空肠),下腹部则全无气体阴影,或显示较多的扩张肠襻。低位肠闭锁之X线立位平片显示多个液平及扩张之肠襻,但结肠无气体阴影。除最远的肠襻极度扩张外,其他扩张肠襻的口径大多均匀一致,侧位片上结肠及直肠内无气体,此点与麻痹性肠梗阻不同。
2.X线钡剂检查
对肠闭锁病儿进行钡餐检查是不适宜的,因有引起吸入性肺炎的危险。然而对临床上不典型的病例,进行钡灌肠检查是有必要的,不但可以根据胎儿型结肠确定肠闭锁的诊断,确定结肠有无闭锁,而且还可以除外先天性巨结肠或肠旋转不良。
钡灌肠荧光屏下或摄片显示结肠细小,直径仅5mm左右。另外钡灌肠可以鉴别肠回转不良和先天性巨结肠(图2)。
肠狭窄的病例往往须行钡餐检查,才使诊断明确。在透视下可见钡剂堆积在阻塞部位,仅有少量钡剂通过狭窄段进入远端肠腔。
3.产前作B型超声扫描
对诊断胎儿小肠闭锁很有价值。高位空肠闭锁显示从胃延伸至空肠近端有一长形液性区,或在胎儿腹腔上部探测出数个扩张的空肠液性区。[]
X线腹部平片对诊断肠闭锁和肠狭窄有很大价值。高位肠闭锁在腹部直立位平片可显示“三气泡征”或大液平和小液平,即1个大液平(胃)及3~4个小液平(扩张的空肠),下腹部则全无气体阴影,或显示较多的扩张肠襻。低位肠闭锁之X线立位平片显示多个液平及扩张之肠襻,但结肠无气体阴影。除最远的肠襻极度扩张外,其他扩张肠襻的口径大多均匀一致,侧位片上结肠及直肠内无气体,此点与麻痹性肠梗阻不同。
2.X线钡剂检查
对肠闭锁病儿进行钡餐检查是不适宜的,因有引起吸入性肺炎的危险。然而对临床上不典型的病例,进行钡灌肠检查是有必要的,不但可以根据胎儿型结肠确定肠闭锁的诊断,确定结肠有无闭锁,而...[]
1.病史和表现特点
小肠闭锁有15.8%~45%伴有羊水过多,尤以空肠闭锁多见,羊水量可超过ml,有羊水过多的新生儿生后即开始持续性呕吐,无正常胎粪排出或有进行性腹胀,即应怀疑肠闭锁的可能。
2.肛门指诊
如做肛门指检及温生理盐水灌肠或1%过氧化氢液灌肠仍无正常胎粪排出,则可进一步除外由于胎粪黏稠所引起的胎粪性便秘和先天性巨结肠。上述情况非常重要。
3.辅助检查
腹部X线平片的特征性改变在诊断上有很大价值,高位肠闭锁立位X线片上腹可见2~3个扩大的液平面,其他肠管完全不充气;低位肠梗阻可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠,其特点:①直径约0.5cm;②结肠袋状皱襞不明显;③结肠较直而短。[]
1.病史和表现特点
小肠闭锁有15.8%~45%伴有羊水过多,尤以空肠闭锁多见,羊水量可超过ml,有羊水过多的新生儿生后即开始持续性呕吐,无正常胎粪排出或有进行性腹胀,即应怀疑肠闭锁的可能。
2.肛门指诊
如做肛门指检及温生理盐水灌肠或1%过氧化氢液灌肠仍无正常胎粪排出,则可进一步除外由于胎粪黏稠所引起的胎粪性便秘和先天性巨结肠。上述情况非常重要。
3.辅助检查
腹部X线平片的特征性改变在诊断上有很大价值,高位肠闭锁立位X线片上腹可见2~3个扩大的液平面,其他肠管完全不充气;低位肠梗阻可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠,其特...[]
先天性肠闭锁需与以下疾病鉴别:先天性巨结肠、肠旋转不良、环形胰等,通过钡灌肠结果即可除外。
先天性肠闭锁如不手术,无生存希望。手术治疗的早晚,手术前的准备及手术前后的护理,如保暖、胃肠减压、矫正脱水、静脉营养以及清洁口腔分泌物等,直接影响其预后。根据闭锁的不同类型可选用以下手术方式:
1.肠切除吻合术
闭锁肠管远近端各切除10~15cm行端端吻合;
2.端侧吻合并造瘘
有时近端肠管过度肥厚扩张,远端肠管细小,可行端侧吻合和远端造瘘术(Bishop-Koop法),或行侧端吻合和近端造瘘术(Santulli法)。
3.择期肠吻合
低位肠闭锁、全身情况差,不能一期肠切除吻合者,可将远近端肠管造瘘,并扩张远端肠管,择期再行肠吻合。但新生儿多不能耐受肠液的丢失,易产生脱水电解质紊乱,尽量争取一期吻合不做肠瘘。[]
先天性肠闭锁如不手术,无生存希望。手术治疗的早晚,手术前的准备及手术前后的护理,如保暖、胃肠减压、矫正脱水、静脉营养以及清洁口腔分泌物等,直接影响其预后。根据闭锁的不同类型可选用以下手术方式:
1.肠切除吻合术
闭锁肠管远近端各切除10~15cm行端端吻合;
2.端侧吻合并造瘘
有时近端肠管过度肥厚扩张,远端肠管细小,可行端侧吻合和远端造瘘术(Bishop-Koop法),或行侧端吻合和近端造瘘术(Santulli法)。
3.择期肠吻合
低位肠闭锁、全身情况差,不能一期肠切除吻合者,可将远近端肠管造瘘,并扩张远端肠管,择期再行肠吻合。但新生儿多不能耐受肠...[]
肠闭锁的预后与闭锁位置有关,单纯闭锁、空肠远端和回肠近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的病死率明显下降,国内存活率在51.3%~73.3%,国外70%~90%。低体重儿,并发其他畸形者存活率较低。
做好孕期保健和遗传咨询工作。预防措施参照其他出生缺陷性疾病,预防应从孕前贯穿至产前:
1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用
作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
2.孕妇尽可能避免危害因素
包括远离烟雾、乙醇、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查,以采取切实可行的诊治措施。[]
做好孕期保健和遗传咨询工作。预防措施参照其他出生缺陷性疾病,预防应从孕前贯穿至产前:
1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用
作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
2.孕妇尽可能避免危害因素
包括远离烟雾、乙醇、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查,以采取切实可行的诊治...[]
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