朗格罕组织细胞增生症——附一例报告及文献复习--《中华医学会神经外科学分会第九次学术会议论文汇编》2010年
朗格罕组织细胞增生症——附一例报告及文献复习
【摘要】：正目的提高对朗格罕组织细胞增生症的认识,提高诊疗水平。方法报道1例朗格罕组织细胞增生症的诊疗经过并复习文献,对格罕组织细胞增生症的临床表现、影像检查及其治
【作者单位】：
【分类号】：R725.5【正文快照】：
目的提高对朗格罕组织细胞增生症的认识，提高诊疗水平。方法报道1例朗格罕组织细胞增生症的诊疗经过并复习文献，对格罕组织细胞增生症的临床表现、影像检查及其治疗方法进行讨论。结果朗格罕组织细胞增生症是一种病因尚未明确的少见克隆增生性疾病，可累及全身各个系统器官
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京公网安备75号朗格罕细胞组织细胞增生症皮肤病变临床分析--《中华医学会第十八次全国皮肤性病学术年会论文汇编》2012年
朗格罕细胞组织细胞增生症皮肤病变临床分析
【摘要】：正目的探讨郎格罕细胞组织细胞增生症的皮疹特点、临床表现,提高临床诊治水平。方法对近2年来我院47例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床回顾性研究分析。结果47例病人中最小发病年龄为2个月,最大9岁,男女比例是2.35:1。皮疹变现呈湿疹样、脂溢性、出血性斑丘疹样、黄色结节样和白色斑疹样。勒雪综合征发病率最高,发病年龄最小,受
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目的探讨郎格罕细胞组织细胞增生症的皮疹特点、临床表现，提高临床诊治水平。方法对近2年来我院47例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床回顾性研究分析。结果47例病人中最小发病年龄为2个月，最大9岁，男女比例是2.35:1。皮疹变现呈湿疹样、脂溢性、出血性斑丘疹样、黄色结节
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儿童朗格罕细胞组织细胞增生症50例临床分析
目的 探讨朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH)的临床表现、分型、分级、实验室检查和治疗情况及预后随访.方法 对本院()年收治的50例住院LCH患儿临床资料进行回顾性分析及随访.结果临床分型LS 20例,LSC 2例,EG 18例,中间型 10例.分级I级16例,II级15例,III 9例,IV 10例.本组50例中,31例均进行了手术或联合化疗治疗,其中10例EG病例单纯手术,8例EG行手术切除+化疗.结论 LCH是一种反应性非肿瘤性增殖性疾病,病因不明,儿童多见,临床表现多样性,易误诊、漏诊,X线是其重要的辅助检查,皮损、软组织肿块、溶骨性病灶、肿大的淋巴结、肝脾等进行活组织病理检查是确诊本病的依据,如有可疑皮疹,需及时完善皮疹印片及皮肤活检以协助诊断.本病是一组异质性疾病,个体化治疗极为重要,患者的年龄、病变的范围及损害的部位是选择治疗的依据,目前尚无特异有效的治疗方法.
JIANG Yan-ling
TANG Jian-ping
ZENG Ying-hong
作者单位：
湖南省儿童医院皮肤科,湖南,长沙,410007
年，卷(期)：
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万方数据电子出版社朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断治疗方法/临床表现并发症治疗
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症
(参见第58和第78节)
朗格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症，以往曾称为组织细胞增生症X。可分为嗜酸性肉芽肿；Hand-Schüller-Christian病；Letterer-Siwe三个亚型。尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见，然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病率估计1/20万～1/200万。主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人。不少报告提到男性患者居多。
症状和体征
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的症状和体征，在很大程度上取决于浸润的器官。骨，皮肤，牙齿和齿龈组织，耳，内分泌器官，，肝，脾，淋巴结和骨髓都可被侵犯。细胞的浸润可显示功能的障碍。大多数病例1～15岁。
单个和多发性嗜酸性肉芽肿主要发生在大龄儿童和青年(常近30岁)。发病高峰出现在5～10岁之间。单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%～80%。全身侵犯的患者有相似的骨质损害，常无力负重，并有突出表面的软性的肿块(有时有温感)。放射线检查见病损往往边缘清楚，呈圆形或椭圆形，伴锯齿状边缘，给人以深刻的形。但有些病损难以与Ewing肉瘤及相鉴别。
Hand-Schüller-Christian发生在2～5岁儿童，亦见于一些大龄儿童和成人。Hand-Schüller-Christian病约占朗格汉斯组织细胞增生症病例的15%～40%。表现为骨质缺损，眼眶部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或，由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落。骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅，肋，骨盆和肩胛骨)。长骨和腰椎，骶骨较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤，成骨肉瘤和骨髓炎。腕，头，膝，足或颈椎骨侵犯属罕见。常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙，实际上这是由于牙龈退缩，未成熟牙质暴露的缘故。
颞骨乳突和岩状部位受累所引起的慢性中耳炎和外耳炎十分多见。5%～50%病例可发生，主要见于有全身性疾病和眼眶及颅骨受侵犯的患儿。40%系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒。下丘脑浸润可引起和低促性腺激素血症。其他多种罕见症状也见报告。
Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症，约占1%。1例典型病例是年龄不到2岁婴儿，发生鳞屑脂溢性样皮疹，有时呈现紫癜皮疹，侵犯头皮，耳壳，腹部以及颈与面部的皱褶区域。皮肤损伤可成为微生物入侵的门户，导致脓。常见耳溢脓，淋巴腺病，肝脾肿大。重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少，厌食，急躁，体重减轻。并有明显的呼吸道症状(如，呼吸急促，)，严重的贫血，有时发生中性粒细胞减少。血小板减少常是死亡的先兆。由于这些表现，年轻患者往往被误诊或漏诊。
临床表现是鉴别诊断的依据。本病应与下列疾病相鉴别：包括伴有移植物抗宿主病或病毒感染的免疫缺陷综合征，或淋巴瘤等浸润性疾病，网状内皮细胞贮积病，先天性感染，良性和恶性骨肿瘤，囊肿以及丘疹性黄色瘤。
根据活检标本的组织病理学特征可作出朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断。在病理片上朗格汉斯细胞常居多，并随病损期的长短而多变。早期病损，增生的朗格汉斯细胞分化较好。病损后期，朗格汉斯细胞较少，在有些病例则缺如。偶尔见到坏死伴极少量朗格汉斯细胞。多核型组织细胞是常见的，并与其他炎症性细胞(如粒细胞，嗜酸细胞，巨噬细胞和罕见的淋巴与浆细胞)同时存在。
其他诊断检查包括使用ATP酶，S-100蛋白，α-D甘露糖酶，花生植物促凝集素受体和弹性蛋白进行的免疫化学染色检查，可呈阳性反应，这些指标十分敏感但并非特异。需结合组织病理学的结果予以评估。通过电镜检出具有朗格汉斯颗粒［Ⅹ小体或球拍样小体(Birbeck颗粒)］或细胞表面表达CD1抗原特征的朗格汉斯细胞，始可确诊。医学.全在.线
预后和治疗
低危组年龄＞2岁，造血系统，肝，肺或脾未受侵犯。危险组年龄＜2岁，或伴前述器官受侵犯。由于疾病持续存在，患者常不能按照严格设计的方案，配合治疗，因而可出现多种器官受累症状(表137-2)。在0～Ⅱ组的患者，特别是那些单个系统疾病的患者，几乎不需要全身性治疗，同时几无致残率，也不引起死亡。有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病)，需作全身性治疗，但一般还是有效的。Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者，致残率和死亡率高达20%，尽管复发常见，然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗。在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程。
重型患者应住院并予最大剂量抗生素，保持气道通畅，营养支持(包括高能营养)，血制品，皮肤护理，理疗以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少听道，皮肤和牙龈损害。施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次)。若洗发液无效，可局部少量使用皮质类固醇药剂，以在短期内控制小的病灶。对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗。
局部治疗(外科和放疗)　在完整评估后，单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者，可使用局部疗法。患者的病损浅表，在容易接近的及非危险的部位，可施行术刮除。但术中要避免过大的矫形与整形手术，和损伤功能。局部放疗(使用高电压装置)常给予骨骼畸形，眼球突出所致的视力丧失，病理性，脊柱压缩和损伤或有严重疼痛，或全身淋巴结肿大的患者。
化疗　低危患儿＞2岁，伴单一系统疾病，或一个部位骨质或多部位骨质损害，常给予局部治疗，不需全身性治疗。然而，治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。低危患者＞2岁伴多系统疾病，但未侵犯血液系统，肝，肺或脾，可给予化疗，常有持续的疗效，然而大多＜2岁，前述器官系统受侵犯，特别有功能紊乱的患儿，尽管给予化疗但仍死亡。
预后极差的患者在诊断时应作HLA配型，考虑进行骨髓移植，环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗。
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。
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