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状态：就诊前
血氨高除与遗传代谢性疾病有关，还和肝脏功能损伤有关。如急性病毒性或药物性的肝炎、休克时肝缺氧和急性右心衰竭时造成的肝淤血等。
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疾病名称：10号染色体异常&&四个月
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：夜里睡觉不实
现在四个半月
去儿童医院大夫说面容特殊？
疾病名称：发育迟缓，矮小症，有可能是苯丙酮尿症&&右手有点伸不直，右脚比左脚短1ＣＭ&&血代谢正常，尿代谢异常，有些位置没长骨头&&难喂养，头发有点黄，头上有些位置没长头发&&
希望得到的帮助：现经过南昌医院检查，不能确定到底是什么病，以及为什么会发育缓慢，有什么可以改善，...
病情描述：生长发育缓慢一年，平时食欲差，体重增长缓慢，4月抬头，1岁坐稳，右侧臂不能伸直，双下肢不对称，右下肢腿纹不明显，12-30腰椎ＭＲＴ：Ｔ8、Ｔ9、Ｔ10扁平椎改变
疾病名称：粘多糖&&
希望得到的帮助：张医生你好！6/20日去新华医院内分泌就诊，当日拿小孩的尿，还有一家三口都抽血了，孩...
病情描述：两手手指粗短，手指伸不直，脚内八，有时候走路时间长了累，需要蹲下来休息后再走，呼吸声音粗，张口呼吸时候较多，晚上睡觉时呼呼声大，平时玩时或入睡时多汗，舌头大，语言能力孩子差，比较多...
疾病名称：苯丙氨酸高&&
希望得到的帮助：希望医生能帮我理解理解，我女儿的苯丙氨酸是不是高了好多
病情描述：我女儿刚出生21天，医院新生儿检测苯丙氨酸，我女儿的有两个数值，一个是2.3一个是1.9，我很担心，今天又去医院采血了，要两个月后才能拿结果，有没有必要去专科医院再看哈
疾病名称：糖原累积病二型&&
希望得到的帮助：真的没有希望吗？要怎么治疗?
病情描述：2015年2月因肺炎入院查出心肌肥厚后转往上海儿童医学中心心内科怀疑糖原累积病，在咱们医院做的酶活性0.66提示糖原累积病二型
孩子现在六个多月，一月前出院时没大有力气，现在能站几秒钟，头也...
疾病名称：无基因检是否可区分BH4与苯丙酮尿症区别&&
希望得到的帮助：希望曲别是否是BH4还是单纯苯丙酮尿症
病情描述：患儿一月时未低苯饮食时做尿喋呤谱及红细胞二氢喋呤还原酶活性分析示:新喋呤N 2.7mmol/molCr.生物喋呤B 0.81mmol/molCr。DHPR活性1.54。B%[B/(N十B)%]23.13。
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杜开先大夫的信息
小儿神经系统常见疾病如新生儿脑损伤、癫痫、脑炎、脊髓疾病、周围神经病、脑血管病等疾病，罕见病、疑难杂...
杜开先，男，儿内科主任医师，副教授，神经病学博士，硕士生导师，医学硕士，小儿神经内科二病区主任，河南...
小儿神经内科可通话专家
副主任医师
小儿神经内科
小儿神经内科
山东省立医院
小儿神经内科
上海儿童医学中心
小儿神经内科
北京儿童医院
副主任医师
山西省儿童医院(山西省妇幼保健院)
好大夫在线电话咨询服务血液标本放置时间对血氨测定结果的影响--《中国实用医药》2013年14期
血液标本放置时间对血氨测定结果的影响
【摘要】：目的了解肝素锂抗凝血浆标本放置时间对血氨测定结果的影响。方法将20份新鲜肝素锂抗凝血浆标本立即离心分离血浆,按即时,0.5、1、1.5、2 h测定血氨,并与及时的测定结果进行比较。结果标本放置0.5 h的测定结果与即时测定结果间差异无统计学意义,标本放置1 h以上的测定结果与即时测定结果间存在显著性差异,标本放置时间越长,血氨测定值越高,差异越显著。结论用肝素锂抗凝全血血浆标本,室温放置0.5 h对血氨测定结果无明显影响,为了保证血氨测定结果的准确性,血氨标本应在抽血后0.5 h内完成血氨测定。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R446.1【正文快照】：
正常人体内游离血氨(blood ammonia,BA)含量极低(正常值20～60μmol/L)[1],但氨对人体是有毒性的,尤其是对中枢神经系统有毒副作用,它能影响神经细胞的新陈代谢。氨中毒的机制目前不十分清楚,其发生是多种因素的结果[2]。国外学者Kanamori等研究了小鼠体内的氨、谷氨酰胺以及
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【参考文献】
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京公网安备75号肝癌晚期血氨高吃什么饮食好
肝癌晚期血氨高吃什么饮食好
基本信息：女&&
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：神智不清，手脚发抖，说不清楚话
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擅长：肿瘤
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金华防疫所&&&肿瘤科
建议：肝癌是恶性程度很高的癌症之一，被称为“癌中之王”。近年来，因我国乙肝病毒感染患者数量递增，肝癌的发病率大增，治疗方式仍以手术为主，术后辅助化疗。但很多患者初诊就已经是晚期，肿块巨大或者多处转移者不宜手术，这时多采用伽马刀、化疗，介入治疗、中医药、保守治疗等。肝癌晚期化疗无效者还可用靶向治疗，短期内效果明显但价格昂贵，易产生耐药性。人参皂苷Rh2是近年来一个重要的抗肿瘤研究新成果，其高效无毒治疗肝癌特点弥补了以往一些药物和治疗方法的不足。有研究报道，人参皂苷Rh2能抑制肝癌细胞SMMC-7721、肝癌细胞Bel-7404增殖，并具有诱导分化作用。
擅长：中医动态疗法治疗肿瘤，通过中药消除肿瘤，调整阴阳平衡，提高免疫力，防止复发。
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邢台市李新泽中医门诊&&&
建议：宜食白木耳、香菇、菠菜、胡萝卜、卷心菜、冬瓜、西瓜、绿豆、苡米、甲鱼、鸡蛋、牛奶等。忌食油腻、煎炸、辛辣类食物。
擅长：化疗、肿瘤
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南宁肿瘤医院&&&肿瘤科
建议：肝癌晚期血氨高饮食注意事项：【饮食原则】1日常饮食要定时、定量、少食多餐以减少胃肠道的负担。2多吃含维生素A、C、E的食品，多吃绿色蔬菜和水果。3常吃含有抑癌作用的食物，如芥蓝、包心菜、胡萝卜、油菜、植物油、鱼等.4坚持低脂肪、高蛋白质易消化食物，如瘦肉、鸡蛋及酸奶、鲜果汁、鲜菜汁。5食物要新鲜，不吃发霉变质的饮食。6要保持大便通畅，便秘病人应吃富有纤维素的食物及每天喝一些蜂蜜。7主要食物应包括：牛奶、鸡蛋、豆浆、藕粉、果汁、菜汁、瘦肉泥、肝泥等。8.配合抗癌食物硒麦芽硒维康，可以直接抑制癌细胞的增殖，诱导凋亡与分化，可提高病人生活质量，延长生命。【忌】1忌烟、酒。2忌暴饮暴食、油腻食物，忌盐腌、烟熏、火烤和油炸的食物，特别是烤糊焦化了食物。3忌葱、蒜、花椒、辣椒、桂皮等辛辣刺激性食物。4忌霉变、腌醋食物，如霉花生、霉黄豆、咸鱼、腌菜等。5忌多骨剌、粗糙坚硬、粘滞不易消化及含粗纤维食物。6忌味重、过酸、过甜、过咸、过冷、过热以及含气过多食物。7腹水忌多盐多水食物。8凝血功能低下，特别是有出血倾向者，忌蝎子、蜈蚣以及具有活血化瘀作用的食物和中药。
有关的更多问题，
为保障患者权益，我们仅接受有资质的医学专业人士的回答，请您先认证为医生状态：就诊前
咨询标题：抽静脉血乳酸值血氨偏高
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乳酸结果是偏高点，但它本身所受影响因素较多，如哭闹，感染等。血氨在这个年龄上属于正常，一般我们诊断代谢病的话要大于80。如果小孩各方面正常，就应该问题不大。必要时复查。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
孟哲大夫本人 发表于
状态：就诊前
谢谢医生，宝宝到目前为止检测出来异常数据有以下这些：
－－－－－－－－－－－－－－－－－
出生三天足跟血：
丙酰肉碱C3 5.131 um/l
其他数据正常
－－－－－－－－－－－－－－－－－
出生21天抽脚踝静脉血：
乳酸 3.63mmol/L
血氨 58umol/L
甘油三脂 2.02mmol/L
总胆固醇 2.99mmol/L
羟丁酸脱氢酶 206u/L
CK_MB同工酶 27u/L
同型半胱氨酸 19.1umol/L
gama转肽酶 99u/L
胆汁酸 26.99umol/L
甲胎蛋白 2124ng/ml
其它数据正常，血糖正常
－－－－－－－－－－－－－－－－－
宝宝目前体征良好
－－－－－－－－－－－－－－－－－
请问这些异常数据是否指向甲基丙二酸血症？或者甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症？需要立即展开治疗吗？是否应当服用左卡尼丁口服液呢？
麻烦医生了，谢谢您！
一般来讲典型的甲级丙二酸血症应该有一些神经症状，而且常伴呕吐等。尿里面有大量甲基丙二酸。因没有看到小孩，需要综合判断才能诊断。而且遗传代谢病诊断相对麻烦点。现在小孩毕竟存在肝功等异常，口服左卡尼丁有好处。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
孟哲大夫本人 发表于
状态：就诊前
谢谢孟大夫。复查后结果如下：
出生21天，丙酰肉碱C3 3.369 um/l（正常范围内），丙氨酸566.359um/l（略微偏高），其余数值正常
出生34天，尿GC-MS分析，见少量甲基丙二酸（医院检验单不知为什么不给出具体数值，只说少量）
请问这种情况得甲基丙二酸血症可能性大吗？还是营养不良呢？小孩属混合喂养，母乳每日约300ml，奶粉约400ml
因为婴儿体征没有任何问题（血检和尿检时两位医生看过），多久再送小孩去复查，或做进一步检查好呢？
定期儿科内分泌专科保健。根据病情，或在有症状时复查。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
孟哲大夫本人 发表于
状态：就诊前
孟大夫您好，非常感谢您给我增加的机会！我们隔了两个月再次复诊，结果如下：
1、尿GC-MS分析未见异常代谢物
2、血酰基肉碱分析C3正常，但是有更多指数偏高，具体是：
C2
14.48
C4-OH
0.27
(C3DC+C4OH)/C10
7.51 这个超出正常范围很多，正常是0-0.09
C4/C3
0.49
C5/C3
0.3
C5DC/C10
0.1
C5-OH/C8
0.42
C8/C10
0.78
C10:2/C10
请问是否可以排除甲基丙二酸尿症？但是有这么多异常，有没可能是别的病？需不需要再复诊？隔多久呢？谢谢您！
科室: 儿科
职称: 主治医师 讲师
擅长: 治疗儿童和青少年内分泌疾病如：矮小症、肥胖症、性早熟、甲状腺病、糖尿病、青春期发育障碍等和遗传代谢性疾病如：染色体病、糖、脂肪、氨基酸、有机酸代谢异常等
孟哲，男，主治医师，讲师，硕士，从事儿科内分泌临床工作10余年，熟练掌握儿科疾病诊治，尤其擅长治疗儿童...血液标本放置时间对血氨测定结果的影响
【摘要】目的了解肝素锂抗凝血浆标本放置时间对血氨测定结果的影响。方法将20份新鲜肝素锂抗凝血浆标本立即离心分离血浆，按即时，05、1、15、2 h测定血氨，并与及时的测定结果进行比较。结果标本放置05 h的测定结果与即时测定结果间差异无统计学意义，标本放置1 h以上的测定结果与即时测定结果间存在显著性差异，标本放置时间越长，血氨测定值越高，差异越显著。结论用肝素锂抗凝全血血浆标本，室温放置05 h对血氨测定结果无明显影响，为了保证血氨测定结果的准确性，血氨标本应在抽血后05 h内完成血氨测定。
【关键词】血氨；升高；时间
正常人体内游离血氨（blood ammonia，BA）含量极低（正常值20～60 μmol/L）[1]，但氨对人体是有毒性的，尤其是对中枢神经系统有毒副作用，它能影响神经细胞的新陈代谢。氨中毒的机制目前不十分清楚，其发生是多种因素的结果[2]。国外学者Kanamori等研究了小鼠体内的氨、谷氨酰胺以及谷氨酰胺合成酶与脑病的关系，表明脑病与氨相关[3]。血氨测定是肝性脑病的诊断与治疗的重要指标[4]。红细胞内氨的含量较血浆中高28倍，故溶血标本或者血液标本久置都会使血浆氨的含量急剧增高。因此在血氨测定的过程中，标本的处置是血氨测定准确性的重要前提。本文对20例门诊患者的标本在不同放置时间进行血氧测定。
1材料与方法
11材料肝素锂抗凝真空管。20份新鲜肝素锂抗凝全血标本。强生V350全自动干式生化分析仪及配套质控。强生V350血氨干片（批号：）。
12方法采集本院门诊患者肝素锂抗凝全血20份，分别编号，以3000r/min 离心5 min，将原始管去盖，直接在强生V350全自动干式生化分析仪上进行血氨测定，作为即时血氨测定值并计算均值和标准差，然后加盖室温放置，分别在05、1、15、2 h测定4个时段的血氨值并计算均值和标准差，与即时测定的血氨结果进行配对资料t检验。
21标本放置不同时间血氨结果变化趋势见图1。图1显示，标本放置05 h血氨测定结果与即时血氨测定结果无明显变化，标本放置05 h后血氨浓度逐渐升高，放置时间越长升高越明显。
正常人体内游离血氨含量极低，其主要来源于体内蛋白质在代谢过程中产生的氨基酸，以及经脱氨作用分解而来的内源性氨，正常情况这种氨可形成酞胺及合成其他含氮化合物而不断地被转化；另一来源是蛋白质类食物在肠道内经细菌分解而成的外源性氨，正常情况下此氨经门静脉进人肝脏被合成为脉，经肾脏排出体外。肝功能极度衰竭或血液不能正常地流经肝脏转换等严重肝脏疾病，氨不能从循环中及时清除均可使血氨增高[1]。近期研究发现，氨水平升高对肝性脑病的发生起重要作用[5]。同时，陈水莲等[6]报道了血氨对脑神经的影响。
血氨测定的干扰是很严重的，一个是外在因素的干扰，如含氨的抗凝剂，未去氨材质做的试管，测定过程中受到氨的污染等。另外就是溶血和标本的不正确收集和放置。溶血标本将使血氨的检测结果升高。全血标本在室温下进行血氨检测不能超过1 h，如果不能及时检测，应放置在2℃～4℃冰箱保存，并在2 h内完成检测。否则将影响血氨检测结果的准确性。在实际工作中，多数临床实验室尤其是标本量多的实验室，要求在采血后05 h内完成血氨测定是难以做到的。所以临床医生在分析血氨的检测结果时，要考虑到实验前因素对血氨的影响。在不断重视临床实验室室内质控的同时，也要充分认识到实验前质量控制的重要性。
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[2]翟文生，许风华，刘玉霞，等.新编ICU临床应用技术.北京：军事医学科学出版社，.
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[4]Hohner，RiedelM，MullerM Ammoniadelerminationinbe paticencephalopathy. Dtsch Medwochenschr，（11）：383.
[5]刘厚，石虹.门体性肝性脑病的资料进展.中华消化杂志，）：191.
[6]陈水莲，王超，程春香血氨定量检测与小儿代谢性脑损伤疾病的相关性探讨中华现代儿科学杂志， ）：129.
(责任编辑：论文发表老师)
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