&>&&>&神经母细胞瘤的治疗方法神经母细胞瘤的治疗方法　　神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。以下为神经母细胞瘤的治疗方法。
　　(一)治疗
　　由于NB预后差异大，部分病人如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组，因此应根据病人的预后因素，如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。早期病人无N-myc扩增及1p缺失，可仅做手术，手术后随访。而大年龄、晚期，伴有N-myc扩增，1p缺失者，需接受强化疗和手术，直至骨髓移植。
　　手术、化疗、放疗仍为NB治疗的三大主要手段，根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案。一般对局限性肿瘤主张先手术切除，再化疗。而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷(VP-16)、卡铂、顺铂、抗肿瘤抗生素(多柔比星)、异环酰胺等，各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗，但预后改善仍未令人满意。
　　NB对放疗敏感，但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。NB的原发部位复发机会较高，因此对Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗，但其有效性不明确。全身照光并不改善预后，对晚期疼痛病人，照光可缓解疼痛。
　　美国儿童肿瘤协作组对晚期病人在自身干细胞移植后随机分组进行13-顺维A酸治疗研究，一组病人接受160mg/(m2&d)，每月用2周，共3～6个月，另一组病人停化疗后不用药。结果为接受维A酸组3年EFS为47%，未接受组为25%，P=0.013。在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中维A酸作用更为明显，分别为40%对22%，和77%对49%。常用参考化疗方案见表1，一般21～28天为一疗程。
　　(二)预后
　　与以下因素有关：
　　1.分期及年龄：为最重要的预后因素，Ⅰ、Ⅱ期，Ⅵs期预后明显优于Ⅲ、Ⅳ期。&1岁者明显优于&2岁者。晚期大年龄患儿的长期无病生存率仅为5%～30%。
　　2.生物学特征：在NB中常见有N-myc扩增，N-myc对细胞分裂有正向调节作用，维A酸(RA)对N-myc表达有负向调节作用以致NB细胞停止增殖并分化，N-myc扩增&10倍为预后不良因素。1p36.3缺失是易复发的因素，1p可能有肿瘤抑制因子，即使无N-myc扩增，1p36.3缺失仍有意义。17q获得(gain)时预后差。
　　NB表达酪胺酸激酶(Trk)家族受体激酶的研究进展较快，预后良好型表达TrkA、C;而预后不良型、N-myc扩增型表达TrkB。CD44是一种黏附分子，在NB中CD44的表达与NB进展之间的关系恰与其他肿瘤相反，CD44阳性无病生存率显著高于CD44阴性组，CD44的表达与N-myc倍增呈负相关。
　　3.病理型别：Shimada分类中UFH预后差。
　　温馨提示：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防，很多癌症在它们形成以前是能够预防的，1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的，&环境因素&，&生活方式&即是指我们呼吸的空气，喝的水，选择制作的食品，活动的习惯和社会关系等。来源：基本都贴壁
什么细胞系？U251
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神经母细胞瘤治疗最好的办法
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河南中医学院第三附属医院门诊部肿瘤科
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家们研制成功“扶正抗癌排毒疗法”治疗各类恶性肿瘤及良性肿瘤病,具有“三大功效”“四大特点”和“六大优势”。1、三大功效(1) 消癌肿——也就是消瘤体系列抗癌药物，具有清热解毒，活血化瘀，软竖散结，化痰除湿等作用，治疗后，是瘤体变软，缩小，最终可到达消失的目的(2) 消癌痛——癌症到了晚期，或转移、扩散后，容易出现疼痛的症状，有的甚至是剧烈的疼痛。疼痛的主要原因：　　是肿瘤对周围神经的牵拉或直接压迫引起的；　　肿瘤对脏器薄膜的牵拉引起的；　　癌细胞的毒素对组织器官的侵润破坏，刺激神经引起的。系列抗癌药物对于消瘤痛又明显的效果。因为它是在杀灭癌细胞、消瘤体的基础上止痛的，因此具有高效性和彻底性。不成瘾，不反弹。(3) 消积水——癌细胞如果侵犯脑膜、胸膜或腹膜之后，就容易形成脑积水、胸水或腹水。　　常规的办法是抽水或利尿。那只是一种治标的方法，不治本。系列抗癌药物能够健脾胃、益气血，提高机体的免疫力，促进体内的水液代谢的平衡，从根源上消除脑积水、胸水或腹水。积水消除之后，一般不复发，不反弹。-神经母细胞瘤治疗最好的办法- 咨询河南中医学院第三附属医院门诊部肿瘤科
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&临床表现与原发部位、年龄及分期相关65%患儿肿瘤原发于腹腔，大年龄儿童中肾上腺原发占40%，而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病极少数在10岁以后发病。
1.不同部位的肿块&最常见的症状为鶒不同部位的肿块。
(1)原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满扪及肿块、胃肠道症状。
(2)原发于胸腔：有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状，如气促、咳嗽等。
2.晚期表现&病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼，表现为眼球突出眶周青紫健康搜索其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状，如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。
3.转移途径&NB主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润，血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤，终末期或复发时可有脑和肺转移，但较少见。婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39%、18%和25%；但在大年龄儿童中分别为19%、13%和68%，也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。
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&河南中医学院第三附属医院门诊部是河南中医学院的直属医& 疗结构，有雄厚的技术力量、专家、名医荟萃，有全国和省级著名中医医学专家、教授数十名，担负着中医教学、医疗科研任务。肿瘤科是我院的拳头科室，有数名著名中医肿瘤专家，中国抗癌协会会员、主任医师、教授坐诊。他们运用博大精深的中医中药精华，结合现代高科技技术，经过多年的潜心研究，推出了 “中药扶正抗癌排毒疗法”内治外治相结合，局部与整体相结合，扶正与祛邪相结合，辨证施治，综合用药，可治疗脑瘤、肝血管瘤、恶性淋巴瘤、食道癌、贲门癌、胃癌、肝癌、大肠癌、胰腺癌、肺癌、乳腺癌、宫颈癌、卵巢癌及骨癌等恶性肿瘤。一般用药一到两个疗程后，病人精神好转，饮食增加，自觉症状可得到改善，用药二至三个疗程自觉症状缓解，肿瘤可变软或缩小，甚至消失。
&神经母细胞瘤治疗最好的办法& 中药扶正“抗癌排毒疗法”治疗肿瘤的特点是不手术、不放疗、不化疗、不住院，无毒副作用，疗效确切；对正在化疗的病人，用此疗法可减轻放化疗的毒副作用，减毒增效。对手术后的病人，用此疗法，可预防复发、转移扩散。经过十多年的临床应用，证明“中药扶正抗癌排毒疗法”，是当前中医治疗癌症的有效方法，给许多癌症患者带来了第二次生命的曙光。
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神经母细胞瘤诊断标准&神经母细胞瘤做哪些检查？
　　神经母细胞瘤的诊断：　　一、病史特点　　①患儿腹部可摸到固定、结节状肿块，增大迅速，从一侧开始逐渐超过中线发展到另一侧。②患儿的全身情况逐渐变坏。③可在身体其他部位产生各种压迫症状。④一般不合并先天性异常。⑤此病一般无家族性。　　二、实验室检查　　1.血象与骨髓象　　骨髓转移时血象示贫血、血小板减少或见幼稚细胞。骨髓穿刺或活检见菊花形团样排列的肿瘤细胞有诊断与鉴别诊断价值，其检出率为3%～97%.瘤细胞大多呈原始粒细胞样或淋巴细胞样，分为三型：①I型：细胞呈圆形或椭圆形，直径13～18μm，核大浆少或几乎不见胞质，染色质疏松，核仁1～4个，较大，核膜不清楚;②Ⅱ型：细胞椭圆形或不规则型，直径10. 7～29μm.浆淡篮色，边缘不齐，染色质较T型稍粗，核仁1～3个，较清楚;③Ⅲ型：细胞呈圆形或椭圆形，直径14～17μm，核网形，染色质较Ⅱ型粗，核仁模糊，浆淡蓝色，无颗粒。瘤细胞过氧化物酶染色阴性，糖原染色晕弥散状阳性。　　2.影像学检查　　所有的骨骼均可见许多虫蚀样破坏性病变，也可发生病理性骨折。必须做骨检查和骨扫描以确定骨转移的范围。　　a.胸腔肿瘤　　胸部X线常显示清晰的软组织影，并且在脊柱旁和上胸部有散在的钙化影，还可能有后肋的侵蚀和分离。应做CT扫描或脊柱MRI检查以明确肿瘤的大小以及与邻近主要结构和椎管的关系。　　b.腹部肿瘤　　腹部X线可显示在肾上腺区或沿脊柱旁有软组织影。许多肿瘤有钙化，必须行CT扫描以描述肿瘤的轮廓并确定有无肝转移，脊柱MRI对于评价小管间病变是很必要的。　　3.儿茶酚胺测定　　90%的NB细胞分泌儿茶酚胺并释放入血，导致血、尿其代谢产物增高，因此测定血或尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸( VMA)、高香草酸(HVA)、香草乳酸(VLA)是NB诊断与预后判断及治疗效果随访的重要指标。　　4.血清铁蛋白(SF)、神经元特异烯醇酶(NSE)、乳酸脱氢酶(LDH)、S-100蛋白测定对疾病诊断和预后判断有一定价值。　　5.细胞遗传学与单克隆抗体检测　　NB染色体数量异常多为近二倍体、近三倍体、近四倍体，少数为超二倍体、超四倍体。染色体结构异常有1号染色体短臂缺失(lp)是NB特异性改变;其他还可见11q缺失、14q缺失、17q增加。部分肿瘤细胞有N-myc原癌基因表达，其数目与NB预后、分期关系密切，是近年作为疾病评估和疗效观察的重要指标。此外，抗神经节苷脂(GD2)单抗、抗CD44单抗可检测NB早期转移与判断预后。　　6.活体组织检查 肿瘤穿刺液涂片或淋巴结切片见成团聚集的瘤细胞可明确诊断并可行病理学分级。　　7.x线检查　　①平片中可以看到肿块的软组织形，约25%～50%的肿块阴影内有散在的斑点状钙化灶。合并骨转移的病灶可见骨质破坏、骨质疏松，以及发生骨折。其特点是骨皮质呈溶骨变化，而骨膜下有新骨形成。②静脉尿路造影：如果肿瘤起源于肾上腺，则可以看到肾受压向外下移位，肾脏明显受压现象，有部分病例可以见到肾实质受到损害。如果肿瘤压迫输尿管，则患侧肾脏不显影或积水。如肿瘤侵入肾实质，使肾盏变形就难与肾母细胞瘤鉴别。如肾向外上移位，则肿瘤可能来自腰交感神经节。③下腔静脉造影：对判断肿瘤压迫腔静脉的情况有较大的价值。④腹主动脉造影：了解肿瘤的血管分布。　　三、分期与分级　　1.临床分期　　国际上将NB分为5期(INSS.1991年)：　　1期：肿瘤局限于原发区域，肉眼完整切除，有或无显微镜下残留病变，同侧或对侧淋巴结镜检正常。　　2-A期：单侧肿瘤肉眼未完整切除，显微镜下同侧或对侧淋巴结阴性。　　2-B期：单侧肿瘤肉眼完整或未完整切除;同侧区域性淋巴结阳性，对侧淋巴结阴性。　　3期：肿瘤浸润超过中线，区域性淋巴结累及或未被累及;或单侧肿瘤对侧淋巴结被累及;或中线肿瘤伴双侧区域性淋巴结累及。　　4期：肿瘤扩散到远处淋巴结、骨、骨髓、肝和其他器官。　　4s期：1岁以内的婴儿，局限性原发肿瘤为1、2期，虽有远处转移，仅限于肝、皮肤、骨髓(不包括骨皮质转移)中之一或一处以上病变。　　2.组织病理分级分为4级，未分化细胞越多，预后越差。　　I：主要由分化良好的细胞组成，成熟细胞超过50%。　　Ⅱ：主要由未分化的细胞组成，成熟细胞为5%～50%。　　Ⅲ：几乎全部由未分化的细胞组成，成熟细胞少于5%。　　Ⅳ：完全由未分化的细胞组成，见不到成熟细胞。　　四、诊断　　根据肿瘤的原发及转移部位，尤其5岁以下以腹部肿块为主要症状，应考虑神经母细胞瘤的诊断，有针对性选择影像学检查，测定尿VMA和HVA定量，作肿块或淋巴结活检，行骨髓穿刺细胞学检查等.90%可明确诊断，确诊后应进行临床分期和器官功能评价。　　鉴别诊断：　　NB以腹部肿物为主要表现，需与肾母细胞瘤和腹膜后畸胎瘤鉴别。以发热、骨痛、贫血为主诉者，应注意与白血病、风湿热和骨髓炎鉴别。
《内分泌疾病鉴别诊断与治疗学》 刘新民等主编《小儿内科学》 黄绍良等主编《泌尿外科手册》 贺大林编《实用临床肿瘤诊疗学》 张秀丽，李长征，唐学田等主编《泌尿外科疾病》 秦万长主编
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