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非霍奇金淋巴瘤WHO新分类简介
来源：青年人()&更新时间： 19:04:43 &【字体： 】
关键词　淋巴瘤，非霍奇金；分类中国图书分类号　R737.9文献标识码　A　　文章编号　99)01-0072-04
　　～7日，在美国佛罗里达州奥兰多市召开美国血液病理学学会年会，邀请各国专家，对经过充分酝酿的“世界卫生组织淋巴系统肿瘤分类”(WHO新分类)进行广泛讨论〔1〕。现将WHO新分类(草案)中非霍奇金病部分作一简要介绍。
1　外周B细胞淋巴肿瘤〔1～4〕
1.1　小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病　瘤细胞比正常小淋巴细胞稍大，核圆形或椭圆形，少数为不规则形。染色质致密，呈凝块状，偶见小核仁。密集分布，弥漫浸润，有丝分裂象不多见。可有假滤泡形成倾向(活动期)。正常结构破坏或消失。间质薄层血管丰富。诊断时应结合临床。前者以局部或全身淋巴结肿大为主要表现，外周血象往往正常；而后者则恰好相反。可理解为同一疾病的两个不同时相。患者多为50岁以上的中老年人，病程进展缓慢；若大细胞(prolymphocytes and paraimmunoblasts)数量增多，则病程进展较快。大多数患者确诊时已有骨髓和外周血侵犯。免疫表型：CD5+，CD23+。染色体组型分析：IgH与IgL基因重组(或称重排)；约30%患者有12三体征。1.2　前淋巴细胞性白血病(prolymphocytic leukemia, PLL)　淋巴细胞较大，有单个较显著的核仁，胞质稍多，弱嗜碱性。患者有显著的脾肿大，早期淋巴结浸润不明显。免疫表型：CD5-，CD23+。染色体组型分析：缺乏12三体征。1.3　免疫细胞瘤/淋巴浆细胞性淋巴瘤(immunocytoma/lymphoplasmacytic lymphoma)　以小淋巴细胞为背景，出现数量较多的浆细胞样淋巴细胞(&1/3)。后者形态介于小淋巴细胞和浆细胞之间。胞质丰富，边界清楚，嗜碱或嗜双色，PAS染色可查见红色或紫红色的球状包涵体(Russell小体)。核圆形，偏位，染色质密集浓染、或呈凝块状。缺乏小淋巴细胞、套细胞、滤泡中心细胞或边缘带淋巴细胞的特征。Giemsa染色常见肥大细胞增多。临床上若出现巨球蛋白血症，则提示向浆细胞肉瘤转化。免疫表型：sIgM+，sIgD-/+， cIg+，全B+(CD19、CD20、CD22、CD79a)，CD5-，CD10-，CD43+/-。基因表型： IgH、IgL重组，无特异性异常。(注：免疫表型(+)指&90%病例阳性，(+/-)≥50%阳性，(-/+)&50%阳性，(-)&10%阳性。)1.4　套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)　瘤细胞介于小淋巴细胞和小中心细胞(裂细胞)之间，成分较单一；可围绕非肿瘤性生发中心，呈结节状，也可弥漫分布。核染色质较分散，核仁不明显，胞浆少，淡染。瘤细胞之间散布一些上皮样组织细胞，小血管周围常见玻璃样物质沉积。免疫表型：sIg(M/D)+、λ&κ，全B+，CD5+，CD23-，CD10-/+，CD43+，CD11c-。染色体组型分析：t(11；14)(q32; q21)。基因表型：Bcl-1/PRAD1基因重组。MCL在临床上具有较强的侵袭性，预后较差；发生于结肠者，病程进展缓慢，早期易误诊为溃疡性结肠炎〔5〕。肠道淋巴瘤样息肉病本质上也为MCL。　　MCL尚可分出亚型：母细胞样(易误诊为淋巴母细胞型)、多形性、小细胞、单核细胞样；系在典型的MCL中，灶性区域出现上述细胞形态。1.5　滤泡性淋巴瘤　瘤细胞聚集成滤泡样结构，大小、形状不一。嗜银染色见结节周围网状纤维受压而呈环状密集。可以根据组成细胞占优势程度(&2/3)及间质有无硬化再分亚型。原采用的裂细胞(cleaved cell)型和无裂细胞(non-cleaved cell)型，已分别改用中心细胞(centrocyte)型和中心母细胞(centroblast)型。也可根据滤泡区中心母细胞所占比例分级：Ⅰ级(中心母细胞&50%)、Ⅱ级(中心母细胞≥50%)。中心母细胞比中心细胞大2～3倍。滤泡型可向弥漫型转化；而弥漫型不会逆转为滤泡型，亦并非均需经滤泡型阶段。有时，即使已有全身播散，尸检发现仍保持滤泡型。Bcl-2标记有助于肿瘤性滤泡与反应性滤泡的鉴别。本型国内仅占B细胞淋巴瘤的3%～7%(欧美约占50%)。免疫表型：sIg+(IgM+/-&IgD&IgG&IgA)，全B+，CD10+/-，CD5-，CD23-/+，CD43-，CD11c-，Bcl-2＋，树突状网状细胞呈簇状排列。染色体组型分析：t(14；18)。基因表型：IgH、IgL基因重组，70%～95%病例可伴有Bcl-2基因重组。1.6　粘膜相关淋巴组织(MALT)型边缘区B细胞淋巴瘤(+/-单核细胞样B细胞)　MALT可正常存在，或由慢性炎、淋巴组织化生形成。淋巴细胞经再循环后，有归巢(homing back)现象。本瘤可发生于消化道、呼吸道、唾腺、甲状腺、眼眶、皮肤、胸腺、乳腺、子宫颈、脑、骨、软组织、性腺等部位。正常即含大量MALT的部位(如回肠、阑尾)却很少发生。一般病程较长，大多先以自身免疫性疾病出现(如Sjgren综合征、Hashimoto甲状腺炎等)。一般认为，幽门螺杆菌(Hp)感染与MALT淋巴瘤密切相关，即所谓抗原驱动性(antigen driving)肿瘤；后者Hp感染率高达92%～98%，采用Hp根除性治疗，早期的胃淋巴瘤可消退；目前还没有证据表明能达到彻底治愈〔6〕。约30%病例可累犯其它结外部位，主要为MALT。局限性者可经手术切除而治愈。　　肿瘤内常存在反应性淋巴滤泡，瘤细胞位于滤泡的边缘区和(或)滤泡间区；瘤细胞侵入滤泡，部分或完全代替滤泡，称为滤泡植入(follicular colonization)。瘤细胞常侵入腺体或隐窝上皮(亲上皮性)，形成“淋巴上皮病变”(需与正常上皮内存在的T淋巴细胞浸润相鉴别)。上皮下有浆细胞浸润(约1/3病例呈单克隆性)。免疫表型：sIg+(IgM&IgG&IgA),cIg+(约占40%)，全B+，CD5-，CD10-，CD23-，CD43-/+，CD11c+/-。染色体组型分析：无Bcl-2或Bcl-1基因重组；部分病例有q三体征，或t(11；18)(q21∶q21.1)。基因表型：IgH和IgL基因重组。　　低度恶性的B细胞MALT淋巴瘤易误认为反应性增生或假性淋巴瘤，应予重视；另一方面，其本身也可转变为高度恶性，即在原有背景中出现大细胞、甚至畸形核细胞，表达cIg和Bcl-2。　　免疫增生性小肠病(immunoproliferative small intestinal disease, IPSID)又称α重链病；主要表现为小肠近段弥漫性淋巴瘤，因多见于中东地区，又称“地中海淋巴瘤”(mediterranean lymphoma)。此病几限于青少年，临床上早期表现为吸收不良(慢性腹泻、消瘦)。病理上病变累及空肠上段及十二指肠，粘膜固有层有大量成熟的浆细胞及浆细胞样淋巴细胞弥漫浸润；随着病程进展，渐向粘膜下层及肌层侵犯，浸润的细胞异型性明显，出现母细胞化，有时可查见S-R样巨细胞〔7〕。有报道，早期应用广谱抗生素可使病变逆转。本病为MALT型淋巴瘤的特殊亚型。1.7　脾边缘区B细胞淋巴瘤(splenic marginal zone lymphome, with or without villous lymphocytes)　以脾肿大为主要表现；可累及骨髓和周围血，血涂片中淋巴细胞数量增多，有的可出现极性绒毛。脾脏白髓受累显著，呈外套层或边缘带型，常有残留的生发中心和套区，生发中心可萎缩或增生，瘤细胞可植入淋巴滤泡。红髓也常显著受累。瘤细胞类似正常脾脏边缘区淋巴细胞，少数为小淋巴细胞、母细胞样细胞和浆细胞。免疫表型：sIgM+，sIgD+，cIg-/+，全B+，CD5-，CD10-，CD23-，CD25-。基因表型：IgH和IgL基因重组；尚未遇见3三体征。1.8　毛细胞白血病　常以脾肿大为主要表现。脾脏结构大致仍保持正常，T细胞区和B细胞区细胞数量减少。脾窦，尤其是脾索，充满瘤细胞；颇有诊断意义的特点是红细胞呈簇状围绕毛细胞，系因毛细胞四周表面有许多细长之突起粘着红细胞之故。瘤细胞小，核呈卵圆形或大豆形，染色质稍疏松；胞质丰富，淡染。白髓常萎缩。外周血涂片中可查见毛细胞(可很少)。免疫表型：sIg+，全B+，CD5-，CD10-，CD23-，CD11c+，CD25+，CD103+。基因表型：IgH和IgL基因重组。1.9　浆细胞瘤/骨髓瘤　因有其特殊性，许多学者已主张将其从非霍奇金型淋巴瘤(NHL)中分出。浆细胞性肿瘤是否单独成章，一直颇多争议。骨髓瘤病多见于中老年人，常呈溶骨性骨质破坏，伴高钙血症和副蛋白血症；约半数病例尿中可发现Bence-Jones蛋白，约15%病例瘤组织内和全身组织可有异常淀粉样物沉积(paramyloidosis or immunoglobulin deposition diseases)，刚果红染色阳性。单发性骨髓瘤约1/3病例5年后可发展为骨髓瘤病。软组织(髓外)浆细胞肉瘤较少见，常发生于呼吸道、上消化道等部位；约10%～20%可发展为骨髓瘤病。病理特点均为肿瘤性浆细胞单一性增生，不同分化程度的浆细胞同时存在，有丝分裂象不难查见。免疫表型：sIg+，cIg+(常为IgG、IgA)，全B-，CD79a+/-，CD45-/+，HLA-DR-/+(Ⅱ型组织相容性抗原DR亚区)，CD38+，EMA-/+，CD43+/-，CD56+/-，CD30+。基因表型：IgH和IgL基因重组或丢失(delated)。1.10　弥漫性大B细胞淋巴瘤　包括原分类中的大中心细胞性、大中心母细胞性、B免疫母细胞性、多叶核细胞性、间变性大B细胞性淋巴瘤。因为这组肿瘤再分类的可重复性差，临床治疗及预后也大致相近，故归为一类，约占成人NHL的30%～40%。免疫表型：sIg+/-，cIg-/+，全B+，CD45+/-，CD5-/+，CD10-/+。基因表型：约30%患者Bcl-2基因重组，也有c-myc重组的报道。尚可分出三个特殊亚型：1.10.1　富于T细胞的大B细胞淋巴瘤　其主要特点是反应性T小淋巴细胞在数量上占优势(&90%)，而真正的肿瘤性大B细胞占少数，散在分布。外周血中，T小淋巴细胞数量也增多，瘤细胞形态可类似于中心母细胞、免疫母细胞，也可类似于霍奇金病中的L/H型或诊断型S-R细胞。有些区域可类似淋巴细胞为主型霍奇金病(HD-LP)。本型预后不良，常于确诊后0.5～1.0年死亡，故必须与HD-LP相鉴别。免疫表型：大B细胞CD20+，CD15-，CD30-，EMA-；反应性T小淋巴细胞CD3+，CD4+，CD8+。基因表型：IgH和IgL基因重组。1.10.2　原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤　临床常表现为前纵隔迅速增大的肿块，体积大者可出现相应的压迫症状。肿瘤性大B细胞类似中心母细胞、大中心细胞或多叶核细胞，胞质少或中等量，淡染。有时瘤细胞类似免疫母细胞，偶可出现S-R样细胞。有丝分裂象易查见。瘤细胞团块之间有纤维束围绕，常伴玻璃样变。Suster和Moran〔8〕报道9例，分别呈肉瘤样型、间变性癌样型和淋巴细胞减消型霍奇金病样型。免疫表型：Ig-，全B+，CD45+/-，CD30-/+，CD15-。基因表型同上。1.10.3　血管内大B细胞淋巴瘤　又称趋血管性(angiotropic)大B细胞淋巴瘤，曾误认为“恶性血管内皮瘤病”(malignant angioendotheliomatosis)。本瘤特点为瘤细胞常侵犯血管，阻塞小动脉引起梗死，而出现相应的症状和体征。在皮肤可表现为多发性硬红斑或结节；镜下表现为真皮和皮下小血管内充满大细胞，与纤维素性血栓一起阻塞小血管，导致局部缺血及凝固性坏死。中枢神经系统受累者，一般先出现智力减退、精神障碍，随后出现定位症状。淋巴结、骨髓和脾通常仅轻微累及。经电镜和免疫组化标记证明，瘤细胞缺乏血管内皮细胞的特点。多数学者认为本瘤原发于血管。1.11　Burkitt淋巴瘤　有独特的临床和组织学特征。多发生于颌骨、腹腔等结外部位，一般不侵犯浅表淋巴结。好发于非洲儿童，呈地区性流行〔7〕。25%～40%非洲病例伴有AIDS。国内并不罕见。镜下小中心母细胞单一性弥漫增生，核圆形，核仁2～5个，有丝分裂象多，嗜碱性胞质较丰富；其中均匀散布单核性组织细胞，胞质丰富，淡染，有的内含中性脂和吞噬的细胞碎片，以致组成所谓“星空”样图象。病因与EB病毒感染和疟疾流行有关。免疫表型：sIgM+，全B+，CD10+，CD5-，CD23-。基因表型：IgH和IgL基因重组，t(8；14)，变异型t(2；8)及t(8；22), c-myc基因重组。　　有学者将形态学介于小中心母细胞淋巴瘤、免疫母细胞淋巴瘤和典型的Burkitt淋巴瘤之间者，称为Burkitt样淋巴瘤；可能是弥漫性大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间的交界性病例，多见于成人，多发生于淋巴结内，高度恶性。免疫表型：sIg+/-(可有cIg)，全B+，CD5-，CD10-，。基因表型：c-myc重组不常见；30%有Bcl-2基因重组。
2　外周T细胞和NK细胞淋巴瘤〔1～4〕
2.1　前淋巴细胞性白血病　常以脾肿大为主要表现，皮肤和淋巴结也可受累。镜下以弥漫、单一的前淋巴细胞弥漫浸润为特点。非特异性改变包括出血、坏死(缺血性)、组织破坏及继发感染。诊断应参考外周血象及血涂片。免疫表型：CD7+，全T+(CD2，3，5)，TdT+，常有CD4+(65%)，CD4+/CD8-(21%)，CD25-。基因表型：TCR(T细胞抗原识别受体)基因重组；75% inv(倒位)14(q11;q32)；8q三体征。2.2　大颗粒性淋巴细胞白血病(large granular lymphocyte leukemia, LGLL)　瘤细胞胞质丰富，透明或淡嗜碱，含大小、多少不等的嗜天青颗粒。核圆或稍卵圆形，染色质较致密，核仁不明显。脾脏红髓和肝窦有大颗粒淋巴细胞浸润。2.2.1　T细胞型LGLL　成人发病，外周血淋巴细胞增多，常有贫血和中性粒细胞减少，脾脏轻至中度肿大，无明显淋巴结及肝肿大。病程进展徐缓，死亡多由于白细胞减少和意外原因。免疫表型：TdT+，CD2+，CD3+，CD4-，CD5-，CD8+，TCR+αβ，CD16+，CD56-，CD57+/-，CD25-。基因表型：TCR基因常重组。2.2.2　NK细胞型LGLL　西方病例临床上与T细胞型者相似，亚洲病例往往为青年，病程凶险，虽经治疗仍于短期内死亡。免疫表型：TdT-，CD2+，CD3-，CD4-，CD8+/-，TCR-αβ，CD56+/-。基因表型：无TCR基因重组。瘤细胞常可证实存在EB病毒。侵袭性NK细胞白血病没有发热、肝脾肿大和(或)淋巴结肿大。常CD57+，CD16+，EBV-。2.3　NK/T细胞淋巴瘤　可发生于呼吸道、皮肤、软组织、胃肠道和睾丸等结外部位。位于鼻腔者常表现为进行性破坏性病变，有粘膜溃疡，常覆以干痂或脓痂，伴恶臭气味；肉芽样新生物伴坏死、出血；重者常有局部骨质破坏；临床上将其归入致死性中线肉芽肿(lethal midline granuloma)。瘤细胞形态常不单一，易侵犯血管引起局部缺血性坏死；曾将本型称为血管中心性淋巴瘤。Giemsa染色胞质内可见嗜天青(azurophilic)颗粒。免疫表型：CD2+，CD3+，CD56+，CD4+或CD8+。基因表型：TCR或Ig基因均无重组，常能证实存在EB病毒基因组。2.4　蕈样肉芽肿(MF)和Sézary综合征(SS)　为特殊的皮肤T细胞性淋巴瘤，病程较长，恶性度较低。两者均于真皮浅层见瘤细胞弥漫浸润，核膜有非常明显的折迭(脑回状核)。MF典型者呈多发性皮肤隆突性结节或红斑；侵犯表皮时(“向表皮性”)形成Pautrier“微脓肿”。SS常表现为全身皮肤瘙痒，进而发展为剥脱性红皮病。血液及骨髓中可查见少数瘤细胞(所谓Sézary细胞，胞质含PAS阳性颗粒)。免疫表型：CD4+，”全T+，CD7+(约占1/3)，CD25-/+，TdT-；S-100蛋白+、CD1α+(指突状网状细胞和真皮Langerhans细胞)。基因表型：TCR基因重组。2.5　血管免疫母细胞性淋巴瘤　好发于老年人。临床特征是全身淋巴结肿大，发热，多数伴肝脾肿大、皮疹、高γ球蛋白血症等。曾认为本病是一种异常的免疫反应，称为血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD)。镜下淋巴结结构破坏，被膜增厚；分支状小血管广泛增生，血管壁及细胞间可见PAS阳性物质沉积；细胞分布相对较稀疏，较特征的是增生淋巴细胞胞质透明，核圆形或不规则形，染色质分布均匀；细胞成分较杂，大、中、小细胞并存，有时可见少数多核细胞及S-R样细胞。此外，尚见数量不等的浆细胞、嗜酸性粒细胞和上皮样组织细胞。形态学上恶性依据不足，以致对其本质有争议。本型也可发展成高度恶性的大细胞性淋巴瘤和(或)免疫母细胞性淋巴瘤。免疫表型：CD4+，CD35+(增生的滤泡性树突状网状细胞，FDC)；B细胞表达多克隆Ig。基因表型：TCR基因重组(75%)，IgH基因重组(10%)；许多病例可查见EB病毒基因；可出现3和(或)5三体征。2.6　外周T细胞淋巴瘤，非特殊性(peripheral T-cell lymphomas, unspecified)　过去曾用过的名称有：T区淋巴瘤、淋巴上皮样细胞(Lennert)淋巴瘤、多形细胞淋巴瘤、T免疫母细胞淋巴瘤、透明细胞淋巴瘤，现将其归在一起，暂只按中细胞、大细胞和中大细胞混合再分型。免疫表型：CD4+，CD8+，全T+(CD2+/-，CD3+/-，CD5+/-，CD7-/+)，TdT-。基因表型：TCR基因常重组。2.7　成人T细胞白血病/淋巴瘤　我国东南沿海省市已有发生，患者HTLV-1型抗体阳性。临床有淋巴结肿大、皮疹、肝脾肿大、溶骨性病变、高钙血症和白血病等表现。瘤细胞核可呈枫叶状、桑椹状、核桃仁状、扭曲状，有1～3个小核仁，染色质细而均匀，有丝分裂象10～20个/10 HFP；瘤巨细胞可似脑形、S-R样细胞形或畸形。免疫表型：TdT－，全T＋(CD7－)，CD4+，CD25+。基因表型：TCR基因重组；克隆性整合HTLV-1基因。2.8　间变性大细胞淋巴瘤(T和Null细胞性)　最初由应用Ki-1或Ber-H2(CD30)抗体标记而识别。主要累及淋巴结，也可累及皮肤、口咽环、胃肠道和脾脏。发病年龄呈双峰分布(儿童和老年人)，临床经过与其他大细胞淋巴瘤相似。瘤细胞大，胞质浆丰富，嗜碱性或双染性；核大，呈多形性，染色质粗且凝集于核膜，核仁大，有丝分裂象多见。多核者可相似于S-R细胞。瘤细胞可彼此粘附，呈团块状。常混有数量不等的反应性细胞。诊断时应注意与转移性癌、恶性黑色素瘤、肉瘤、淋巴细胞减消型霍奇金病等相鉴别。免疫表型：CD30+，CD25+/-，EMA+/-，CD15-/+，CD68-，CD45+/-(LCA)。基因表型：部分病例t(2;5)(p23;q35)。50%～60%有TCR基因重组。90年代，又增添两个亚型：淋巴组织细胞型(1990)和小细胞型(1993)。2.9　原发性皮肤CD30+T细胞淋巴组织增生性疾病　本型诊断时没有皮肤外病变，形态学表现同系统性间变性大细胞淋巴瘤。具有淋巴瘤样丘疹病的临床特点，主要见于成年人，病程进展缓慢，预后较好。免疫表型：CD30+，EMA-，CD3+，CD15-，CD68-，CD45+(LCA)。基因表型：TCR基因重组，缺乏t(2;5)(p23;q35)。2.10　皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤　多见于成人，临床表现为多发性皮下结节，直径1～12 cm，多始于四肢，似慢性脂膜炎或结节性红斑。病变常局限于皮下组织，不播散。部分病例可死于继发性噬血组织细胞增生症(hemophagocytosis)。瘤细胞大小不一，核形不规则，染色质较致密；某些较大的细胞有明显的嗜碱性核仁，有丝分裂象多见。瘤细胞浸润脂肪组织间隔，呈网格样；组织细胞、多核巨细胞和肉芽肿反应，与脂肪坏死有关。部分病例可见组织细胞增生伴吞噬红细胞现象。免疫表型：CD3+，CD5+/-，CD7+/-，CD4+/-，CD8-/+。基因表型：TCR基因重组。2.11　肠道T细胞淋巴瘤(伴或不伴肠病)　Isaacson等(1978)曾认为是肠道恶性组织细胞增生症。成人发病，临床表现为腹痛、腹泻(吸收不良)和急腹症。大体上往往表现为多发性空肠溃疡，不一定形成肿块，常伴肠穿孔。镜下早期病变于溃疡区仅见少量不典型细胞浸润伴大量反应性组织细胞；邻近粘膜绒毛萎缩，上皮内T细胞增多。典型病变则见多形性瘤细胞，核形奇异，可出现淋巴上皮病变；因常伴有大片坏死，有时炎性成分基至可掩盖本质。免疫表型：TdT-，CD3+，CD7+，CD4-，CD8+/-，CD103+(MHL-1，一种上皮内T细胞标记物)。基因表型：TCRβ基因重组。2.12　肝脾γ/δ T细胞淋巴瘤　好发于青年男性，表现为肝脾显著肿大。病变位于肝窦、脾窦，严重者可累及骨髓。瘤细胞中等大，形态较一致；核圆形，稍不规则，染色质稍致密，核仁不明显；胞质少，淡染。瘤细胞表达TCRγ／δ。本型组织学上的相似于噬红细胞性T γ淋巴瘤，但缺乏吞噬红细胞征象。免疫表型：CD2+，CD3+，CD4+，CD8-，CD16-，CD56-，CD57-。基因表型：TCRγ基因重组，TCRβ基因可重组；最近发现存在特征性的等臂染色体7q。
作者简介：李涤臣，男，59岁，教授。研究方向：淋巴瘤、肺肿瘤病理作者单位：李涤臣（蚌埠医学院病理学教研室，蚌埠　233003）
1，Jaffe ES, Harris NL, Chan JKC et al. Society for hematopathology program: Proposed World Health Organization classification of neoplastic diseases of hematopoietic and lymphoid tissues. Am J Surg Pathol, ):114～1212，Harris NL, Jaffe ES, Stein H et al. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: A proposal from the international lymphoma study group. Blood, ):3，朱雄增，许越香，许良中，恶性淋巴瘤国际新分类中的新类型(一).诊断病理学杂志，)：1～44，朱雄增，许越香，许良中，恶性淋巴瘤国际新分类中的新类型(二).诊断病理学杂志，)：68～705，Robert ME, Kuo FC, Longtine JA et al. Diffuse colonic mantle cell lymphoma in a patient with presumed ulcerative colitis. Am J Surg Pathol, ):6，沈兰兰，刘文忠，萧树东.1997年亚太地区关于幽门螺杆菌感染处理的共识.中华内科杂志，)：633～6357，俞孝庭编著.肿瘤病理学基础.上海：上海科学技术出版社，～378,363～3648，Suster S, Moran CA. Pleomorphic large cell lymphomas. Am J Surg Pathol, ):224～232
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关于胃淋巴瘤的治疗?
，先止血，今天大夫让做了胃镜，发现有的胃淋巴瘤和胃溃疡却实比以前有的地方小了．在北京时专家说如果有效，可以接着用药，能不放疗最好别放疗，但是这次出血确实我们全家人都很担心，心里很矛盾，是用三联疗法接着治呢还是这了防止再次出血改用放疗呢？谢谢了！！！（注：我爸是粘膜相关型的淋巴瘤，专家说是低度恶性的）．
位于免疫系统的包括淋巴结,骨髓,脾脏和消化道的淋巴样细胞恶性单克隆增殖.
　　非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理学分类仍在研讨中,并不断反映出对本异质性疾病的细胞起源和生物学基础的新见解.病程长短不一,从无明显症状和早期可耐受到迅速死亡.在某些类型NHL,50%的患儿和约20%的成年患者出现白血病样的变化.
发病率和病因学
　　非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见.美国每年新诊断约50000病例.各年龄组均可发生,发病率随年龄而增高.尽管像白血病一样已有可靠的实验证据提示某些淋巴瘤由病毒引起,但病因仍不明确.例如HTLV-1(逆转录人T细胞白血病-淋巴瘤病毒)已分离出来,而且似乎流行于日本南部,加勒比海,南美和美国东南地区.急性成人T细胞白血病-淋巴瘤,急性发作期临床表现为皮肤浸润,淋巴结肿大,肝脾肿大和白血病.白血病细胞是恶性T淋巴细胞,大多伴迂曲形核.常发生高血钙症,这是由于体液因素而非骨直接受侵犯所致.
　　在艾滋病中,NHL特别是免疫母细胞和小无裂(Burkitt淋巴瘤)型的发病率增高.已报告原发性侵犯中枢神经系统和弥散性的病变.约30%患者全身淋巴结肿大常先
位于免疫系统的包括淋巴结,骨髓,脾脏和消化道的淋巴样细胞恶性单克隆增殖.
　　非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理学分类仍在研讨中,并不断反映出对本异质性疾病的细胞起源和生物学基础的新见解.病程长短不一,从无明显症状和早期可耐受到迅速死亡.在某些类型NHL,50%的患儿和约20%的成年患者出现白血病样的变化.
发病率和病因学
　　非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见.美国每年新诊断约50000病例.各年龄组均可发生,发病率随年龄而增高.尽管像白血病一样已有可靠的实验证据提示某些淋巴瘤由病毒引起,但病因仍不明确.例如HTLV-1(逆转录人T细胞白血病-淋巴瘤病毒)已分离出来,而且似乎流行于日本南部,加勒比海,南美和美国东南地区.急性成人T细胞白血病-淋巴瘤,急性发作期临床表现为皮肤浸润,淋巴结肿大,肝脾肿大和白血病.白血病细胞是恶性T淋巴细胞,大多伴迂曲形核.常发生高血钙症,这是由于体液因素而非骨直接受侵犯所致.
　　在艾滋病中,NHL特别是免疫母细胞和小无裂(Burkitt淋巴瘤)型的发病率增高.已报告原发性侵犯中枢神经系统和弥散性的病变.约30%患者全身淋巴结肿大常先出现于淋巴瘤,提示B细胞多克隆刺激先于淋巴瘤的发生.某些艾滋病伴淋巴瘤可有C-myc基因重排.对化疗可能有效,然而毒性常见和条件性感染连续发生,这将造成生存期短暂.
　　工作分型法将NHL分为具有治疗意义的预后组如后述(注意：对预后的评估是以1980年以前的病例生存资料为依据的,因而不一定能确切反映出接受现代疗法的预后).
　　低度恶性淋巴瘤(38%)　弥散性小淋巴细胞；滤泡性小裂细胞；滤泡性混合性小和大细胞.
　　中度恶性淋巴瘤(40%)　滤泡性大细胞；弥散性小裂细胞；弥散性混合性小和大细胞；弥散性大细胞.
　　高度恶性淋巴瘤(20%)　免疫母细胞淋巴瘤；淋巴母细胞淋巴瘤；小无裂细胞淋巴瘤(Burkitt或非Burkitt型).
　　各种各样的淋巴瘤(2%)　混合淋巴瘤,蕈样真菌病,纯组织细胞型,其他型以及不能分类的淋巴瘤.
　　近年介绍一种新的病理分类,欧美修订的淋巴瘤分类法(REAL分类),并逐渐被采纳.该法通过结合免疫表型,基因型和核型进行诊断分组,对工作分型法无法确定的病变有实际价值.最重要的新淋巴瘤是粘膜相关淋巴样肿瘤(MALT,参见第23节)；外套细胞淋巴瘤,这是一种预后差,以前被划分为弥散性小裂细胞淋巴瘤；以及间变型大细胞淋巴瘤(亦称Ki-1淋巴瘤).
　　运用固定或新鲜肿瘤组织的免疫分型,表明80%~85%非霍奇金淋巴瘤源于B细胞,15%源于T细胞和＜5%来源于真正组织细胞(单核巨噬细胞)或未定型的裸细胞.免疫学研究已表明淋巴瘤由正常淋巴细胞激活和分化的不同阶段而发生,然而除某些T细胞淋巴瘤以外,免疫分型对治疗尚无重要意义.
症状和体征
　　虽然NHL患者有各种各样的临床表现,但大多存在无症状的外周淋巴结肿大,累及颈部,或在腹股沟,或两处都被波及.肿大的淋巴结呈橡胶状,分散,以后则连结在一起.有些病人表现局部病变,但在多数病人是多部位受侵犯.Waldeyer环(主要是扁桃体)是偶尔受侵部位.纵隔和腹膜后淋巴结肿大可造成各种器官的压迫症状.结外病变的临床症状主要由淋巴结病变所造成(如累及胃的症状似胃肠道癌症,肠淋巴瘤可引起吸收障碍综合征).弥散性大细胞淋巴瘤的病人,最初侵犯皮肤和骨的占15%,而小淋巴细胞淋巴瘤的病人占7%,约有33%患者伴广泛的腹部或胸部病变.由于淋巴管阻塞可分别发生乳糜状腹水和胸腔积液(参见第80节).体重减轻,发热,盗汗和乏力则表明病变是弥漫性的.
　　在NHL常见而霍奇金病却罕见的两个问题：(1)由于上腔静脉受压迫(上腔静脉或上纵隔综合征)造成面部和颈部充血和水肿；和(2)由于盆腔淋巴结压迫泌尿道影响尿流通畅导致继发性肾功能衰竭.
　　初诊时约33%的病人表现贫血,在大多数晚期病人都会发生贫血.贫血可能是由于胃肠道受侵或血小板减少引起的出血；脾功能亢进或抗球蛋白(Coombs)试验阳性的溶血性贫血所造成的溶血；淋巴瘤浸润骨髓,以及药物和放射疗法造成的骨髓抑制而引起.有20%~40%淋巴细胞淋巴瘤和极少数中度恶性淋巴瘤出现白血病期,而高度恶性淋巴瘤经常发生白血病.有15%的病人由于免疫球蛋白的生成进行性地降低,出现低丙球蛋白血症,因而易发生严重的细菌感染.
　　Ki-1间变型大细胞淋巴瘤是一种中度恶性(弥散性大细胞)淋巴瘤,累及儿童和成人.最近证实在恶性细胞上存在Ki-1(CD30)抗原.CD30亦可存在于R-S细胞上.而CD15只存在于霍奇金病患者.此种淋巴瘤是异质性的,免疫表型表明75%源自T细胞,15%源自B细胞,10%未定.患者可迅速发生进行性皮损损害,淋巴结肿大和内脏损害.本病可误诊为霍奇金病或转移性未分化癌.
　　在儿童中,NHL可能是小无裂细胞(Burkitt淋巴瘤),弥散性大细胞,或淋巴母细胞型.儿童NHL的特点是胃肠道和脑膜侵犯,所需的治疗措施与成人患者也不一样.淋巴母细胞型NHL是急性淋巴细胞性白血病(T细胞型)的一种变异型,这是因为二者都易侵犯骨髓,外周血液,皮肤及中枢神经系统,病人常有纵隔淋巴结病及上腔静脉综合征.在儿童罕见滤泡型淋巴瘤.
　　NHL必须与霍奇金病,急性和慢性白血病,传染性单核细胞增多症,结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核),以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别.只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断.组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯.表型检查可确定细胞来源及其亚型,有助于判断预后,而且对确定治疗方案也可能有价值(见下文).通过免疫过氧化酶检查(常用于未分化恶性肿瘤的鉴别诊断)确定白细胞公共抗原(CD45)存在,而排除转移性癌.本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原.使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织.
肿瘤局限于单个淋巴区域或单个淋巴器官如脾脏。
肿瘤涉及两个或以上淋巴区域或淋巴器官，但都在隔膜一侧。
肿瘤涉及隔膜双侧淋巴区域或淋巴器官。
肿瘤广泛涉及非淋巴器官。
每期霍奇金病又根据是否有以下症状而分为A，B两个亚型：
A亚型：无发烧，夜间盗汗，6个月内不明原因的体重降低10%以上；
B亚型：有发烧，夜间盗汗，6个月内不明原因的体重降低10%以上。
　　当初次发现局部非霍奇金淋巴瘤(NHL)时,大约有90%滤泡性的和70%弥散性淋巴瘤已经播散了.临床分期,除了很少的需进行剖腹和脾切除外,可采用与霍奇金病相似的办法.腹腔和盆腔CT扫描可显示主动脉旁和肠系膜的部位病变.决定性的NHL分期与霍奇金病相似,然而对临床和病理资料而言,该分期常较着重于临床表现.
　　最初,全身症状往往要比霍奇金病少见,但这并不改变病人的预后.器官浸润较为广泛,骨髓和外周血都可受累.当要改变治疗方案(如对低度恶性淋巴瘤单用放疗,对中度恶性淋巴瘤考虑鞘内注射疗法,判断国际预后指标时,所有病人都应作骨髓活检以确定骨髓是否受侵犯).
曾少舫试试，他老人家可治好了不少晚期癌症。我知道网页：
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这两个都不好。
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