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你好，我家孩子今天11岁了，他
匿名用户|男|11岁|
你好，我家孩子今天11岁了，他上课吧不捣乱可是注意力就是集中不了
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指导意见：你好，如果孩子长期这样，考虑是注意力缺陷多动症，建议去当地正规医院精神科诊断治疗，祝健康
你好，我家孩...文章本期主题：儿童肾病综合征能根治吗？
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分 享 到：
答疑专家本期
本期嘉宾：
所属单位：广州市第一人民医院
所属科室：儿科
嘉宾介绍：从事儿科临床、教学和科研30年，对小儿肾脏疾病和免疫性疾病诊治有专长。开展儿童肾脏病和免疫性疾病的临床和基础研究，擅长儿童各种肾炎、难治性肾病、不明原因血尿和蛋白尿、泌尿系感染、狼疮性肾炎和紫癜性肾炎等诊治开展小儿遗尿症综合治疗。对呼吸疾病和消化疾病诊治有丰富经验。
发表时间： 11:40:00
病情描述：系统性红斑狼疮肾炎应该要怎么治疗呢？可以根治的吗？
发表时间： 11:05:00
病情描述：我儿子患有左肾胡桃夹和慢性肾小球肾炎，已经患病一年半，尿常规检中的尿蛋白2+ 尿白细胞2+ 尿隐血2+长期吃药未见好转应该如何治疗？
发表时间： 10:57:00
病情描述：儿童综合性肾炎原来吃中药 打利尿的 吃了吃药一段时间 病情有所好转 现在我感觉又变重了怎么办？
发表时间： 10:21:41
病情描述：13岁得肾病综合症，男，已经17年了（98年），激素一直无法减掉（常在4片强的松下复发）复发不断，期间使用过爱诺华、环孢素、火把花、雷公藤等，都无法取得预期的效果。有没有什么好的药物替代，和比较好的治疗方案。
发表时间： 10:17:00
病情描述：身体浮肿 肚子浮肿去医院检查 确诊为肾炎综合症 .这种病能治疗好吗 需要多久治愈 ？
发表时间： 10:12:00
病情描述：儿童紫癜性肾炎能用纯中药治疗吗？
发表时间： 9:52:00
病情描述：小孩6岁，女。没什么不适症状，尿常规隐血，有红细胞，外阴有时候有点分泌物，之前都是当尿路感染治疗，用点外用药清洗就好，隔段时间又复发，半年内经常扁桃体发烧。2月复查两次红细胞信息为阴性，隐血变成3+，红细胞40左右，3月底复查隐血还是3加，红细胞40多，红细胞信息又变成非均匀型，这些症状能确诊就是肾炎吗？医生说要穿刺，但孩子小，我们想保守治疗，现在已经是服药的第三个月了。我们该怎么抉择？请主任给点建议？
发表时间： 9:27:00
病情描述：于主任，您好！小孩发病初期出现眼部、脚踝浮肿，确诊为“肾病综合症”；在住院期间孩子不进食而且还呕吐、头晕、无力；二次复发时做了穿刺手术，穿刺结果为“轻度系膜增生性肾小球肾炎”。现孩子在药物的控制下已恢复正常。孩子现服用的他克莫司副作用太大，是否有其它药物能代替呢？需服用他克莫司多长时间才能停药呢？激素需吃多长时间？
发表时间： 9:19:00
病情描述：胎儿肾积水，现在要怎么办？
发表时间： 9:02:00
病情描述：儿童过敏性紫癜性肾炎，孩子现在是有肾脏损伤了，能恢复吗？
发表时间： 8:52:00
病情描述：肾炎综合征，蛋白偏高，高血压，浮肿、发病至今四个多月，肾炎阳性综合征，二月份到五月份在广州儿童医院住院了二个多月！病情仍是没多大好转，一直是尿蛋白偏高，血压高。肾炎综合征能治好吗？
发表时间： 8:19:00
病情描述：主任，你好。儿童单纯性血尿该如何治疗？三甲医院诊断结果为：单纯性血尿。孩子无尿蛋白，其它尿指标完全正常，就是带潜血，有时一个+，有时++
发表时间： 8:05:00
病情描述：于力主任，我想请教一下如果确诊肾病综合征生活上要注意什么？激素要用多久？
发表时间： 16:00:00
病情描述：尿蛋白3+，眼睑浮肿。住院15天后症状消失。现在在家吃药治疗。饮食方面要注意什么?喝那样多的水对肾负担会不会加重，要控制吗?能喝鲜奶和奶粉吗？如果可以，量要多少？
发表时间： 15:55:00
病情描述：我侄女今年14岁，去年低烧后来确诊红斑狼疮。现在发展到要洗肾，一家人为此都耗尽心血，想问问医生，红斑狼疮怎么治疗效果最好？还有恢复得可能吗？
发表时间： 15:17:00
病情描述：我妹妹两三年了，肾病综合征，中药吃了一年多，停了一年，现在检查出严重贫血，并且经常感冒，感冒也很难好。怎么办？
发表时间： 15:15:00
病情描述：5岁男孩，肾病综合征一年多，病情总是反反复复，肾功能不全,请问他的情况可不可以不要换肾。
发表时间： 15:07:00
病情描述：我得肾病综合征一年半了，快16岁了，一直服用激素，从患病起每天足量服用每月减一片到现在减至3片，中间反复了三次 都是从三片往下减时反弹 现在这几天又服到三片了好怕反弹 医生 有好的冶疗方案吗
发表时间： 15:02:00
病情描述：您好！我小孩肾病综合征吃激素一年半停了，但是最近复发腿脚水肿不消，请求您的帮助，谢谢！
发表时间： 14:39:00
病情描述：儿童肾病综合征能不能不用激素？刚开始是发烧，感冒，打四天点滴还不见好，才到医院里验血，验尿才发现的。刚开始眼睛有点肿，吃了药后消肿，已经吃了十多天激素了，吃了药孩子脾气爆燥，经常哭 请问按照这样的情况，激素还要吃吗，能不能停药，我怕副作用影响到孩子，医治孩子这种病除了用激素还有其它药吗
发表时间： 14:34:00
病情描述：患者男童，6岁，过去身休状况良好。此次病情，眼睑肿，小便有泡沫。持续几天高烧，扁桃体发炎。现在怎么治疗最好？肾病综合征预后好吗？要怎么护理？
发表时间： 14:30:00
病情描述：全身浮肿尿蛋白4+在当地医院用抗生素和利尿剂白蛋白后浮肿消失，转院治疗住院5天后尿蛋白转阴出院现在家服药每天测尿蛋白一直为阴性 。请问后续要怎么治疗？
发表时间： 13:59:00
病情描述：肾病综合征年纪渐长会慢慢好吗？
发表时间： 13:18:00
病情描述：宝宝3岁，手脚都有浮肿，经半个月的治疗现在病情基本好转，儿童肾病综合症能彻底 治愈吗、平常又要注意些什么
发表时间： 13:02:00
病情描述：于主任，您好！我家人都在老家县城，6岁的亲戚最近诊断肾病综合征。想问问这个病好治吗？
发表时间： 12:59:00
病情描述：肾病综合征真的会影响孩子的发育吗？预后我们要怎么护理？
发表时间： 12:44:00
病情描述：于力主任，您好！我是一个肾综患儿的家长。宝宝3岁的时候第一次发病，我们一直都按照医嘱小心养护。怎么样才能彻底治好小儿的病，希望有好的治疗方案，能修复小儿的肾，让她不再吃激素药，今后能像正常人一样学习和生活，叩谢了！
发表时间： 12:34:00
病情描述：于主任，您好！我孩子患有肾病综合征，治疗了一段时间恢复不错，医生说这病会反反复复，需要长期吃药。我们想知道肾病综合征要如何护理能减少发病？孩子脸色一直都很差，饮食上我们要注意什么。
发表时间： 12:14:00
病情描述：一感冒就有蛋白尿，尿泡泡非常多，眼皮肿的厉害。有没有可以不吃激素，就可以让尿蛋白转阴。或者用中药调也行
发表时间： 11:12:00
病情描述：儿童肾病综合征中西医结合效果如何？
发表时间： 8:33:00
病情描述：你好。我儿子快三岁了，肾炎型肾病综合征。今天做肾穿刺。晚上发高烧39.5℃。这正常吗？
发表时间： 9:52:00
病情描述：小孩6岁，女。没什么不适症状，尿常规隐血，有红细胞，外阴有时候有点分泌物，之前都是当尿路感染治疗，用点外用药清洗就好，隔段时间又复发，半年内经常扁桃体发烧。2月复查两次红细胞信息为阴性，隐血变成3+，红细胞40左右，3月底复查隐血还是3加，红细胞40多，红细胞信息又变成非均匀型，这些症状能确诊就是肾炎吗？医生说要穿刺，但孩子小，我们想保守治疗，现在已经是服药的第三个月了。我们该怎么抉择？请主任给点建议？
发表时间： 17:13:07
根据小朋友的情况，建议父母先到医院检查，有没有血尿的情况，看看有无遗传倾向。如果父母有血尿，建议小孩到医院治疗。另外建议做B超，看看有无结石或胡桃夹现象。
发表时间： 11:05:00
病情描述：我儿子患有左肾胡桃夹和慢性肾小球肾炎，已经患病一年半，尿常规检中的尿蛋白2+ 尿白细胞2+ 尿隐血2+长期吃药未见好转应该如何治疗？
发表时间： 17:03:00
左肾胡桃夹是不用治疗的，如果慢性肾小球肾炎需要肾穿刺后，才能明确治疗。
发表时间： 10:57:00
病情描述：儿童综合性肾炎原来吃中药 打利尿的 吃了吃药一段时间 病情有所好转 现在我感觉又变重了怎么办？
发表时间： 17:01:10
建议到正规医院就诊，进行规范治疗。
发表时间： 10:17:00
病情描述：身体浮肿 肚子浮肿去医院检查 确诊为肾炎综合症 .这种病能治疗好吗 需要多久治愈 ？
发表时间： 17:00:15
肾炎综合征是能治好的，建议到正规医院治疗。
发表时间： 10:12:00
病情描述：儿童紫癜性肾炎能用纯中药治疗吗？
发表时间： 16:59:32
光靠中药是不行的。建议配合激素治疗。
发表时间： 10:21:41
病情描述：13岁得肾病综合症，男，已经17年了（98年），激素一直无法减掉（常在4片强的松下复发）复发不断，期间使用过爱诺华、环孢素、火把花、雷公藤等，都无法取得预期的效果。有没有什么好的药物替代，和比较好的治疗方案。
发表时间： 16:58:52
建议口服他克莫司治疗，至少一年。一天至少四片。
发表时间： 9:27:00
病情描述：于主任，您好！小孩发病初期出现眼部、脚踝浮肿，确诊为“肾病综合症”；在住院期间孩子不进食而且还呕吐、头晕、无力；二次复发时做了穿刺手术，穿刺结果为“轻度系膜增生性肾小球肾炎”。现孩子在药物的控制下已恢复正常。孩子现服用的他克莫司副作用太大，是否有其它药物能代替呢？需服用他克莫司多长时间才能停药呢？激素需吃多长时间？
发表时间： 16:51:56
他克莫司是治疗肾病综合征副作用最少的药物，至少需要吃半年，激素需要服用一年。
发表时间： 9:19:00
病情描述：胎儿肾积水，现在要怎么办？
发表时间： 16:49:55
胎儿肾积水，考虑先天性泌尿系统发育不完善引起的。如果肾积水比较多，出生后可能需要手术治疗。如果积水少，可以先观察。
发表时间： 9:02:00
病情描述：儿童过敏性紫癜性肾炎，孩子现在是有肾脏损伤了，能恢复吗？
发表时间： 16:48:09
紫癜肾炎是可以治愈的，也能恢复的。必要时可到广州市第一人民医院儿科，于力主任处就诊。出诊时间：周二上午、周四下午门诊。一至五也可到儿科病房找我。
发表时间： 8:52:00
病情描述：肾炎综合征，蛋白偏高，高血压，浮肿、发病至今四个多月，肾炎阳性综合征，二月份到五月份在广州儿童医院住院了二个多月！病情仍是没多大好转，一直是尿蛋白偏高，血压高。肾炎综合征能治好吗？
发表时间： 16:43:38
肾炎综合征是可以治好的，建议做肾穿刺明确诊断，排除IgA肾炎。您可到广州市第一人民医院找于力主任。
发表时间： 8:19:00
病情描述：主任，你好。儿童单纯性血尿该如何治疗？三甲医院诊断结果为：单纯性血尿。孩子无尿蛋白，其它尿指标完全正常，就是带潜血，有时一个+，有时++
发表时间： 16:39:30
单纯性血尿，要检查父母有没有这种情况，有无遗传倾向。如果父母有血尿，建议小孩到医院治疗。另外建议做B超，看看有无结石或胡桃夹现象。
发表时间： 8:05:00
病情描述：于力主任，我想请教一下如果确诊肾病综合征生活上要注意什么？激素要用多久？
发表时间： 16:36:42
确诊肾病综合征生活上要避免感冒，最好专人护理。激素一般要用9个月至一年。
发表时间： 16:00:00
病情描述：尿蛋白3+，眼睑浮肿。住院15天后症状消失。现在在家吃药治疗。饮食方面要注意什么?喝那样多的水对肾负担会不会加重，要控制吗?能喝鲜奶和奶粉吗？如果可以，量要多少？
发表时间： 16:35:27
饮食上没有特殊的注意事项，适当的喝水，是不会增加肾的负担，可以喝鲜奶和奶粉。量适中就行。
发表时间： 11:40:00
病情描述：系统性红斑狼疮肾炎应该要怎么治疗呢？可以根治的吗？
发表时间： 16:33:55
红斑狼疮首先要做一个肾穿刺，看看病理类型是4型还是5型，根据肾穿结果才能判断预后。建议激素+吗替麦考酚酯治疗，必要时可加他克莫司三联用药。坚持长期用药，是可以改善预后的。
发表时间： 15:55:00
病情描述：我侄女今年14岁，去年低烧后来确诊红斑狼疮。现在发展到要洗肾，一家人为此都耗尽心血，想问问医生，红斑狼疮怎么治疗效果最好？还有恢复得可能吗？
发表时间： 16:32:26
红斑狼疮首先要做一个肾穿刺，看看病理类型是4型还是5型，根据肾穿结果才能判断预后。建议激素+吗替麦考酚酯治疗，必要时可加他克莫司三联用药。
发表时间： 15:17:00
病情描述：我妹妹两三年了，肾病综合征，中药吃了一年多，停了一年，现在检查出严重贫血，并且经常感冒，感冒也很难好。怎么办？
发表时间： 16:28:41
肾病综合征光靠中药是不能治愈的，容易发展为慢性肾衰竭。出现严重贫血，要到医院检查，看看是否有慢性肾功能衰竭，可以到广州市第一人民医院找于力主任就诊。
发表时间： 15:15:00
病情描述：5岁男孩，肾病综合征一年多，病情总是反反复复，肾功能不全,请问他的情况可不可以不要换肾。
发表时间： 16:26:43
如果这个小孩，长期肾功能不全，长期透析才建议换肾治疗。不长期透析不建议换肾。
发表时间： 15:07:00
病情描述：我得肾病综合征一年半了，快16岁了，一直服用激素，从患病起每天足量服用每月减一片到现在减至3片，中间反复了三次 都是从三片往下减时反弹 现在这几天又服到三片了好怕反弹 医生 有好的冶疗方案吗
发表时间： 16:25:15
建议您三片的时候口服时间长一点，至少三个月。减量要按半片分量减少，每次减半片。
发表时间： 15:02:00
病情描述：您好！我小孩肾病综合征吃激素一年半停了，但是最近复发腿脚水肿不消，请求您的帮助，谢谢！
发表时间： 16:23:50
你的小孩肾病综合征，停药后又出现水肿，可能是肾病综合征复发，建议您到医院就诊，制定医疗方案。如您方便也可以到广州市第一医院儿科于力主任处就诊，出诊时间：周二上午、周四下午，一至五也可到住院部找于力主任。
发表时间： 14:39:00
病情描述：儿童肾病综合征能不能不用激素？刚开始是发烧，感冒，打四天点滴还不见好，才到医院里验血，验尿才发现的。刚开始眼睛有点肿，吃了药后消肿，已经吃了十多天激素了，吃了药孩子脾气爆燥，经常哭 请问按照这样的情况，激素还要吃吗，能不能停药，我怕副作用影响到孩子，医治孩子这种病除了用激素还有其它药吗
发表时间： 16:19:36
肾病综合征必须激素治疗，如果怕副作用可以加一些其它药物，如环孢素、他克莫司配合激素治疗，可减少激素的用量。如果出现感冒、发烧，及时到医院治疗。
发表时间： 11:12:00
病情描述：儿童肾病综合征中西医结合效果如何？
发表时间： 16:16:17
儿童肾病综合征是能中西医结合治疗的，但必须在口服激素的情况下服用中药。不然效果不佳，也难以治愈。
发表时间： 14:34:00
病情描述：患者男童，6岁，过去身休状况良好。此次病情，眼睑肿，小便有泡沫。持续几天高烧，扁桃体发炎。现在怎么治疗最好？肾病综合征预后好吗？要怎么护理？
发表时间： 16:14:25
儿童要到医院取明确诊断，是否是肾病综合征。如明确诊断，这病预后情况是不错的，按正规治疗是能治愈的。
发表时间： 14:30:00
病情描述：全身浮肿尿蛋白4+在当地医院用抗生素和利尿剂白蛋白后浮肿消失，转院治疗住院5天后尿蛋白转阴出院现在家服药每天测尿蛋白一直为阴性 。请问后续要怎么治疗？
发表时间： 16:12:55
按照肾病综合征正规治疗，激素要慢慢减量，至少口服激素半年以上。
发表时间： 13:59:00
病情描述：肾病综合征年纪渐长会慢慢好吗？
发表时间： 16:11:28
肾病综合征要按照正规治疗，激素慢慢减量这病才会慢慢好。
发表时间： 13:18:00
病情描述：宝宝3岁，手脚都有浮肿，经半个月的治疗现在病情基本好转，儿童肾病综合症能彻底 治愈吗、平常又要注意些什么
发表时间： 16:09:51
肾病综合征是可以彻底治愈的，平常要注意预防感冒，最好家里有专人护理。
发表时间： 13:02:00
病情描述：于主任，您好！我家人都在老家县城，6岁的亲戚最近诊断肾病综合征。想问问这个病好治吗？
发表时间： 16:09:02
这个病是可以治疗的，效果很不错。建议到当地正规医院治疗。
发表时间： 12:59:00
病情描述：肾病综合征真的会影响孩子的发育吗？预后我们要怎么护理？
发表时间： 16:08:07
肾病综合征一般不影响孩子的发育，口服激素时间不要过长。激素使用过长，会影响生长发育，会出现身材爱现。建议到医院就诊。
发表时间： 12:44:00
病情描述：于力主任，您好！我是一个肾综患儿的家长。宝宝3岁的时候第一次发病，我们一直都按照医嘱小心养护。怎么样才能彻底治好小儿的病，希望有好的治疗方案，能修复小儿的肾，让她不再吃激素药，今后能像正常人一样学习和生活，叩谢了！
发表时间： 16:05:45
按照正规的方案治疗，小孩是可以康复的。不能随便停用激素，需要慢慢减量，不能随便提要。康复后能像正常人一样生活。
发表时间： 12:34:00
病情描述：于主任，您好！我孩子患有肾病综合征，治疗了一段时间恢复不错，医生说这病会反反复复，需要长期吃药。我们想知道肾病综合征要如何护理能减少发病？孩子脸色一直都很差，饮食上我们要注意什么。
发表时间： 16:03:57
肾病需要长期吃药，注意预防感冒。饮食上没有特殊要求。
发表时间： 12:14:00
病情描述：一感冒就有蛋白尿，尿泡泡非常多，眼皮肿的厉害。有没有可以不吃激素，就可以让尿蛋白转阴。或者用中药调也行
发表时间： 16:02:43
一感冒就有蛋白尿，考虑是肾脏疾病引起的。建议到医院明确诊断，必要时还是需要口服激素治疗。
发表时间： 8:33:00
病情描述：你好。我儿子快三岁了，肾炎型肾病综合征。今天做肾穿刺。晚上发高烧39.5℃。这正常吗？
发表时间： 16:01:25
一般肾穿是不发烧的，发烧可能是感冒引起的，可以查查是不是呼吸道感染，建议做相关检查。
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先天性一个肾没有发育 现在的肾诊断为肾病综合征
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你好 今天去了泌尿科 医生看了片子说那不是肾 而是个精囊肿瘤 建议打一个加强针做个造影
但是肾科医生不主张做那个 说那个造影对肾有危害 怎么办 真的无助 谢谢您回复
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疾病名称：急性肝衰竭、肾衰竭&&
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希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
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疾病名称：尿毒症，心肌炎，肌酐达到706&&尿毒症，心肌炎，&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,是否需要就诊?就诊前做哪些准备？,能预约吗，
病情描述：尿毒症，心肌炎，肌酐达到706，贫血，浮肿，
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电话咨询是什么原因引起的&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：我得尿毒症五年，现在血透已经没有尿了，现在老有尿频尿急老有尿意不知道怎么啦请把帮助一下。
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北京协和医院肾脏和泌尿生殖系统缺陷有哪些？
核心提示：先天性泌尿生殖系统解剖异常较其他任何器官系统的解剖异常都为常见，其合并症（如尿路梗阻，积水）可导致肾功能损害，尿路感染和尿路积石形成以及性功能障碍和不育。通常需手术治疗。
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　　马蹄肾是最常见的肾脏融合畸形，脊柱两侧的肾实质在相对应的上极或下极融合（通常是下极），横越中线的融合部分即为肾实质或纤维组织构成的峡部。两侧输尿管从峡部前内侧跨越，通常尿液引流良好。如果梗阻存在，则常继发于肾盂内输尿管高位开口，而非因峡部压迫。施行肾盂成形手术时不需切除峡部。
　　交叉异位融合肾是第二种常见的畸形，两个肾实质位于脊柱一侧，其中一根输尿管越过中线，在对侧进入膀胱。当出现肾盂输尿管连接部梗阻时，需行肾盂成形。
　　盆腔融合肾（盘肾）是极为少见的融合畸形。位于盆腔的肾组织由两套集合系统及输尿管引流。如出现梗阻，则行重建手术。
　　异位肾　肾脏异位是指肾脏定位异常。肾脏源自盆腔，如未能上升则滞留于盆腔，也可过度上升进入胸腔。上升不全的肾脏其肾盂输尿管连接部狭窄，膀胱输尿管反流和多囊性肾发育不良的发生率增加，上述情况需手术纠治。
　　肾旋转异常　这种常见的肾轴的轻微异常往往在集合管系统放射检查中表现出来，需排除系由或肾脏肿块所致。
　　肾不发育　双侧肾不发育（双侧肾缺如---Potter综合征）是致命的。其常合伴孕母羊水量减少，肺发育不良和耳朵位置偏低。单侧肾不发育不常见，通常合并输尿管不发育，以及同侧膀胱三角区和输尿管开口缺如。代偿增生的独肾维持正常肾功能。
　　重复畸形　集合系统数目增加发生在单侧或双侧，可涉及肾盂和输尿管（副肾盂，双或三肾盂及输尿管），肾盏，输尿管开口。双肾重复畸形包括一单一的肾实质以及一个以上的集合系统。输尿管易出现开口异位，可伴或不伴输尿管。其治疗方式取决于畸形的解剖，每一集合系统引流部分的肾功能。手术主要用于纠正输尿管梗阻和膀胱输尿管反流。
　　肾发育不良　肾血管，肾小管，集合管及尿路引流系统的发育异常可导致肾实质畸变，肾功能异常。肾发育不良的诊断可能需作肾脏活检。
　　多囊性肾发育不良　这种无功能的肾脏是由不相通的小囊以及相间于其中的纤维组织，初级小管，软骨灶组成，通常合并输尿管闭锁。其发生肿瘤，感染，的可能性较低，有人建议手术切除患肾为好，也有人提出可观察随访。
　　　未发育的肾脏往往并发输尿管芽分支不全。肾脏小，但有组织学上正常的肾单位。节段性肾发育不良可出现高血压，患肾切除是必要的。
　　常隐性遗传性　常染色体隐性遗传性多囊肾尽管较少见（10000个新生儿中有1例），却是最为常见的遗传性的儿童肾囊性病变（累及双肾和肝脏），常导致儿童肾功能衰竭。常染色体显性遗传性多囊肾在第230节讨论。
　　通常，年龄较小发病的患儿主要表现出与肾脏相关的症状，而青春期发病的患儿主要表现与肝脏有关的症状。这种差异可能是其表型变异所致。
　　病情严重的新生儿通常肺发育不良，是因宫内肾功能不全，而致。病情较轻的新生儿因双侧巨大坚硬而表面光滑的肾脏引起腹部膨隆。增大的肝脏异常方面在于门脉周围纤维化，胆管增生，偶见囊肿；而残留的肝实质是正常的。这些病理特征可以解释其窦状隙周围的门脉高压而肝功能只有轻微甚至无异常。妊娠后期超声波是最好的诊断工具，宫内诊断可据于此。
　　年龄5~10岁患儿，门脉高压的症状出现，如食管，胃底静脉曲张和脾亢进（减少，血小板降低）。如果患儿青春期出现症状，则患肾增大并不明显。肾功能不全呈轻度或中度。症状以进行性的为主（门脉高压，胃底，食管静脉曲张，肝功能不全，脾亢），诊断有一定难度，特别对无阳性家族史的患者。超声检查可显示肾或肝的囊肿，明确诊断须通过病理活检。
　　大部分该病新生儿在生后数天到数周因肺功能不全而死亡。大多数存活数年的患儿逐渐发生肾功能衰竭。肾脏累及较少的患儿门脉高压进行性发展。门腔或脾肾分流只能减少病症发生而不能降低死亡率。这类患儿的器官移植经验较局限。假如进行移植手术，脾亢一定要控制以防止免疫抑制的发生。另一方面脾亢导致白细胞减少，增加人体系统性感染的危险。透析（参见第223节）可用于治疗一些慢性肾功能不全的患儿。
　　输尿管
　　输尿管异常经常并发于肾脏畸形，也可独立发生。输尿管异常的合并症包括梗阻，感染，有时因狭窄而致尿路形成，以及因输尿管异位开口于尿道，会阴和阴道而出现。
　　重复畸形　单侧或双侧输尿管的部分或完全型重复畸形与同侧肾盂重复畸形相伴发生。上肾段输尿管开口较下肾段更靠近尾侧，一根或二根输尿管都可能发生开口异位或狭窄，膀胱输尿管反流及输尿管囊肿。手术是治疗膀胱输尿管反流，输尿管梗阻及尿失禁的主要手段。
　　下腔静脉后输尿管　腔静脉异常发育（输尿管前腔静脉）使肾脏平面以下的腔静脉位于输尿管前方。左侧腔静脉后输尿管仅见于左侧大静脉系统持续存在或完全内脏反位的情况，腔静脉后输尿管可导致输尿管梗阻。对于这些患者需进行输尿管离断，于腔静脉或髂血管前再行吻合。
　　异位输尿管开口　重复的单根或双根输尿管可异位开口于膀胱侧壁，膀胱三角远端，膀胱颈部，女性尿道扩约肌远端的尿道（导致持续尿失禁），生殖系统（男性为前列腺，精囊，女性为子宫，阴道）或外阴。侧位输尿管异位开口常出现膀胱输尿管反流，输尿管异位开口于尾侧端常合并梗阻或尿失禁。出现梗阻，尿失禁是外科手术的指征，有时膀胱输尿管反流也需手术。
　　输尿管梗阻　输尿管狭窄可发生在任何部位，最常见在肾盂输尿管连接处，其次为输尿管膀胱连接处（原发性巨输尿管）。梗阻会随患儿年龄增长，生长发育而改善，但当梗阻近端肾盂和输尿管扩张加重，感染频发时需行输尿管整形及再植手术。当然输尿管梗阻就是手术指征。
　　输尿管囊肿　膀胱内输尿管末端的囊性扩张可导致输尿管梗阻，扩张，肾盂积水，感染，偶尔积石形成以及肾功能丧失。治疗包括内镜经尿道囊肿切开及开窗术。当输尿管囊肿来源于肾上极时，治疗要根据上肾段的功能情况来定，因其常常发育不良。如上肾段无功能或怀疑肾发育不良则作上半肾及其相应输尿管切除。
　　膀胱输尿管反流　膀胱输尿管反流可引起上尿路细菌感染，偶尔肾内压力增加，损伤肾脏功能。引起反流原因主要是由于膀胱输尿管连接处的先天性发育缺陷，膀胱内粘膜下输尿管发育不全导致膀胱输尿管连接处的活瓣作用丧失，使膀胱内尿流回流至输尿管，肾盂。反流也可发生在连接处解剖，功能正常但有膀胱出口梗阻，膀胱内压增加及的患儿。
　　下尿路的细菌极易通过反流到上尿路，引起肾实质感染，肾瘢痕形成和肾功能损伤。慢性的膀胱贮尿及排尿压力增加（＞40cmH2 O）可导致肾内压增加，即使没有感染和反流，也会对肾脏产生进行性损害。
　　膀胱输尿管反流可产生腰腹部疼痛，持续或反复，排尿困难或排尿时腰痛，尿频，尿急，以及肾功能不全的症状。也可出现，，以及菌尿。
　　灌注性和排尿性膀胱尿道造影可明确反流，以及确定是否存在膀胱出口梗阻，其可通过手术解决。IVU可显示肾盂肾盏扩张，输尿管扭曲扩张。用同位素直接膀胱造影，也能确定有无反流。急性感染时的肾皮质累及情况以及肾瘢痕形成情况可以在同位素（DMSA）扫描中得到准确反映。
　　膀胱输尿管反流一般以轻中度为主（没有或只有轻微的肾盏扩张）。长期应用预防性抗菌治疗，反流会在数月至数年后自然消失。预防性抗菌治疗无效，肾瘢痕进行性发展的最好行输尿管膀胱再植术。反流合并有膀胱贮尿，排尿高压的，则需用药物和/或行为治疗以降低膀胱内压。有时反流会随之解决，否则必须再植手术。再植手术几乎总能治愈反流并减少的发生，降低继发于反流及感染的肾脏疾病的发生率及死亡率。
（实习编辑：黄秀杰）
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