环状弹力纤维溶解性巨细胞环状肉芽肿有什么危害建议弹力纤维染色是皮肤结核吗

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出门在外也不愁环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿1例--《中国皮肤性病学杂志》2015年01期
环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿1例
【摘要】:患者女,55岁。面部红色肿块8个月。皮损组织病理示:真皮下部以多核巨细胞为主的肉芽肿性浸润。特殊染色显示:真皮中下部弹力纤维减少、断裂或消失。诊断:环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿。
【作者单位】:
【关键词】:
【分类号】:R758.6【正文快照】:
1临床资料患者女,55岁。面部红色肿块8个月。患者8个月前无明显诱因于双颧部皮肤出现花生大小淡红色斑片,触之有浸润感,不痛不痒,无任何自觉症状,未予重视,未进行任何处理。近1个月来,患者觉皮损较前扩大,形成右侧约鸽蛋大小、左侧蚕豆大小肿块,无明显不适感。患病以来一般情
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京公网安备75号建议弹力纤维染是什么意思?手臂上无缘无故原来的疤痕变成白色,然后去医院做了镜检,上面说,表皮大致正常,真皮中深部纤维结缔组织增生,排列紊乱,病理诊断,建议弹力纤维染色,请知道的各位能给个很明白的解释.
  弹性(力)纤维主要由弹性蛋白(一种黄*色硬蛋白,它是黄*色弹性纤维组织的主要成分,干燥时易脆,而湿润时呈弯曲并富弹性)构成.它广泛分布于全身的各个部位,尤以循环系统,呼吸系统和皮肤系统为甚.新鲜时它呈黄*色,固又称为黄*色纤维.弹性纤维较细,直径0.2-1.0um,有分支,不成束.但可交织成网.它富有弹性,容易拉长,但不能拉到超过它的极限,外力除去后又恢复原状.弹性纤维与胶原纤维交织在一起,在HE染色的标本上,含量少时不易与胶原纤维区别,含量多时呈折光性强的淡粉红色.由弹性蛋白构成弹性纤维的鞘,并非完全的密封,在其周围有许多微细孔,这些微细孔可作为营养物及排除废物的场所.  弹性纤维主要来源于带有平滑肌特征的间胚叶细胞,少量可由脉管的内皮细胞产生,先形成前——弹性蛋白(pro-elastin),这时在电镜下可见到直径为200nm的电子密度微纤维,在成熟的弹性纤维蛋白,电密度减少或丧失,较为均匀一致.  当弹性纤维有病变的时候,我们便可在切片观察到有的弹性纤维增生,有的被破坏,断裂、崩解,失去弹性.如主动脉瘤,就可见到瘤壁上的弹性纤维已经失去了弹性.这是由于主动脉壁的弹性纤维受到内压的不断冲击,弹性纤维过度牵拉,超过它的极期,再也恢复不了原状,因此在切片标本上(特殊染色)只能见到其痕迹或反应物.  弹性纤维染色的临床应用  1.用于区别正常的动脉和静脉以及观察动脉有病变时血管壁各层的情况,如动脉粥样硬化时的各类变化.  2.用于区别观察各种疾病对弹性纤维的影响及变化,如原发性或继发性高血压可见主动脉弹力纤维增生,老年弹力纤维增多症.心内膜弹力纤维增生症常都可见到弹力纤维断裂,梅毒性主动脉炎和皮肤的环状肉芽肿,动脉粥样硬化均可见到裂解,崩解的弹力纤维.  3.用于弹力纤维性假黄瘤的诊断.
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肉芽肿性皮肤松弛症
百度百科公开招募三甲医院副高职称医师或医学博士,加入国家卫生计生委“”,撰写医学词条。
肉芽肿性皮肤松弛症是一种非常罕见的皮肤病。临床上以渐进性环形红斑样松弛的皮肤包块为特点,好发于皮肤皱褶部位,组织病理特点表现为 T 淋巴细胞浸润、多核巨细胞性肉芽肿形成和弹力纤维缺失。男性多见,男女比例为17∶3。患者中位年龄为37岁。起病隐匿。
肉芽肿性皮肤松弛症症状表现
皮肤损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。我国报告的3例,1例发生于掌部,可影响功能,1例见于麻风菌素皮肤试验以后,1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹、丘疹和斑块,表面发亮,常失去皮纹,具有少量鳞屑,可见明显毛细血管扩张,边界清楚,质地坚实,少数可破溃,以后中央萎缩,变软,松弛下垂,起皱。明显萎缩时皮下血管变得明显。报告20例中7例(35%)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴结损害相关。另3例(15%)发展成系统性非霍奇金淋巴瘤。
肉芽肿性皮肤松弛症检查诊断
本病真皮内见弥漫性吞噬淋巴细胞的多核巨细胞浸润、轻度异形淋巴细胞、亲表皮性和Pautrier微脓肿聚集以及广泛的弹性纤维的破坏,具有诊断性。有时需与下列疾病鉴别:①“肉芽肿性MF”,无特殊好发部位,皮损不松弛,病变呈灶性,巨细胞核一般5~10个,不如GSS,巨细胞核可达40个以上。弹性纤维只是局部消失。②肉芽肿性皮肤病如结节病、网状组织细胞瘤和(或)多中心网状细胞增生病以及环状肉芽肿甚至感染性皮肤病等,结合临床表现不难区别。③后天性皮肤松弛,皮肤损害的边界较不清楚,早期见少量中性粒细胞,弹性纤维呈片段或颗粒状改变。④斑状萎缩,损害处指压后可向外呈袋状。
肉芽肿性皮肤松弛症治疗方案
体表面积的10%,可配成20mg/100g油膏,如大于10%时,可配成10mg/100g油膏,每日外用1次。外用此药时可出现红斑反应(此时应停药,并外用皮质类固醇制剂),或遗留毛细血管扩张。使用过程中同时定期检查血常规、肝肾功能。此疗法可用于对氮芥过敏者,Ia~Ⅱ期患者55%~86%可以缓解,疗程总量不要超过600mg。
(二)PUVA 可使早期皮损消退,但易复发,深在浸润无效。对某些患者反而促使病情加重。
(三)放射治疗 可用浅层X线,根据不同病程,单次剂量为50~200R,每周1次,总量为200~800R,对MF早期皮疹有暂时效果。小量电子束照射对早期皮损有效,可缓解3~14年。
(四)全身疗法
1.化疗 常采用联合化疗,如COPP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、甲基苄肼)或MOPP(氮芥、长春新碱、泼尼松、甲丙苄巴肼)可使病情获得缓解。对上述化疗无效的患者,可选用博来霉素、放线菌素D、苯丁酸氮芥、氮甲,单独应用或与皮质类固醇合并应用有一定疗效。
2.免疫疗法 可用以提高机体免疫功能,增加对肿瘤细胞的杀伤能力,常用的有:
(1)胸腺因子D 每周2~3次,每次2mL,肌内注射。
(2)转移因子 每周1~2次,每次1~2mL,上臂近腋部皮下注射。
(3)左旋咪唑 每周连服3 d,每天150mg。
(4)其它 如白细胞介素-2、干扰素、小牛胸腺肽、卡介苗等,用以争取改善患者免疫状况。
3.维A酸类药物 以往曾用维胺脂,每日3次,每次25mg,对早期患者有一定的疗效。但有条件者,可选用芳香维A酸药物。
4.LAK细胞。
5.中医中药 有条件时可结合中医辨证施治,如中医辨证本病早期为血热有毒,后期为久病体虚、血热兼瘀,治疗时可考虑在早期用清热解毒,到后期则可用扶正固本、活血化瘀等治则。04病理参考大题_图文_百度文库
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