小儿不典型川崎病临床诊治分析目的：总结非典型川崎病（KD）的临床特征，以期早期诊治，减轻冠脉病变程度，改善预后。方法：总结2000年1月至2009年2月收治的37例非典型KD患者及60例典型KD的临床资料作回顾性分析，并作统计学比较。结果：非典型KD在婴幼儿中发病率高于典型KD。症状发生率典型KD组高于非典型组，而非典型KD组肛周充血脱屑发生率和卡介苗接种处红斑发生率均高于典型KD组。非典型KD组冠状动脉受累率高于典型组。结论：非典型KD多发生在婴儿期内，且较典型KD更易发生冠状动脉受累。所以诊断时应注意典型的临床诊断指标以外的症状、体征，即在结合化验异常及心脏彩超对冠脉病变已检出的同时出现肛周充血脱屑和卡斑处红斑亦可作为川崎病判断的依据。【关键词】& 非典型；川崎病；冠状动脉病变；诊断川崎病（KD）近年来发病率逐渐增高，是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身性非特异性血管炎，其中以累及冠状动脉最为重要，其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症，是决定病情严重程度及预后的主要因素，其防治的关键在于及时诊断和采取有效的治疗措施。KD的诊断主要依据是其临床特征性表现即持续发热5 d以上、多形性皮疹、球结膜充血、口唇充血皲裂、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌及手足硬肿等，结合化验检查血沉增快、血小板进行性上升以及超声心动图示冠状动脉病变等。但非典型KD因其症状表现不典型易导致误诊，且因其冠状动脉受累的发生率高而危及患儿的生活质量，故近年来受到临床重视。由于其临床症状、体征的不典型，早期诊断具有一定困难，故我们对近9年来收治的非典型KD病例的临床资料进行回顾性分析，与典型KD比较，以期早期诊断、及时治疗、防止和减轻冠脉病变程度而改善预后。　　1& 资料与方法　　1.1& 诊断标准　　（1)典型KD的诊断标准通常采用第三届国际KD会议修订的KD诊断标准进行诊断，即凡具备以下6个症状中5个以上者（其中发热为必备条件）可以作出诊断：①对抗生素无效的、持续5 d以上的发热；②眼球结膜充血；③口腔黏膜改变；④肢端改变；⑤多形性皮疹；⑥淋巴结肿大。（2)非典型KD诊断为发热持续5 d以上，具备2～6项中不足4项者。　　1.2& 临床资料&|&&&&(第1/4页)浏览8次&|&&猜你喜欢：热门分享：百度拇指医生
&&&普通咨询
您的网络环境存在异常，
请输入验证码
验证码输入错误，请重新输入本站已经通过实名认证，所有内容由康裕斌大夫本人发表
当前位置：
& 大夫个人网站
& 文章详情
不典型川崎病的诊断问题
不典型川崎病的诊断问题KD 是一种以全身非特异性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病。近年来国内外报告的病例有逐年增加趋势，同时也发现部分病例不完全符合 KD的诊断标准，而只有其中的几项，故提出了不典型或不完全KD （Atypicalor incomplete KD） 的概念。在国外不典型或不完全 KD基本通用。过去国内有人称之为非典型KD，国内学者晚近多认为称不完全KD比称不典型 KD更为确切或恰当 。不完全 KD的发生率约在 10%～36%之间 ，日本最近一份研究报告显示不完全 KD占13.8%，国内有2 份样本较大的报告不完全KD分 别为 19.4% 和17.8% 。了解和掌握不完全或不典型 KD的临床表现和诊断要点，对于在 K诊治过程中尽可能减少或避免漏诊、误诊或延误诊断，以便及时用药治疗，减少心血管等并发症、改善其预后均有重要的临床意义。不完全或不典型 KD的定义所谓不完全或不典型 KD，是与典型 KD病例比较相对而言，指不足 KD 6项主要临床表现中的5项，而只有其中3～4项的病例，也就是尚未达到典型KD的诊断标准，临床表现不全但已除外其他疾病的病例。在不完全或不典型KD病例中，最常见的表现是发热，病程多≥5d，极少数病例也有不发热者。其他5项临床表现的出现率都较典型 KD为低，其中较为常见的表现是双结膜充血和口唇干红皲裂，而颈淋巴结肿大及手足硬肿、指趾端膜样脱皮出现率相对较低。多形性皮疹也不多见，有时呈一过性，存在时间较短，来诊时可能已消退，因此要详细询问病史。上述表现在不同的病例以不同的组合存在。另外，这些表现在一个患儿并非同时出现，来诊时可能只有部分表现 ，在治疗观察中又出现其他症状和体征。不完全或不典型 KD是指自始至终包括亚急性期后主要临床表现都不足5项者。不完全或不典型 KD的诊断如前所述，不完全或不典型KD患儿只具有 KD主要临床表现中的几项，不符合典型 KD的诊断标准，因此确立KD诊断存在一定的困难。根据国内外文献报告并结合多年临床实际工作的经验，认为在诊断不完全或不典型 KD时，值得注意几个问题：①某些临床表现有助于不完全或不典型KD的诊断。近年来一些临床观察表明在KD急性期，部分患儿有报告占50%左右可出现肛周甚至会阴部皮肤潮红、继之脱屑，此征比较有特异性，有助于KD的早期诊断；也有不少报告指出部分 KD患儿于原接种卡介苗瘢痕处再现红斑，这种征象多见于婴幼儿 ，对诊断 KD也有较大的参考价值；病后7～15d指趾末端甲床移行处开始膜样脱皮是KD的比较特征性所见，平均发生率为 50%左右，对疑似不完全或不典型 KD的患儿，应进行动态观察，追踪发病经过，一旦出现指趾末端膜样脱皮则有助于KD的回顾性诊断。②对疑似不完全或不典型KD病例应常规做心脏超声检查。部分 KD患儿可发生心血管损害。心脏超声检查可发现冠状动脉扩张或动脉瘤、冠状动脉回声增强、冠状动脉管腔不规则、二尖瓣反流和心包积液等。有许多研究报显示典型KD和不完全或不典型KD其冠状动脉病(CAL )发生率无显著差异，也有报告不完全或不典型患儿CAL发生率甚至高于典型 KD。在临床上当遇到疑不完全或不典型KD患儿时，应及时做心脏超声检查，必时可多次复查，若发现有CAL则有助于不完全或不典KD的诊断，目前多主张把发现 CAL作为不完全或不典KD的重要诊断依据之一。因此 ,常规心脏超声检查对完全或不典型 KD病例的诊断尤为重要。但同时应该强心脏超声检查结果正常也不能完全除外KD的诊断，因并不是所有的 KD病例都出现心血管损害。③重视某些实验室指标的变化对不完全或不典型 KD的诊断价值。近年来一些研究结果表明，典型KD和不完全或不典型KD实验室指标的变化基本上是相同的。尽管KD时一些实验室指标的变化并无特异性，也可见于其他疾病时，但还是有较大的参考意义，特别是当不完全具备KD主要临床表现时，实验室某些指标的化验结果对判断是否为不完全或不典型 KD更有协助诊断的价值。在多项实验室指标中，全身炎症指标如 C-反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率(ESR)意义较大。目前国内外学者多认为若CRP≥30mg/L和 或ESR &40mm/h，结合临床应考虑不完全或不典型 KD的诊断。其他支持不完全或不典型 KD诊断的实验室指标还有：病程 7d后血小板≥450×109 /L、血浆白蛋白 ≤30g/L、贫血、血常规 WBC≥15×10 9/L、谷丙转氨酶升高、尿白细胞≥10/HP，如同时具备上述实验室指标中3个以上，对诊断不完全或不典型 KD则更有意义。④在诊断为不完全或不典型KD之前应除外其他类似的疾病。由于缺乏特异性诊断指标，目前KD的诊断基本上属于临床诊断，尚无诊断的金标准，因此在确诊前应进行排他性诊断，尤其对不完全或不典型KD来说，排除其他类似疾病更是一个关键的诊断步骤。KD是一种急性发热性出疹性疾病。在儿科临床上有不少疾病都可出现发热、皮疹、颈淋巴结肿大等症状，如猩红热、麻疹、EB病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原体感染、幼年类风湿关节炎（全身型）、药物过敏综合征等。在遇到具体病例时应认真进行鉴别，但有时是很困难的，甚至可发生误诊。有时需通过动态观察和全面检查才能最后确诊。新近美国心脏病协会的专家提出一项新的指导性规则，用来帮助临床医师诊断不完全性川崎病：患儿不明原因发热≥5d，仅符合2或3条川崎病主要临床特征，应警惕不完全性川崎病可能。首先观察CRP和ESR变化，如果CRP&30mg/L、ESR≥40 mm/h，再加上3项以上的其他实验室指标(如上述)符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并给予ⅣIG治疗。如果其他实验室指标&3项符合，首先行超声心动图检查。超声心动图显示冠脉有病变则拟诊为不完全性川崎病，给予ⅣIG治疗。超声心动图未显示冠脉病变且仍发热，重复超声心动图检查。如果自行退热，KD的可能性不大。如果实验室检查CRP&30 mg／L、ESR&40 mm/h，应临床密切观察，每天检测CRP变化。如果退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎病，应行超声心动图检查判断有无冠脉扩张。如果热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。对那些不明原因发热5d以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何一项的儿童，均需与川崎病进行鉴别诊断。
发表于： 22:59
康裕斌大夫的信息
网上咨询康裕斌大夫
在此简单描述病情，向康裕斌大夫提问
康裕斌的咨询范围：
儿童性早熟、矮小症、甲状腺疾病、糖尿病等小儿内分泌疾病的诊治（网站仅接受14岁以下患者的咨询）}