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EJI：淋巴瘤如何逃离机体的免疫监视？
日 讯 /BIOON/ --免疫系统中的自然杀伤细胞可以有效避开恶性淋巴瘤细胞，因此其被认为可以开发一种潜在的治疗淋巴瘤的手段，然而附近的自然杀伤细胞却会失去功能，近日来自德国亥姆霍兹慕尼黑中心的研究人员通过研究揭示了阻断自然杀伤细胞功能的特殊机制，以及如何解除自然杀伤细胞的功能被抑制，相关研究刊登于国际杂志the European Journal of Immunology上。
自然杀伤细胞(NK细胞)作为免疫系统的一部分，其可以为机体提供抵御外来物质的先天性免疫力，同时改变内源性物质的结构，当然这似乎也适合于肿瘤。淋巴结肿瘤通常称为淋巴瘤，其是一种源于B细胞或T细胞的恶性肿瘤，B细胞淋巴瘤非常难以治疗，早期研究显示NK细胞可以潜在攻击B淋巴瘤细胞，在活的有机体中，通过NK细胞控制的的清除非常有限。
这项研究中，研究者发现，肿瘤附近的NK细胞功能会明显下降，如果将NK细胞置于正常环境中其功能会在数小时内恢复，这就表明肿瘤或许会产生某些特殊的失活因子来抑制NK细胞发挥功能。随后研究者鉴别出了两个重要的肿瘤特异性因子，其和NK细胞的功能损伤直接相关，首先一种特殊的炎性细胞因子IL-10间接地参与了NK细胞的失活，其次细胞会产生一种抵御NK细胞功能的保护性机制。
随后研究人员表示，当NK细胞同肿瘤细胞表面名为NKG2D配体的特殊分子结合后会降低NK细胞的表达，因此NK细胞将缺失一种重要的激活机制，导致其不再具有细胞毒性；尽管肿瘤细胞具有重要的一致性策略，但早期阶段NK细胞会产生细胞因子干扰素γ（IFN-γ），IFN-γ可以激活机体抵御的潜在免疫反应。
研究者Mocikat教授最后指出，本文研究发现，NK细胞或许是一种治疗B细胞淋巴瘤的可能性选择，而当转移性的NK细胞在注射前进行体外激活研究时，我们还必须对治疗性的手段进行优化；此外进行IFN-γ或抵御IL-10抗体的注射或许也可以帮助机体增强抵御淋巴瘤的免疫力。（生物谷）
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Critical role of the NKG2D receptor for NK cell-mediated control and immune escape of B-cell lymphoma
Lena Belting1, Nadine H&mberg1, Margarethe Przewoznik1, Christoph Brenner1, Tanja Riedel1, Andrew Flatley1, Bojan Polić2, Dirk H. Busch3, Martin R&cken4 andRalph Mocikat1,*
Little is known on the control of lymphomas by NK cells. Here, we study the role of the NK group 2D (NKG2D) receptor for the immunosurveillance of lymphoma. By using transplantable tumors as well as a λ-myc-transgenic model of endogenously arising lymphoma and NKG2D-deficient mice, we show that NK cells eliminate tumor cells in vivo after receiving two signals. One step involved the activation of NK cells giving rise to IFN-γ expression, which was effected by MHCIlow tumor cells or DCs. However, this was necessary but not sufficient to mediate cytotoxicity. Triggering cytotoxicity additionally required a second step, which could be mediated by engagement of the NKG2D receptor. Thus, NKG2D-deficient NK cells could become activated in vivo, but they were not able to reject transplanted lymphomas or to degranulate in animals bearing autochthonous lymphomas. Tumor growth in NKG2D-deficient λ-myc-transgenic mice was significantly accelerated compared to NKG2D-competent animals. Whereas the latter developed tumors that lost expression of NKG2D ligands (NKG2D-L) in late disease stages, this did not occur in NKG2D-deficient mice. This indicates that NK cells and the NKG2D receptor play a role for control of lymphomas and that selection for NKG2D-L loss mutants provides a mechanism of tumor escape.
关键词：淋巴瘤,免疫监视,B细胞,IL-10,NKG2D,配体
信息来源:生物谷
关注转化医学的新鲜资讯。需更多信息，也请加入列表。【血液学相关新闻】专家解读淋巴瘤：发病率明显上升
9月5日，创新工场CEO李开复突然在其微博发布了患癌的消息，经其多位好友证实，李开复所患癌症正是淋巴瘤。每年9月15日是一年一度的&世界淋巴瘤宣传日&。从2009年央视著名播音员罗京的去世，到青年演员李钰、香港知名实业家霍英东、香港著名作词人林振强的逝世，淋巴瘤一次次以如此残忍的方式闯入人们的视线。
发病率明显上升据北京市肿瘤防治办公室及北京市肿瘤登记处北京大学肿瘤医院的数据显示：2011年北京市共报告淋巴瘤新发病例1261例，占恶性肿瘤新发病例的3.3%，发病率由2002年的5.26/10万人上升至/10万人，去除年龄影响因素外，年平均增长3.43%。北京大学肿瘤医院淋巴瘤内科主任朱军教授指出：&随着人们生活方式的改变，环境污染的加重，饮食结构的改变，恶性淋巴瘤已经逐渐成为严重威胁我国人民身体健康的一类主要肿瘤，且发病率年轻化和城市化的趋势日益加重。面对这样严峻的现状，推动淋巴瘤规范化治疗、坚持定期随访刻不容缓。&
为什么发生淋巴瘤淋巴细胞广泛分布于全身的淋巴结和淋巴组织，是人体的&健康卫士&，淋巴细胞发生了恶变而形成的恶性肿瘤即称为淋巴瘤。目前尚未发现淋巴瘤的明确病因，某些感染因素、机体免疫功能异常、环境污染等很可能是近年来淋巴瘤发病率明显增加的重要原因。
有哪些临床表现和症状浅表淋巴结肿大是最典型的表现，约半数患者还可出现发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、瘙痒等全身症状。
如何诊断病理诊断是淋巴瘤诊断的&金标准&。获取足够的高质量的肿瘤组织是病理诊断的前提。活检比较麻烦，甚至有风险，但是对于确诊淋巴瘤是必须的。某些情况下，取材不理想，则可能需要再次活检，更有少数情况甚至需要多次活检。淋巴瘤复发时也要尽量再取组织进行病理诊断，一方面是为了明确淋巴瘤是否复发；另一方面是因为某些淋巴瘤类型可能会发生病理转化。相对于其他肿瘤，淋巴瘤的病理诊断及分型十分困难。目前已知淋巴瘤有近70种类型，不同类型的治疗和预后差别非常显著。因此对于有疑问的病例，有可能需要多位经验丰富的病理专家会诊，这个过程可能需要数周时间，但是本着对患者高度负责的态度，这是必需的过程，需要患者和家属的理解和耐心。
确诊后还需做哪些检查在淋巴瘤诊断明确后应进行全面检查，以对疾病进行尽可能准确的分期，并留存起病初期的基础数据，便于在治疗后对疗效进行评估。一般来说，常规分期检查包括B超、CT、骨髓穿刺，部分患者还需要做腰椎穿刺。PET/CT是当前一种重要的医学检查手段，它不仅能够显示肿瘤病灶的大小，还可以显示肿瘤内部的代谢活性，常规CT/B超有时候难以判断稍大的淋巴结是否为淋巴瘤侵犯，此时PET/CT就具有较好的判断价值。另外，还需要常规行血液学、心电图及肝炎等相关检查。患者可以放心的是，除少数有严重症状或者伯基特淋巴瘤患者需尽快治疗外，绝大多数患者等待1～2周的时间进行化疗前的全面检查是安全的。
治疗中有哪些注意事项全部检查结束后，根据病情决定是否开始治疗，采取何种治疗方案、治疗计划等。部分淋巴瘤患者通过治疗有希望得到治愈或长期生存。化疗是目前主要治疗手段，部分患者还可联合免疫靶向治疗，能显著提高有效率、改善生存期。部分患者可联合放疗。手术不是主要治疗手段，但在少数情况下可考虑选择。在治疗过程中会常规对常见不良反应做预防性处理，但也不能完全避免某些不良反应的出现，如骨髓功能抑制、胃肠道反应、肝肾功能损伤等。少数患者由于消化道受侵或基础疾病等原因，还可能出现消化道穿孔、出血等并发症。化疗开始后每2～3个周期需进行一次评效检查，以评价化疗方案的效果，如果没有达到理想效果，可能需要增加剂量或者更改新的治疗方案。
治疗结束后应定期随访淋巴瘤治疗结束后部分患者可能复发。除肿瘤复发外，远期并发症如第二肿瘤等也不容忽视，因此治疗结束后需定期复查。通常治疗结束后前两年复发风险比较高，需每3个月复查一次，2年后半年复查一次，5年后可每年复查一次。康复的患者要重视复查，切不可掉以轻心。&&
进阶：恶性淋巴瘤（来自《临床血液学检验》）：
恶性淋巴瘤：是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma，NHL）两大类。
一、霍奇金淋巴瘤
1832年Thomas Hodgkin发表了一种累及淋巴结和脾脏疾病的尸体解剖研究结果，后人将这种疾病命名为霍奇金病（Hodgkin disease，HD）。明确这是一种淋巴造血组织的恶性肿瘤后，又称为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)。目前这两种命名可以通用。霍奇金淋巴瘤的组织学特点是具有独特的瘤巨细胞即里-斯（Reed-Sternberg，RS)细胞，其周围有大量非肿瘤性的反应性细胞组织。在我国HL占恶性淋巴瘤的2.2%-21.6%,而在欧美国家中占恶性淋巴瘤的40%-50%。【临床特点】①多见于青年，男性多于女性；②以无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大最常见，其次为腋下淋巴结肿大；③部分患者仅有深部淋巴结肿大及相应压迫症状，如纵隔病变。侵犯肺及胸膜者比NHL多见；④病变常为单中心发生，由相应的淋巴结直接侵润蔓延，少有跳跃式扩散；⑤部分患者以持续或周期性发热为主要起病症状，亦有以局部或全身皮肤瘙痒为起病症状者，多见于女性；⑥部分患者饮酒后出现淋巴结疼痛（腹痛），为HL的特有表现；⑦可伴乏力、盗汗、消瘦等全身症状。【分型】（1）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominance Hodgkin lymphoma, NLPHL），占HL的5%左右（2）经典型霍奇金淋巴瘤（classic Hodgkin lymphoma, CHL）,占HL的95%左右。&结节硬化型霍奇金淋巴瘤（nodular sclerosis&Hodgkin lymphoma ,NSHL）混合细胞型霍奇金淋巴瘤(mixed cellularity Hodgkin&lymphoma, MCHL)淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-depleted&Hodgkin lymphoma ,LDHL)&淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤(lymphocytic-rich&classical Hodgkin lymphoma, LRCHL)。【分期】Ⅰ期：病变侵犯单个淋巴结区（Ⅰ）或一个淋巴组织（如脾 、胸腺、咽淋巴环或一个淋巴结外部位ⅠE）Ⅱ期：病变侵犯横膈同侧的2个或更多的淋巴结区（Ⅱ），（纵膈是一个部位；肺门淋巴结双侧受侵是2个部位），侵犯的解剖部位数目应标明（如Ⅱ2）Ⅲ期：病变侵犯横膈两侧的淋巴结区。Ⅲ1：伴有或不伴有脾门、腹腔或门脉区淋巴结受浸；Ⅲ2：伴有主动脉旁、髂窝、肠系膜淋巴结受侵犯Ⅳ期：淋巴结以外的部位受侵犯（不包括记录为&E&的病变）A：无症状B：发热、盗汗、体重减轻（6个月内下降10%以上）X：大瘤块，纵隔肿物最大横径&胸廓内径1/3，淋巴结肿块最大直径 &10cmCS：临床分期 PS：病理分型E：局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位的病变（ⅠE），侵犯邻近的淋巴结（ⅡE或ⅢE）【检验】1、血象：常有轻或中等贫血。可有白细胞轻度或明 显增加，伴中性粒细胞增多。少数患者可有嗜酸粒细胞升高。晚期淋巴细胞减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。2、骨髓象：找到RS细胞为骨髓浸润的依据，对诊断有帮助。骨髓穿刺涂片RS阳性率仅3％，但骨髓活检可提高到9～22％。3、组织病理学；典型RS细胞及其变异细胞，多样性组织结构和细胞成分是其特点。
典型RS细胞：是一种胞质丰富略嗜碱性的大细胞，形态不规则，核圆形，至少有两个核（可呈&镜影状&）或分叶状核，核膜清楚，染色质淡，每个核叶至少一个核仁，核仁为嗜酸性。变异RS细胞：&霍奇金细胞（H细胞）&：单核的大细胞，主要见于经典型霍奇金淋巴瘤。&&爆米花细胞&：细胞体积大、胞质少、有一个大核，核常重叠或分叶，甚至呈爆米花样。由于这种细胞是淋巴细胞和/组织细胞性RS细胞变异型，又称为L&D细胞；主要见于结节性淋巴细胞为主型。&陷窝细胞&：多分叶，分叶较小，核仁小，在甲醛固定的标本中因胞浆浓缩，细胞看起来像处在一个陷窝中。也称为 &腔隙细胞& ，主要见于结节硬化型霍奇金淋巴瘤。4、免疫组织化学：有利于区分NLPHL和CHL
5、细胞遗传学和分子生物学：多数病例有克隆性染色体异常，但未发现特异性染色体异常。RS细胞多数存在Ig基因重排，为RS主要来源于B细胞提供了重要的依据。6、其他：部分患者可见Coombs试验阳性或阴性的溶血性贫血，血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，多克隆球蛋白增多，或出现单克隆IgG或IgM。正电子断层/计算机断层成像（PET/CT）技术对于淋巴瘤的初始分期和治疗后的残余病灶评价有意义。【诊断】淋巴瘤误诊率高，必须建立正确的诊断学思维1、对临床上无明显感染因素的淋巴结肿大，进行性、无痛性表浅淋巴结肿大，影像学检查发现的深部淋巴结肿大，以及不明原因发热（FUO）等患者应十分警觉。2、对疑似病例尽早行病理印片、切片、针吸活检，以及骨髓细胞学等检查，根据病理特征，结合免疫标记等，按照WHO的分型标准进行诊断和分型。3、最好取完整的淋巴结送检，针吸活检常不能提供足够的材料以作出全面的分析。4、如果受条件限制只能开展HE染色形态学检查时，可按Rye标准分型。5、明确诊断后，还需根据淋巴瘤的分布范围等进行临床分期。6、应注意与其他淋巴结肿大疾病，如炎性淋巴结炎、恶性肿瘤转移等进行鉴别。
二、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（NHL）包括多种形态、免疫表型、生物学规律、发展速度和治疗反应各不相同的类型。NHL的原发病灶可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织。其特点：①病变很少局限于某一淋巴区，侵犯较广，扩散部位无一定规律，呈跳跃式，结外病变多见。②瘤组织成分较单一，以一种细胞类型为主，故常根据瘤细胞的类型鉴别其来源。【临床特点】NHL的发病率呈明显上升趋势 。①见于任何年龄，老年人多见。②可以无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大、发热等为首见表现。③由于结外病变多见，一般以各系统症状发病，表现复杂多样。④全身症状见于部分恶性程度高的患者和多数晚期患者。【分类分型】NHL的分类分型非常复杂，近40年来制定了很多方案，目前较公认的分类标准是WHO 2001年发布的分类方案。该方案的分类依据是形态学、免疫学和细胞遗传学。除NHL外，该方案将淋巴细胞白血病、浆细胞骨髓瘤也纳入其中，归结为前驱B和T细胞肿瘤 、成熟B细胞淋巴瘤、成熟T和NK细胞肿瘤几个大类。
WHO（2001）淋巴组织肿瘤分类方案
【检验】1、血象及骨髓象：初诊病例，大多血象正常。当疾病进展，骨髓受侵，脾功能亢进，慢性失血，以及由于放射/化学治疗等，可出现贫血、白细胞和/或血小板减少。恶性淋巴瘤侵犯骨髓者并不少见。并发急性淋巴瘤细胞白血病时可呈现白血病样血象和骨髓象。2、血液其他检验：可有血沉加快， 碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、β2微球蛋白升高，血清免疫球蛋白可减少，单/多克隆免疫球蛋白增多等。B细胞NHL可出现抗人球蛋白试验阳性或阴性的自身免疫性溶血性贫血。3、组织病理学：淋巴结正常结构消失，被肿瘤组织所取代；恶性增生的淋巴细胞形态和生长方式呈异型性，一般无RS细胞；淋巴结包膜被侵犯；瘤组织成分较单一，以一种细胞类型为主。据肿瘤细胞的生长方式和形态可进行组织学分型。4、免疫组织化学：NHL有B、T、NK细胞等来源，测定淋巴瘤细胞免疫表型可确定大多数淋巴瘤的来源及分化阶段，以便结合组织学表现进行分型&
正常B细胞分化阶段及相应肿瘤免疫表型示意图
正常T细胞分化阶段及相应肿瘤免疫表型示意图
5、细胞遗传学：①B细胞淋巴瘤常见染色体异常：常见的为t（14；18）（q32；q21）、t（8；14）（q24；q32）、t（11；14）（q13；q32）等。另有20多种异常中，涉及14q32者有11种。②B细胞淋巴瘤特异的染色体异常：套细胞淋巴瘤：95%以上有t（11；14）（q13；q32），累及11 q13位置上的bcl-1与14 q32位置上的IgH基因。Burkitt淋巴瘤：90％具有t（8；14）（q24；q32），c-myc基因位于8 q24。加上t（8；22）（q24；q11）或t（2；8）（p12；q24），涉及8 q24的易位可发生于几乎所有的Burkitt淋巴瘤患者。滤泡型淋巴瘤：70％～95％的有t（14；18）（q32；q21）包括bcl-2基因重排，该异常也见于20%-30%的弥漫性大B细胞淋巴瘤。低度恶性MALT淋巴瘤：30%的有t（11；18）（q21；q21）。③T细胞和NK细胞淋巴瘤染色体异常：与B细胞淋巴瘤不同，对于大多数T细胞和NK细胞淋巴瘤，特异性的染色体异常尚未被发现。少数T细胞淋巴瘤，如20%-60%的间变性大细胞淋巴瘤可见t（2；5）（p23；q35）。6、分子生物学：Ig及TCR基因重排，为鉴别B细胞和T细胞及其克隆性起源，区别单克隆和多克隆性淋巴细胞增生群体，尤其是鉴别那些缺乏特异性表面决定簇的淋系增生细胞的克隆性，提供了重要依据。但某些淋巴瘤病例，同一组织或细胞群中可同时存在Ig和TCR基因重排，单靠免疫基因型分析有时难以下结论，需结合免疫表型进行综合分析。【诊断】依靠临床表现、X线检查及病理学检查。病理学检查是确诊和分型的主要依据，诊断学思维同HL。淋巴瘤的诊断是肿瘤病理学检查中最困难的，因为它缺少其它肿瘤的浸润特点，不易与反应性淋巴结增生的病理学表现相区别。因此，除常规病理切片观察外，应结合免疫组织化学及细胞遗传学进行诊断和分型。1、临床表现①多有无痛性淋巴结肿大。②病变常首发于结外，几乎可以侵犯任何器官/组织，常见部位有消化道、皮肤、韦氏咽环、甲状腺、唾液腺、骨、骨髓、神经系统等。分别表现为相应的肿块、压迫、浸润或出血等症状。③全身症状：发热、体重减轻、盗汗。2、实验室检查：可有一系或全血细胞减少。骨髓侵犯时涂片可见淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时有脑脊液异常。血清乳酸脱氢酶LDH升高可作为预后不良的指标3、病理组织学检查：为确诊本病的主要依据。NHL病理特点为：淋巴结或受累组织正常结构被肿瘤细胞破坏；恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性，无RS细胞，淋巴结包膜被侵犯。4、流式细胞术检测：κ或λ轻链表达、细胞遗传学方法或FISH发现染色体异常、PCR测定基因重排突变等手段，皆可协助判断淋巴细胞增生的单克隆性，证实NHL的诊断。要根据瘤细胞的生长方式、瘤细胞的构成和形态特点以及反应性细胞成分和间质改变的特点，结合免疫表型、遗传学检测等各种手段，按WHO（2008）的分类标准进行分类。
附：白血病还是淋巴瘤？WHO分类认为淋巴细胞白血病与淋巴瘤是同一种生物学实体，应按T、B、NK细胞等来源统一分类。采用哪种术语有一定限制。当只表现为瘤块不伴或仅有轻微血液和骨髓受累时，应诊断为淋巴瘤。当存在广泛骨髓、血液受累时采用急性或慢性淋巴细胞白血病这一术语较合适。&&
淋巴瘤诊断的新进展长期以来，病理及免疫组织化学检查是诊断淋巴瘤的金标准&这一观点深深根植于医生们的脑海中，而我坚持说诊断淋巴瘤最好要采取MICM-P综合诊断方法，就是病理(M)，免疫组织化学及流式细胞免疫分型分析技术(I)、染色体分析技术(C)、基因分析技术(M)、病原分析技术(P)的综合诊断技术。但是这一说法仍不被很多医生或病理学家认可。尽管在多次会议上我反复讲这个观点，并举出很多病历说明，还是不为大家接受，甚至我们自己中心的一些医生也不认可。今天在网上搜索，仍弥漫着这样的观点，为此我感觉到些许的孤单。临床上，我们经常碰到这样的场景，四个以上的病理学家对同一份标本争论不休，难以得到一致的意见。有一次，我将同一份标本送给4个医院的病理学家，诊断截然不同，我无所适从。曾经有一个患者用病理检查诊断为淋巴瘤，医院按淋巴瘤治疗，多年后淋巴结再次肿大，检查发现不是淋巴瘤，因患者的身体及经济损失大，为此医院赔付了几十万。还有数个被诊断为淋巴瘤的患者复发后，再次拿原来的标本重新诊断，结果是髓系肉瘤。...
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口腔颌面部恶性淋巴瘤
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恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)为淋巴网状系统发生的最常见的恶性肿瘤。一般分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)与非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)两大类。除此以外还有一些亚类，如伯基特(Burkitt)淋巴瘤、蕈样真菌病(mycosis fungoides)等。恶性淋巴瘤的组织来源可以是B淋巴细胞也可以是T淋巴细胞。HL的标志细胞——Reed-Sternberg细胞，或称“猫头鹰眼核”(owl eye nuclei)，有谓来自B淋巴细胞，亦有报道称来自T淋巴细胞，尚无定论。NHL则被认为大多来自B淋巴细胞。
口腔颌面部恶性淋巴瘤症状体征
1.恶性淋巴瘤可发生于淋巴结内，称为结内型，发生于淋巴结以外的软组织或骨组织，则称结外型。发生于口腔颌面部者绝大多数为结外型；而颈部则以结内型最常见。
(1)HL多表现为结内型。结内型恶性淋巴瘤常为多发性。主要的临床表现为早期淋巴结肿大。初起时多为颈部、腋下、腹股沟等处的淋巴结肿大，在口腔颌面部有时先出现在腮腺内淋巴结。肿大的淋巴结可以移动，表面皮肤正常，质地坚实而具有弹性，比较饱满，无压痛，大小不等，以后互相融合成团，失去移动性。一般待肿瘤长大后，才引起病员的注意。又可常被误诊为淋巴结核或慢性淋巴结炎。
结外型的病员早期常常是单发性病灶，可发生于牙龈、腭部、舌根部、扁桃体、颊部、颌骨、上颌窦、鼻咽部、颏部等处。临床表现呈多样性，有炎症、坏死、水肿、肿块等各型(图1)。肿瘤生长迅速可引起相应的症状，如局部出血、疼痛、鼻阻塞、咀嚼困难、咽痛、吞咽受阻、气短、面颈肿胀等。晚期肿瘤常有发热、食欲减退、全身消瘦、贫血、乏力、盗汗、肝脾肿大等(图2)。
(2)Burkitt淋巴瘤主要侵犯颌骨的牙槽突。上颌比下颌更易受侵犯，约为2∶1。后期病损也可侵犯肝脾，但不侵犯表浅淋巴结。Burkitt淋巴瘤的发病年龄很轻，高峰年龄为7岁。目前Burkitt淋巴瘤已不限于非洲，美国、中国都有发现和报道。
(3)蕈样真菌病多见于中年男性，病程发展较缓慢，早期常在面部皮肤出现丘疹、红斑，有时有组织水肿样增厚，时好时坏，致常误诊为血管神经性水肿或管型瘤(图3)。据国外资料约有25例发生于口腔黏膜的报道，国内尚未见有这方面的资料。晚期皮肤病损逐渐加重，且可伴发肿大的淋巴结和内脏病损。
严重的蕈样真菌病有全身性侵袭性损害伴T细胞白血病(T-cell leukemia)时，称为Sezary综合征。
2.恶性淋巴瘤的UICC临床分类分期推荐应用1971年Ann Arbor基础上提出的临床及病理分类、分期。
(1)临床分期(CS)依据：
可参考病史、体格检查、影像学检查、血象分析以及初步的活检报告进行临床分期。必须从临床或经放射学证实未被侵犯的骨骼处获取骨髓活检。
①肝的侵犯：临床证实肝受侵犯必须包括：肝大，至少伴有血清碱性磷酸酶(AKP)异常，以及两种不同的肝功能受损，或1项肝功能异常和1项影像学检查证实。
②脾的侵犯：临床可触及肿大的脾，并为影像学检查所证实。
③淋巴结和淋巴结外病变包括：
淋巴结 韦氏环(waldeyer ring)
胸腺 集合淋巴结(Peyer patches)
淋巴结按区分组，1或1个以上的区域可被累及。脾以S表示；淋巴结外的器官及部位以E表示。
④肺的侵犯 可限于1叶或肺门周围扩散，并伴单侧淋巴结肿大；或单侧胸膜渗出，伴或不伴肺部侵犯但有淋巴结肿大。
上述情况均被考虑为是局限性淋巴结外病变(但肝被侵犯时常被认为是弥散性淋巴结外病变)。
(2)病理分期(pS)依据：
病理分期应作为附加资料，并具有高度的精确性，如可能，必须采用。根据组织病理检查结果，不同的器官或部位需用(+)(－)加以说明。
②组织病理学信息：
对不同组织应加以标记分类，可用M1分类的缩词：
肺 PUL或L 骨髓 MAR或M
骨 OSS或O 胸膜PLE或P
肝 HEP或H 腹膜PER
皮肤SKI或D
淋巴结LYM或N 其他OTH
附加说明：当需要时，可加用符号y，r及C-factor表示。
(3)临床分期(cS)：
Ⅰ期：单区淋巴结受累(Ⅰ)；或单个淋巴结外器官或部位局限性受累(ⅠE)
Ⅱ期：在横膈之上或下方，有2个或多个淋巴结区受累(Ⅱ)；或单个淋巴结外器官或部位局限性受累，同时伴有横膈同侧的区域性淋巴结(或非区域引流淋巴结)受累(ⅡE)
注：区域性被累及淋巴结数可以注明，例如写成“Ⅱ3”，3代表淋巴结数目
Ⅲ期：横膈之上下两方均有淋巴结区被累及(Ⅲ)；并可伴有淋巴结外的器官或部位局限性受侵(ⅢE)；或伴有脾受侵(ⅢS)；或既伴有淋巴结外器官或部位局限性受侵和脾受侵并存(ⅢE+S)
Ⅳ期：累及一个或多个淋巴结外器官的弥散性(多灶性)病损，伴或不伴淋巴结受侵；或孤立的淋巴结外器官受累并伴远处(非区域性)淋巴结侵犯
上述各期根据是否出现全身症状而再分成A(无)和B(有)两类。症状包括：①在就诊前6个月，不明原因的体重减轻，超过原来体重的10%；②不明原因的发热，超过38℃以上；③盗汗。
(4)病理分期(pS)：
如临床分期同样标准也分为4期，但需附加剖腹探查、脾切除、肝活检、淋巴结活检、骨髓活检等结果以建立病理分期。
(5)口腔颌面部恶性淋巴瘤小结：
Ⅰ期：单个淋巴结区
ⅠE：单个局限性淋巴结外器官/部位
Ⅱ期：横膈之上或下方，2个或2个以上淋巴结区
ⅡE：单个局限性淋巴结外器官/部位伴引流区淋巴结；±横膈同侧的其他区域性淋巴结
Ⅲ期：横膈上、下方的区域性淋巴结，±单个局限性淋巴结外器官/部位，脾，或二者均有
Ⅳ期：弥散性淋巴结外多器官被侵，±区域性孤立淋巴结外器官和非区域性淋巴结
口腔颌面部恶性淋巴瘤用药治疗
恶性淋巴瘤对放射治疗和化学药物治疗都比较敏感。近年来，随着研究成果的积累，疗效亦有所提高。
1.HL的治疗 早期HL的治疗应以放射治疗为主，近年来扩大放射野放射和提高放射剂量，疗效有所提高。对于晚期HL，多应用化学药物治疗，常用的化疗方案有MOPP(氮芥、长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松)有较好的疗效。美国国立癌症研究院198例HL接受MOPP方案治疗后，其中完全缓解159人，占80%。完全缓解者中10年无瘤生存率为63.4%。
HL包括多个亚型，它们的生物学行为不尽相同，对治疗的反应也不同：淋巴细胞优势型最好，其后依次为结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞衰竭型。
近年来，在MOPP的基础上加入博莱霉素、阿霉素等可提高疗效10%，如ABVD方案(阿霉素、博莱霉素、长春新碱、达卡巴嗪)。CVB方案(洛莫司汀、长春新碱、博莱霉素)或SCAB(链佐星、甲基环己亚硝脲、阿霉素、博莱霉素)方案，但仍以放疗与化疗合用为好。
2.NHL的治疗 NHL由于容易全身播散，也由于它的组织学亚型更多，治疗效果不如HL。目前大都采用COP方案(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)化疗。在目前情况下，Ⅰ、Ⅱ期病员可以放疗及COP方案化疗为主，Ⅲ、Ⅳ期病员应以化疗为主，如用COP方案，或用CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)方案；个别病变退缩不满意者，再配合以放疗、中药和免疫治疗。
3.Burkitt淋巴瘤的治疗 以大剂量环磷酰胺化疗为主，90%以上病例获得好效，也可采用综合化疗方案。
4.蕈样真菌病的治疗 对早期病例可采用电子束放疗或光化学疗法；对晚期病例则主要采用综合化疗。
5.手术治疗 对早期的结内型恶性淋巴瘤，常于手术摘除，明确诊断后再追加局部放疗；对经过放疗后不消退的结外型口腔颌面部恶性淋巴瘤，特别是已侵犯骨组织者，也可考虑行局部扩大根治性切除术，术后再持续进行化学治疗。
口腔颌面部恶性淋巴瘤饮食保健
宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
口腔颌面部恶性淋巴瘤预防护理
本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
口腔颌面部恶性淋巴瘤病理病因
恶性淋巴瘤的致病因素被认为与病毒可能有较密切关系，例如EB病毒与Burkitt淋巴瘤，约90%以上的病例在肿瘤细胞内可找到EB病毒的核抗原；病员血清的EB病毒抗体滴定度也明显升高。此外，人类嗜T淋巴细胞病毒(HTLV-1)与恶性淋巴瘤的发病也有一定关系。
近年来恶性淋巴瘤病例的增多还被认为与机体免疫能力下降有很大关系。诸如先天性免疫缺陷病(Bloom综合征、Wiskott-Aldrich综合征等)、AIDS、器官移植后以及自家免疫病(sjogren综合征、SLE等)均可继发恶性淋巴瘤。
口腔颌面部恶性淋巴瘤疾病诊断
恶性淋巴瘤需与恶性网状细胞增生病(malignant reticulosis，简称恶网)加以区别。恶网是一种网状内皮系统恶性增生性疾病。鉴于本病临床表现多种多样，易与恶性淋巴瘤混淆，一般诊断比较困难。恶网虽是全身网状内皮系统的疾病，但在初期，病变往往局限在几个造血器官，继而广泛侵及全身。临床特点为长期发热、肝、脾、淋巴结肿大、白细胞减少、进行性贫血、出血以及黏膜和皮肤出现瘀斑与浸润性肿块等。口腔颌面部出现结节、肿块、溃疡或出血。但主要的诊断依据为血、骨髓涂片以及淋巴结活检中发现异常网状细胞，并带有各种血细胞的吞噬现象。
口腔颌面部恶性淋巴瘤检查方法
实验室检查：
疑为恶性淋巴瘤时，及时行病检非常重要。对结内型可以采用细胞学穿吸病检，也可吸取活检，或摘除整个淋巴结送检验。对结外型则钳取或切取活检都可考虑。与病理科医师取得联系，采用免疫组化特殊染色法可以提高诊断水平和正确诊断率。
其他辅助检查：
常规X线摄片外，CT，MRI都是必需的检查手段。
口腔颌面部恶性淋巴瘤并发症
肿瘤生长迅速可引起相应的症状，如局部出血、疼痛、鼻阻塞、咀嚼困难、咽痛、吞咽受阻、气短、面颈肿胀等。晚期肿瘤常有发热、食欲减退、全身消瘦、贫血、乏力、盗汗、肝脾肿大等。
口腔颌面部恶性淋巴瘤预后
恶性淋巴瘤中HL的预后较NHL要好，其他类型的远期疗效也不够理想。
Ⅰ、Ⅱ期HL患者的5年生存率可达90%；Ⅲ期则下降为60%～70%；Ⅳ期仅约50%。
HL患者组织病理类型不同预后也不一致；淋巴细胞优势型5年生存率可达95.5%；结节硬化型为84.3%；混合细胞型下降至69.8%；而淋巴细胞衰竭型仅26.3%。
NHL的预后除决定于临床分期外也取决于其组织学类型；低度恶性者其5年生存率可达70%～80%；中度恶性者则仅50%～70%；高度恶性病例5年生存率仅40%。
Burkitt淋巴瘤的预后很差，经综合化疗后其38个月缓解率仅68%。
蕈样真菌病病损局限在皮肤时，发展较缓慢，生存时间较长；一旦病损超出皮肤外侵犯内脏时，常在1年之内死亡。}