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骨髓纤维化是什么原因引起的？
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骨髓纤维化是什么原因引起的？我爸年轻的时候太劳累，现在年纪大了身体的很多小毛病就跑出来了。他自从去年退休，体重就开始一直下降，冬天的时候还会关节疼痛。这两周看他的脸色不是很好，去医院做了检查，发现他患有骨髓纤维化。希望得到的帮助:骨髓纤维化是什么原因引起的？
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擅长: 儿童白血病、免疫性疾病以及哮喘
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&&&&&&骨髓纤维化是由什么原因引起的？&&&&&&
尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。&&&&&&
MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。&&&&&&
1、早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。&&&&&&
2、中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。&&&&&&
3、晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和腱生蛋白分布增加。
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&&&&&&骨髓纤维化（MF）简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病，发病率0.2//100000。发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。&&&&&&
病因尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。&&&&&&
骨髓纤维化主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
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&&&&&&本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。&&&&&&
本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。&&&&&&
本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。
&&&&&&以上是对“骨髓纤维化是什么原因引起的？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
张三军医生会员
&&&&&&病情分析：&&&&&&
骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50－70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型；病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状；严重贫血和骨痛为本病晚期表现。&&&&&&
指导意见：&&&&&&
原发性髓纤绝大多数为慢性型，临床特点是起病缓慢，脾脏显著肿大，外周血出现幼粒细胞，幼红细胞和泪滴样红细胞，骨髓穿刺呈干抽现象，骨髓涂片示巨核细胞较多，其它造血细胞较少，骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞，纤维细胞，网状纤维，胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少，脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。而继发性髓纤则伴有明确疾病，髓外造血的表现和造血功能异常较轻。&&&&&&
目前尚缺乏治疗骨髓纤维化的有效措施，治疗应根据骨髓纤维组织的病变程度及临床表现予以相应的处理，治疗目的是减轻症状，阻止髓纤进展。主要包括纠正贫血，改善骨髓造血功能及缓解脾大所引起的压迫症状。
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&&&&&&骨髓纤维化的病因是：从病因学上可分为原发性和继发性两类，原发性原因不明，引起继发性者的常见原因有：肿瘤、感染、化学物质、电离辐射及其他：&&&&&&
1、肿瘤，如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤滑髓转移癌(其中腺癌最多见，如乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肺癌等);&&&&&&
2、感染，如结核、梅毒、骨髓炎(局部纤维化);&&&&&&
3、化学物质，如苯、四氯化碳、氟或砷等;&&&&&&
4、电离辐射;&&&&&&
5、其他，如真性红细胞增多症、大理石病、戈谢病、淀粉样变性等、系统性红斑狼疮、佝偻病、肾性骨发育不全、结节性多动脉炎、血管免疫母细胞淋巴腺病等。&&&&&&
骨髓纤维化是一种结缔组织取代正常组织的疾病，该病作为一种独立的疾病，并非临床常见病，至今研究虽已100多年，但其发病机制尚未完全明确，仍在探索中，目前较多认为原发性骨髓纤维化(IMF)是一种起源于造血干细胞阶段的克隆陛骨髓增殖性疾病，其发病机制通常认为是骨髓成纤维细胞增殖继发于造血克隆的异常，是一种反应性改变。&&&&&&
髓样化生性骨髓纤维化(MMM)是一种以骨髓纤维化和血管新生为特征的慢性克隆性血管增生性疾病，以骨髓基质血管供应增多为特征，发病机制中，全能造血干细胞获得性克隆性增殖引起髓内血管生成因子释放，致纤维蛋白和胶原蛋白于髓内沉积，进而产生髓外造血是其主要原因。
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疾病百科| 骨髓纤维化（别名：髓纤，骨髓硬化症，慢性特发性骨髓纤维化）
挂号科室：血液科
温馨提示：加强预防，应积极，耐心，持久，规范地治疗，防止病情进一步发展变化。
骨髓纤维化(MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组...
好发人群：所有人群
是否医保：医保疾病
常见症状：疲乏、 髓性纤维化、 出汗异常、 消瘦
治疗方法：药物治疗
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义项指多义词的不同概念，如的义项：网球运动员、歌手等；的义项：冯小刚执导电影、江苏卫视交友节目等。
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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称&骨髓硬化症&，&原因不明的髓样化生&。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
【临床表现】其病大多隐匿，进展缓慢，许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊，最多见的为疲乏，体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状，起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大，代谢亢进，贫血加重的症状，晚期可有出血症状，其临床表现主要有：1) 脾，肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%，偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现，有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程，由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫，脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力，体重减轻，怕热，多汗等症状，食欲一般或减退，晚期消瘦尤为明显。3) 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白，疲乏，无力，体力活动后气促，心悸等症状较明显。4) 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状，晚期，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。5) 其他少数病人可有不明确的骨痛，很少数病人因血尿酸增高而发生继发性。【诊断标准】国内诊断标准：1，脾明显肿大;2，外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，白细胞和血小板增多和减少;3，多次&干抽&或呈&增生低下&;4，脾，肝，淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生;诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多，少数减少;血小板多减少，少数病人明显增多，分类见幼粒，幼红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细胞，嗜多色红细胞，网织红细胞增加(2%～5%)。2. 骨髓象：骨髓穿刺多为干抽，骨髓增生多数减低，造明显减少，非造血细胞可增多。3. 组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生，肝脾：有髓外造血灶。4. X线检查：约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失，外观呈毛玻璃状。5. 遗传学检查：有些病人可见，但Ph1染色体阴性。其他：血清碱性鳞酸酶，，尿酸，维生素B12可增高。
注意饮食、起居，保持情绪稳定，加强体育锻炼，增强体质，避免与化学及放射性物质接触。 骨髓纤维化中医治疗方法 　　(1)型： 　　治法：滋补肝肾，益气生血。 　　方药：加味。左归丸重在滋补肾阴，主治真阴不足，精髓虚损所致的头目眩晕、、低热盗汗诸证。方中重用熟地滋肾以填真阴，枸杞益精明目，山茱萸涩精敛汗。龟鹿二胶，为血肉有情之品，鹿胶偏于补阳，龟胶偏于滋阴，两胶合用，阴阳双补，有阳中求阴之义。菟丝子配牛膝，强腰膝、健筋骨。山药滋益脾肾。共收滋肾填精、育阴潜阳之效。 　　(2)脾型： 　　治法：，填精补血。 　　方药：右归丸加味。右归丸重在温补肾阳，主治肾阳不足，命门火衰。方中桂、附及鹿角胶有温补肾阳，填精益髓之功;熟地、山茱萸、山药、菟丝子、枸杞、杜仲均有滋阴益肾、养肝补脾作用，加当归补血养肝，有阴中求阳之义，以达补肾中元阳之效。 　　若阳衰气虚明显者，宜加人参，则能捷效。亦可加党参。黄芪以加强补气之功。 　　(3)气血两虚夹瘀型： 　　治法：益气养血、活血祛瘀。 　　方药：加味。本方力气血双补之剂。方中用参、术、苓、草补脾益气;归、芍、地滋养心肝，加川芎入血分而理气，则归地补而不滞;加姜、枣助参、术入气分以调和脾胃。本方再配以青黛清热解毒，莪术，以达攻补兼施之功。 　　若偏阴虚者可加麦冬、生地以滋阴。 　　(4)型： 　　治法：活血祛瘀，行气止痛。 　　方药：膈下逐瘀汤。本方主治瘀在隔下，形成积块，或肚腹疼痛，痛处不移。方中五灵脂、当归、川芎、桃仁、红花、丹皮、赤芍均有活血祛瘀之功，佐以乌药、枳壳、延胡索、香附等疏肝行气以止痛，甘草解毒，调和诸药。 气功疗法具有增强体质，强身防病作用。 　　中药 　　(1)，2丸，每日2次。用于气滞血瘀型。，2丸，每日2次，用于气血两虚为主型。，2丸，每日2次，用于阴虚型为主者。 　　(2)阿魏化痞膏外敷，用于脾肿大或脾区疼痛者有一定疗效。 骨髓纤维化西医治疗方法 　　【常规治疗】 　　由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。 　　1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物： 　　①2～4mg/次，每日3次，口服; 　　②达那唑0.2mg/次，每日3次; 　　③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，。 　　2、可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。 　　3、对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0?5～1?0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。
骨髓纤维化的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生) 　1.人参炖瘦肉红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用,大补元气。 　　2.乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用。3.黑豆：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，加盐少许食用。 　　4.黑豆塘虱汤：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1000ml,文火熬1小时加油盐少许食用。 　　5、元肉黑豆羊肉汤5g黑豆一小把,生姜2片，羊肉50g,文火炖2小时，加盐少许食用。骨髓纤维化患者吃什么对身体好? 　　1、加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。 　　2、可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。 　　骨髓纤维化患者吃什么对身体不好? 　　1、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。 　　2、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。
一，预防避免接触放射线及苯，铅等化学物质，因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施，日常生活，饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸，熏烤，过焦，胶制食物，避免，排除不良情绪的影响，保持乐观，活泼的心理状态，进行适当的体育活动，如缓跑，打太极拳等以通畅气血，调节身心，若患有慢粒，，骨结核等疾病者，应积极，耐心，持久，规范地治疗，防止病情进一步发展变化，尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用，调补身体，可减少继发髓纤。二，调理(一)生活调理适当加强锻炼，增强体质，以减少发生感染的机会，生活起居有规律。(二)饮食调理加强营养，多补充蛋白质及各种维生素，可适当多进补肾，养血的食物，如核桃，红枣，花生等，适用于贫血，虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者， 资料来源 :医 学 教 育网1.人参炖瘦肉 红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用,大补元气，适用于气虚明显者。2.乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用，滋补肾阴，适用于肾阴亏虚者。3.黑豆羊肉汤：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，加盐少许食用，温阳补肾，适用于肾阳虚者。4.黑豆塘虱汤：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1000ml,文火熬1小时加油盐少许食用，温补肾阳，适用于肾阳虚者。(三)精神调理保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。
【病因】尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。MF主要病理改为骨髓纤维化及脾，肝淋巴结的髓外造血，骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱，肋骨，骨盆及股骨，肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生，红，粒，巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显，脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构，造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生，骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成，各个散在造血区域被由网状纤维，胶原纤维，浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期，以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%，纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少，此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
髓纤需和下列疾病鉴别：①慢性粒细胞白血病：两者均可有巨脾，白细胞数增高，周围血出现中幼粒，晚幼粒细胞等粒细胞增生象，但慢粒发病年龄较轻，白细胞计数常超过10万/mm3，血片中较少有幼粒细胞，红细胞的畸形也不似髓纤典型，白细胞活性降低或消失以及ph&染色体可与髓纤区别，②本病尚须与低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼红细胞贫血的其它疾病相区别，继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得确诊，有时需要多部位，多次的骨髓涂片及活检，才能除外继发性髓纤。
(一)血象 大多数病人就诊时均有轻重不等的贫血，晚期贫血严重，通常属正细胞，正色素型，贫血的原因可由于脾肿大，脾机能亢进，继发叶酸缺乏，血浆容量相对增多以及红细胞无效生成等综合因素所致，红细胞明显大小不一及畸形，有泪滴样及多染性红细胞，网织红细胞轻度增多在2%～5%，约70%的病例血片出现幼红，幼粒细胞是本病特征之一。白细胞计数增多，一般在1万～2万/mm3，很少超过5万/mm3，分类以成熟为主，也可见到中幼，晚幼粒细胞，甚至原粒和早幼粒细胞，多数在5%以下，嗜酸粒和嗜碱粒细胞也可轻度增多。血小板计数高低不一，约1/3病例血小板可增多，个别达100万/mm3，外围血片可见大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片;晚期血小板减少，血小板功能有缺陷。(二)骨髓涂片及活检 骨髓穿刺约有1/3的病例呈现干抽现象，骨髓涂片有核细胞增生低下，也可表现为增生性骨髓象，骨髓活检找到大量网状纤维组织，为诊断本病依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴轻度纤维组织增生;②中期骨髓萎缩和纤维化;③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。(三)组织化学检查 约2/3的慢性病例表现为粒细胞碱性磷酸酶活性增高，但随病程进展逐渐降低。(四)脾穿刺液涂片 涂片显示淋巴细胞和粒，红，巨核三系细胞均增加，提示髓外造血，晚期病例脾穿刺涂片如骨髓象，脾穿刺涂片诊断价值较大但有出血危险性，必需慎重考虑，周密准备。(五)肝穿刺活检 与脾相似，有髓外造血表现，肝窦中有巨核细胞和幼稚造血细胞为其特征。(六)X线检查 约有50%的病例X线检查有典型骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点透亮区，形成所谓毛玻璃样改变;也可见到，新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于长骨的干骺端，脊椎，盆骨，下肢长骨，肱骨，肋骨等尤为明显，部分病例也有颅骨变化。(七)放射性核素骨髓扫描 放射性胶体(99m锝-硫胶体植物钠)，52铁，111铟等能为骨内红髓，脾，肝等摄取而出现放射浓缩区，髓纤病肝，脾等髓外造血区积累大量放射核素，长骨近端等有髓纤改变的红髓则不能显示放射浓缩区。(八)其他 约半数患者C组呈三体性异常，但未见有Ph&染色体，血清尿酸，碱性磷酸酶，乳酸脱氢酶，维生素B12及血液组胺均见增高。
常见的并发症有巨脾压迫引起的各种症状，贫血，出血等。
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