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第四节&类风湿性关节炎（rheumatoid&arthritis）
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类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis）(类风湿小结,类风湿性肉芽肿)
来源：医学全在线
( 关键词：类风湿性关节炎；类风湿小结；类风湿性肉芽肿 )类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis）是一种慢性全身性自身免疫性疾病。主要侵犯全身各处关节，呈多发性和对称性慢性增生性滑膜炎，由此引起关节软骨和关节囊的破坏，最后导致关节强直畸形。除关节外，身体其他器官或组织也可受累，包括皮下组织、心、血管、肺、脾、淋巴结、眼和浆膜等处。本病发病年龄多在25～55岁之间，也见于儿童。女性发病率比男性高2～3倍。本病呈慢性经过，病变增剧和缓解反复交替进行。绝大多数患者血浆中有类风湿因子（rheumatoid factor，RF）及其免疫复合物存在。
　　病理变化
　　（一）基本病变
　　类风湿性关节炎作为一种全身性免疫性疾病，在关节和其他受累器官及组织内，有与免疫反应密切相关的淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润，并可伴淋巴滤泡形成。另外，本病病变主要累及结缔组织，属于胶原疾病（collagen disease），全身间质胶原纤维和血管可呈现纤维素样变性或坏死（很可能由局部免疫复合物沉积所致），表现为：①类风湿性肉芽肿（rheumatoid granuloma）或称类风湿小结（rheumatoid nodule）形成，具有一定特征性。镜下，小结中央为大片纤维素样坏死，周围有核呈栅状或放射状排列的类上皮细胞，再外围为增生的毛细血管及纤维母细胞，伴上述炎症细胞浸润。最后则纤维化。类风湿小结主要发生于皮肤、其次为心、肺、脾和浆膜等处。②血管炎：主要发生于小静脉和小动脉，轻重不一，少数严重者出现纤维素样坏死性动脉炎，常伴有血栓形成。
　　（二）各器官的病变
　　1．关节病变最常见，多为多发性及对称性，常累及手足小关节，尤其是近侧指间关节、掌指关节及趾关节，其次为膝、踝、腕、肘、髋及脊椎等关节。
　　（1）滑膜病变：早期，主要病变在滑膜，可分为急性及慢性两阶段，两者间没有明显界限。
　　急性滑膜炎时关节肿胀，滑膜充血、水肿，表面滑膜组织可见灶性坏死和纤维素被覆。此期虽可见中性粒细胞浸润，但以淋巴细胞和巨噬细胞为主。关节腔内有混浊的乳状积液，或可见纤维蛋白凝块。
　　慢性滑膜炎具有较特征性的改变，表现为：①滑膜内有大量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，并可形成淋巴小结，病程较久者可见生发中心。②滑膜细胞活跃增生，可形成多层状，并可见多核巨细胞。后者胞浆略嗜碱性，核有2～12个不等，多位于胞浆外围呈花环状排列。电镜下，增生的滑膜细胞以B型（纤维母细胞样细胞）为主，而多核巨细胞则形态上与A型滑膜细胞（巨噬细胞样细胞）相似。③滑膜绒毛状增生及血管翳形成。滑膜的慢性炎症，导致新生血管和纤维组织增生，滑膜呈不规则增厚，并形成许多绒毛状突起伸向关节腔。绒毛直径约1～2mm，长度可达2cm。上述淋巴小结常位于绒毛末端。滑膜内可见血管炎改变，或有灶性坏死，或小灶性出血和含铁血黄素沉着，滑膜和绒毛表面可见纤维素沉着。④滑膜内炎性肉芽组织向关节软骨边缘部扩展，形成血管翳（pannus），并逐渐覆盖和破坏关节软骨。医学.全在线
　　（2）关节软骨变化：急性滑膜炎可以消退而不累及关节软骨，但当炎症反复发作并转变为慢性时，关节软骨几乎必然受损。最早表现为基质的异染性减弱或消失，用甲苯胺蓝染色可以证实。关节软骨边缘形成的血管翳直接侵蚀破坏关节软骨，两者交界面可见软骨糜烂和小灶性坏死。随着血管翳逐渐向心性伸展和覆盖整个关节软骨表面，关节软骨严重破坏，最终被血管翳取代。
　　长期的慢性炎症和反复发作，滑膜不断增生，纤维组织日益堆积，关节腔内纤维素性渗出物又不断机化和瘢痕化，使关节腔变窄，同时关节软骨破坏和被血管翳取代，两关节面发生纤维性粘连，形成纤维性关节强直，最后可发展为骨性关节强直。由于关节周围肌肉痉挛及肌腱松弛，可造成关节脱位或半脱位，加重了关节畸形。
　　（3）关节相邻组织的变化：①慢性类风湿性关节炎会引起关节邻近骨组织吸收和骨质疏松以及关节软骨下骨质破坏，有时可见小囊腔形成，偶尔附近骨皮质被侵蚀破坏，可导致病理性骨折。这些改变与破骨细胞和巨噬细胞进行骨质吸收、长期应用皮质激素类药物治疗以及受关节炎症波及等有关。②关节附近肌腱、韧带和肌肉常受累，有局灶性淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润，偶见类风湿小结。肌肉有废用性萎缩。③关节病变的引流淋巴结肿大，淋巴组织增生，生发中心明显，偶见类风湿肉芽肿形成。
　　2．关节以外的类风湿病改变并不常见，多伴发于有明显活动性关节病变者。
　　（1）皮下结节：是关节以外类风湿病中最常见者，见于约20％～25％的病例，多位于关节旁，最常于鹰嘴突等骨质突出和受压部位。单个或多个，大小由数毫米至2cm不等，质硬、无压痛。肉眼观呈灰白色，中央为黄色坏死区，镜下呈典型类风湿性肉芽肿改变。皮下结节存在的时间较长，可持续数月或数年不退。
　　（2）心和肺等病变：类风湿性肉芽肿、血管炎和淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润等改变可出现于许多器官和组织，但较常见于心脏（心内膜、心肌和心外膜）和肺，最终导致心和肺灶性或弥漫性间质纤维化。偶尔引起心瓣膜变形和关闭不全。浆膜受累造成纤维素性心包炎和胸膜炎，最后引起心包和胸膜广泛增厚、粘连。
　　（3）血管病变：偶尔出现急性纤维素样坏死性动脉炎，常伴血栓形成和引起相应组织的梗死。主动脉亦可受累。
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一组病因未全明的脑动脉炎性疾病，大多属于自体免疫变态反应所致的结缔组织病。这类疾病因血管炎症而使血管狭窄和闭塞，可出现一系列脑功能障碍症状，轻者头痛、眩晕，重者偏瘫、语言障碍、失明等。治疗：扩血管药、激素及中药。 来源：【实用医学词典】颞动脉的炎性病变。目前认为本病属于胶原性疾病。颞部呈烧灼样或跳动样疼痛，颞浅动脉屈曲、扩张，呈条索状，触之搏动消失，并有明显压痛。可有乏力、微热、消瘦、眩晕和恶心、呕吐等症状。治疗：主要应用肾上腺皮质激素。 来源：【实用医学词典】属于风湿性疾病。是中等和大动脉的炎症。为全身性疾病，可累及多部位动脉，但以颈动脉及其分支多见，特别以颞动脉常见。本病的临床表现特征是倦怠、疲乏、食欲减退、体重减轻、发热、出汗、头痛和关节疼痛。 来源：【实用医学词典】【概述】是一种肉芽肿性动脉炎,病变部位常可见到巨形多核细胞,因此而得名。本病较多累及头颅的血管,尤其好发于颈总动脉的颅外分支。由于颞动脉浅表易察觉,常表现颞动脉触痛或搏动消失,临床上也以颞动脉活检为确诊条件之一,所以又称颞动脉炎。[临床表现] 1、主要见于50岁以上老人,平均年龄为70岁,女性占多数,男女比例为1:2～4。2、病人常出现乏力、消瘦、不适、发热等非特异性的全身性症状。3、巨细胞动脉炎三联征:①颞部头痛:临床上2/3以上的巨细胞动脉炎出现头痛,多表现在一侧或双侧颞部头痛,或有头皮触痛,体查可现一侧或双侧颞动脉搏动减弱或消失,也可有头皮结节;②间歇性下颌运动障碍:常表现为咀嚼时咀嚼肌疼痛,下颌运动障碍,称“颌跛行”;③失明:眼或睫后动脉狭窄,可致视力突然丧失,且多不可逆,永久性失明的发生率为8%～15%。三联征是由于血管炎,局部供血不足所致,但临床上同时出现此典型三联征者不多。4、风湿性多肌痛:多数病人伴有风湿性多肌痛,表现为关节痛,颈、肩胛带肌和骨盆带肌疼痛,并有晨僵现象,晨僵时间多持续1～2h以上。患者常常主诉较多,全身酸痛不适,以颈项部及肩背部最明显,严重时上肢抬举困难,蹲位站起困难,但肌酶无明显升高。小剂量的糖皮质激素对风湿性多肌痛的症状有明显的疗效。[实验室检查] 1、动脉病理活检:选择有压痛或搏动减弱的血管,临床上多选颞动脉。病理常显示①受累的动脉病变呈局灶性、节段性跳跃式分布;②病变性质为肉芽肿增生性炎症;③炎症累及全层动脉,而以弹性基膜为中心;④炎症部位可见淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞、多核巨细胞等浸润,而以多核巨细胞具有特征性;⑤病变血管的内膜增生、管壁增厚、管腔变窄或闭塞,也可有局部血栓形成。2、血液检查:血沉增高;C反应蛋白增高;轻度贫血;碱性磷酸酶和天冬氨酸转氨酶可轻度升高,但肌酸激酶多正常;血清α◇2◇或γ球蛋白增高,补体也常增高,而抗核抗体多阴性。实验室检查对巨细胞动脉炎的诊断无特异性。[诊断标准] 1、发病年龄≥50岁2、新近发作的头痛,或新起的、与过去不同的局限性头痛3、颌、舌、吞咽三者之一出现间歇性运动障碍或不适,在咀嚼、舌头运动或吞咽时发生或加重,疲劳不适感4、颞动脉异常:颞动脉触痛或搏动减弱,与颈动脉硬化无关5、头皮触痛和结节,颞动脉区域出现头皮触痛或结节6、动脉活检异常,病理显示动脉炎症,有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症,通常含有多核巨细胞以上6项中,符合3项或3项以上者,可诊断为巨细胞动脉炎。[治疗] 动脉炎相对较轻,无视力受损者预后较好,往往只需要小至中剂量激素;另一些患者血管炎症明显、有视力受损或栓塞现象者,预后较差,需要大剂量激素,或加用免疫抑制剂才能控制病情。一、糖皮质激素:剂量因病情需要而定。极少数急重患者,如近日内视力明显下降,可短期使用甲泼尼龙冲击治疗。病情控制后须逐渐减药,以每日剂量≤泼尼松10mg的小剂量维持。二、免疫抑制剂:部分单用激素不能控制病情,或激素减量中疾病不稳定的巨细胞动脉炎,需要使用免疫抑制剂。1、氨甲蝶呤:每周1次,每次10mg。1个月后若症状无明显改善,或激素不能减量,可增加剂量至每次15mg,最大剂量≤25mg。氨甲蝶呤具有较强的抗炎作用,并有肯定的激素助减剂作用,可以使患者避免长期使用较大剂量激素,是治疗巨细胞动脉炎的较佳选择。MTX维持治疗的剂量是每周5～7.5mg。2、硫唑嘌呤:治疗巨细胞动脉炎也有较好疗效,治疗剂量每日100～150mg,维持剂量每日50～100mg。3、环磷酰胺:口服环磷酰胺每日50～150mg,对巨细胞动脉炎有效,但由于毒副作用较明显,临床上一般不作为首选药物。眼部可有视力骤降，视神经萎缩，复视等 来源：【英汉眼科词典】
A systemic autoimmune vasculitis occurring primarily in people over the age of 50. Pathologic features include a necrotizing panarteritis including granulomas and giant cells. There is a predilection for involvement of central nervous system blood vessels and the most frequent neurologic complication is an OPTIC NEUROPATHY,ISCHEMIC. Large blood vessels may become involved,including the aorta. Clinical manifestations may include myalgias,weight loss,headache,visual loss,necrosis of the skin or tongue,and chest discomfort. Superficial scalp arteries may become tender and enlarged. A related condition,juvenile temporal arteritis,tends to occur in the first or second decade of life. (From Adams et al.,Principles of Neurology,6th ed,p856)
巨细胞（giant‐cell arteritis）简称GCA。是一种广泛的血管疾患，过去称颅、颞、肉芽肿性，后来认识到该病时体内任何较大动脉均可受累，故依其病理特征命名为巨细胞。属于肉芽肿性的特殊型。临床表现多由血管闭塞性变化引起。
【病因与发病机制】
病因未明。家族发病情况调查发现，GCA的一级亲属中发病较多，且多为HLA‐DR4和CW3，提示有基因易感性。发病似有地域性变化，在北半球随纬度增加而增加。
GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些自身抗原有关。患者周围血的在试管内对人动脉及肌抗原敏感。研究发现，在炎症的颞动脉壁层内有沉积，浸润的炎症细胞以T细胞为主，此外，标本中IL‐2、IFN‐γmRNA水平升高，均提示发病中存在T细胞依赖的免疫病理反应。
【临床表现】
GCA为泛发性，中等和大动脉常受累。以颈动脉分支常见，如颈浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉，其次为颈内、颈外动脉；约10%～15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累；而肺、肾、脾动脉较少累及。
多发于老年人，平均发病年龄70岁（50～90岁之间）。女多于男（2∶1）。常突然发病，典型表现为与受累相关的症状。
是最常见症状，为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛或浅表性，疼痛局部有时可触及表面的疼痛性结节或呈结节样暴胀的颞浅动脉等。
2﹒皮肤损害
受累头皮可因缺血而发炎肿胀，随病情进展可出现、溃疡、坏死。常见、老年动脉性及坏死。
3﹒其他颅动脉供血不全症状
出现典型的间歇性运动停顿，复视、眼睑下垂或视力障碍等。约10%～20%患者发生一侧或双侧失明或出现一过性视力障碍、黑蒙等先兆。失明是严重并发症之一。
4﹒其他动脉受累表现
出现上肢间歇性或下肢间歇跛行；颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时，可听到血管杂音，搏动减弱或搏动消失（无脉症）等；主动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生或夹层，需行血管造影。
5﹒中枢神经系统表现
GCA可有、记忆减退失眠等症状。
【实验室检查】
有轻至中度正色素正细胞性，血清轻度减低，血清转氨酶及活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快（活动期常高达100mm／h）和C‐反应蛋白定量增高。
【组织病理】
受累动脉病变呈节段性跳跃分布，表现为以弹性基膜为中心的全层。可见局灶或弥漫性肉芽肿性浸润。浸润细胞中以多核巨细胞最具特征性，偶见嗜酸性粒细胞、中性粒细胞。纤维蛋白沉积少见。
凡50岁以上老年人，出现无明显原因的发热、倦怠、、、血沉＞50mm／h。伴有新近发生的、视力障碍或其他颅动脉供血不足征象，如咀嚼肌间歇性、、等，即可考虑。
为确立，亦可采用下列检查：①动脉活组织检查：颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。活检时应取足数厘米长度，以有触痛或有结节感的部位为宜，并作连续病理以提高检出率。②颞动脉造影：对有一定价值，可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变。③选择性大动脉造影：疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影。如条件不允许，可在排除其他风湿性疾病等情况后进行糖皮质激素试验性治疗。
应与其他血管炎性疾病进行鉴别：
1﹒结节性多
主要侵犯中小动脉，如肾动脉（70%～80%）、腹腔动脉或肠系膜动脉（30%～50%），很少累及颞动脉。
2﹒性血管炎
主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管，有明显的皮损如斑、、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。
3﹒Wegener 肉芽肿
以上、下呼吸道坏死性肉芽肿、泛发性中小及局灶坏死性（80%）为主要特征。
4﹒主动脉弓
主动脉弓部病变广泛，常引起动脉节段性狭窄、闭塞或缩窄前后的动脉扩张等，侵犯主动脉的GCA少见。
应与、全身或系统或其他原因引起的发热、、、失明等进行鉴别。
糖皮质激素一般主张采用大剂量持续疗法，如泼尼松30～50mg／d，维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量，总疗程约需数月，不宜过早减量或停用，以免病情复燃。病情稳定后改用晨间顿服或隔日疗法。非甾体类抗炎药如消炎痛等可减轻或控制部分症状，但不能防治失明等缺血性并发症。糖皮质激素禁忌者，可采用非甾体类抗炎药与细胞毒类如环磷酰胺、氨甲蝶呤等联合治疗。亦可试用多甙30～60mg／d治疗。
GCA对糖皮质激素治疗反应较好，可迅速控制病情，减少和防止失明等严重并发症。一般预后较好，少数轻型病例具有一定自限性。
脑（cerebral arteritis）是血栓性脑梗死的一个重要原因。脑在临床上并非少见，尤其多见于儿童及青少年。临床上将其分为性脑和非性脑两类。性脑继发于全身各部组织、器官的各种（如细菌、病毒、钩端螺旋体、寄生虫）、药物、毒素及变态反应等。受累的血管可以是大动脉，也可以是口径中度或较小的动脉，或者是毛细血管前的小动脉，从而使其供血区缺血或梗死。另外系统性、风湿病、结核病均可引起脑动脉内膜炎。非性临床较少见，其病因尚不明，主要是结缔组织病（胶原性）致慢性脑血管病，目前认为属自体免疫性疾病，称非特异性脑动脉内膜炎。
一、钩端螺旋体脑
钩端螺旋体脑（leptospiral cerebral arteritis）是各种钩端螺旋体引起的急性传染病并在远期引起的神经系统并发症，其中以波摩那型钩端螺旋体引起脑血管病损为主。临床症状复杂多变，但是基本上符合急性缺血性脑血管病的临床表现。
本病系各种钩端螺旋体所致的急性传染病。侵犯颅内最大口径的动脉（双侧颈内及椎‐基底动脉主干），呈炎症损害，而进入脑实质的动脉、静脉分支的炎性改变少见。血管腔内血栓形成，大脑皮质及白质梗死，或见出血。病程长者，脑萎缩明显。
本病多见于儿童及青少年。发病前有钩端螺旋体急性史，该病远期神经系统并发症多以卒中形式发病，如TIA、进行性卒中发作等。发病前数日或数周有、头昏、、无力、、嗜睡、精神异常和等前驱表现。脑部病损的表现以和最多见，可有、四肢瘫、三肢瘫、双上肢瘫、双下肢瘫。病理反射阳性。有各种，但以运动性多见。、病理征、三者的表现与病灶部位常不完全一致，是本病的一个特点。患者有各种类型的癫痫发作，锥体外系症状，少数患者可有不同程度的，精神异常表现。少数患者可有脑神经麻痹、和。
实验室检查可见血沉轻度升高；CSF中白细胞增高，蛋白轻度增高；血清钩端螺旋体凝集溶解试验与多为阳性（前者1∶400～1∶800之间，后者1∶20～1∶80之间）。脑血管造影于颈内动脉远端与大脑前、中动脉近端显示不同程度的狭窄与闭塞，病灶区及基底核处示有丰富的侧支循环，甚至形成脑底异常血管网，对有一定的意义。CT及MRI二者均能显示颈内动脉及大脑前、中动脉梗死，MRI能显示脑底已形成的异常血管网。
要点主要有：①患者来自流行地区，流行高峰后2～5个月或急性期发病，或有阳性接触史；②多见青少年（75%），急性或亚急性发病，而的症状属隐性或轻型；③病前有或无发热，，肢体无力或周身疼痛，甚者、嗜睡等前驱症状（占1／3）；④临床表现为脑血管病的特点：如TIA发作或完全（80%），偏盲，，癫痫发作（30%），精神、，球麻痹，去皮层状态，或脑疝；⑤辅助检查：白细胞总数高（30%），血沉快（20%），脑脊液、异常。血清钩端螺旋体及凝集溶解试验阳性（病程2年内者明显）；⑥部分患者脑血管造影显示脑或闭塞性脑血管病表现；本病应与（MoyaMoya）和非特异性闭塞性相鉴别。
青霉素能早期控制病情，防止复发。儿童每日肌内注射160万U～200万U，成人每日240万U～320万U，每疗程10d。病情严重者，可静脉滴注青霉素，每日可800万U～1200万U。有人报道椎管内注射青霉素，每次15000U，每周2次，但可有发冷、发热，偶有等副反应。甲硝唑治疗可透过血脑屏障，在脑脊液中其浓度为血浆的90%，甲硝唑损伤钩体DNA结构，从而杀灭钩体及钩体L型，疗效显著。而青霉素对L型无效，但可防止体内L型回复，故可与甲硝唑合用。对甲硝唑副反应大者，可用替硝唑替代。庆大霉素、多西环素（强力霉素）可影响钩体蛋白质合成，从而杀灭钩体及其L型。甘露醇脱水并激素静脉滴注合用，可治疗有颅内高压者。重症高颅压可外科手术切除坏死脑组织，以达减压目的。扩张血管，改善脑血液循环，常用低分子葡聚糖、5%碳酸氢钠、罂粟碱、烟酸等治疗。为配合抗生素疗效，可合用柳酸铋及碘剂综合治疗。柳酸铋成人每天肌内注射2ml，儿童按计算，可用4～5次。10%碘化钾，成人5ml，儿童2ml，每日3次，共服2周。
若不治疗，患者病程至1～2个月开始好转占半数，但复发多见（可交替双侧），及时充分治疗者，治愈率达63.4%。病程稍长逐渐加重者，因侧支循环易于形成，疗效较好。急性反复发作，双侧瘫，假脑瘤或型预后差。
系统性（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的自体免疫性疾病，女性多发，15～40岁常见，可侵犯全身胶原组织和血管，主要累及小动脉、小静脉，表现为血管内膜增生，肌层及弹力层纤维蛋白变性，是一种弥漫性炎症反应，可引起及点状出血。
本症为全身结缔组织疾病，具体病因尚不明确，考虑与自身免疫反应有关。小口径动脉和小动脉内胶原组织发生纤维蛋白样变性，其血管壁产生纤维蛋白样组织堆积成团，肌层和弹力层遭破坏，内膜增生致血栓形成，管腔阻塞。1／4～1／3病例（有报道达72%），主要侵犯大脑，少数脊髓血管损害，致脑梗死，出血及，或。
临床表现 可见精神症状，，各种类型的癫痫发作，、偏身，锥体外系和小脑体征较少见；脑干受累的主要表现是颅神经病损，也可引起面瘫、、、或三叉神经受损的表现；脊髓症状类似多发性硬化，或是样表现；周围神经受累，表现为多发性神经炎或格林‐巴利综合征等。
实验室检查 CSF多数正常，少数病例脑压轻度增高，细胞数及蛋白亦增多，白细胞增高自数十到数百，最高可达1600／mm 3，蛋白多在100mg%以下，但亦可高达800mg%。血清或骨髓片中查到细胞可确诊，如未查到细胞也不要轻易否定。IgG增高及阳性，对均有帮助。血与CSF中C 4补体减低，对也有价值。
要点有：慢性进行性加重病程，多发于女性（15～40岁）；全身症状可见发热、关节炎、面部、皮肤对光敏感、心血管系统（、心包、心内膜）炎症、、胸膜及、血小板减少性紫癜、胃肠症状、肝、脾及；脑部症状（52%）可见、、、（脊髓）、精神、智力障碍、不自主动作及视神经乳头水肿；实验室检查可见血沉加快，球蛋白升高，血反应阳性（占90%～96%），血中可找到细胞（82%）。
系统性（SLE）目前尚无理想治疗方法，目的在于缓解急性症状，防止急性复发和症状加重。用药以激素和治疗为主。在治疗过程中应尽量避免用青霉素、药物；也应避免手术或，因为这些均可加重病情或促使复发。
三、结节性多
结节性多（polyarteritis nodosa）是一种慢性亚急性动脉病，多见于男性青壮年。是一种累及多种脏器的血管疾病。本病并发中枢神经系统病变者占30%左右，并发周围神经损害者占20%～27%。脑部结节性多既可引起脑梗死，也可因破裂引起。
本病病因未明，有人认为是与病毒有关的异常抗原致免疫反应性疾病。病理可见以中等或小口径动脉损害为主。多见于男性青壮年，呈慢性或亚急性发病，属全身性疾病，在神经系统症状出现前，常见有发热、、全身无力、下降、快等一般的全身症状。中枢神经系统病损可见突然发生、偏盲，类似卒中的表现；颅内占位性病变的表现，如剧烈、及定位体征；部分病例于疾病晚期出现高性和脑内多灶性出血。运动和感觉神经均可累及。
实验室检查可见外周血象白细胞增高，中性及嗜伊红细胞最多，及血沉快。肾脏受损者可见及。脑脊液（CSF）压力增高，蛋白增加，细胞数增多，以为主，者，CSF为血性。骨髓与皮肤活检可以确诊。检查呈弥散或局灶性慢波。
本病迄今仍无特效的治疗方法，激素的应用仅能获得症状的暂时缓解与改善。多数病人于数年后死于肾性高所致的、梗死或脑梗死。也有些患者经1～2年后缓解，偶也有自行缓解痊愈者。
四、非特异性闭塞性脑
本病多见于儿童及青少年。主要侵犯脑的中、小动脉，病变弥散，常反复发作，激素治疗效果较好。病变以大脑前、中动脉为主，基底动脉及其分支、大脑后动脉亦可受累，其病理改变主要为被侵犯的动脉内膜因纤维组织增生变厚，使血管腔狭窄，甚至闭塞。软化灶分布于以上病损动脉供血的皮层及皮层下区，伴有少数及浆细胞浸润。
本病呈急性或亚急性发病，呈卒中样发作，如TIA、进行性卒中与完全性卒中。因脑部病损较弥散，故临床表现呈多样性及反复发作的特点，如一侧肢体、或两侧肢体先后呈四肢瘫，伴有假性球麻痹、去皮层状态、。近皮层的病变，常有各种类型的癫痫发作。若梗死灶多，脑软化区总面积大者，常因广泛的脑水肿引起，表现剧烈、等。椎‐导致者，可致颅神经麻痹、四肢瘫、、甚至死亡。CSF多正常，如有颅内压高时蛋白和细胞数轻度增高。头颅CT显示大脑中、前动脉供血区低密度阴影。本病应与钩端螺旋体脑、（Moya‐Moya）鉴别。
非特异性闭塞性脑可能是一种自体免疫性疾病，因此，对激素治疗反应较好。常用氢化可的松200mg或地塞米松（氟美松）20mg加入10%糖溶液500ml中，静滴，每日1次，10～14次为1疗程。如患者有者，或进行性加重者，应给予脱水剂，如20%甘露醇等。病后1周左右脑水肿消退，可给予血管扩张剂。
五、原发性肉芽肿性
原发性肉芽肿性（primary granulomatous arteritis），即Takayasuu，大，无脉症，其别名较多，常称多发性大，亦称无脉病或闭塞性头臂等。是从主动脉弓开始，逐步累及头臂动脉，颈总动脉及锁骨下动脉，直至椎动脉出口处的慢性进行性闭塞性全。
本病病因不明，有人认为属自身免疫性疾病，或属于胶原性炎症性脉管病。因而引起的变态反应可能与本病有关。病理主要为主动脉弓及其大分支（如脑、冠状致梗死；肾致高并发）。
要点：①以年轻女性为多见（女∶男为10～20∶1）的慢性进行性病程；②发病早期常发热，周身痛，血沉快，球蛋白增高，血中／球蛋白比例异常，或有结核病史；③头、颈及上肢血供不足。表现：晕厥，脑梗死，，一过性失明，颈、肱、桡动脉搏动消失，血管杂音，上肢测不出，?动脉尚可正常存在（其?动脉正常比肱动脉高1.6～5.33kPa，即20～40mmHg）；④心血管系统见：高，扩大，，甚至心瓣膜病；⑤颈内、外动脉吻合支扩张，颈动脉窦易发生昏厥。头颈部或上胸部出现异常搏动、震颤及杂音等；⑥大脑供血不全发作与头位转动有关，头低位时可改善症状；⑦如腹主动脉、肠系膜下动脉受侵，可出现腹部绞痛及吸收不良综合征。肾动脉受损者，出现肾性高；⑧实验室检查：血沉可增快，血清球蛋白增高，及白细胞数增多；激素治疗可改善症状。
治疗可用大剂量肾上腺皮质激素防止病情进展，对部分患者有效。对已发生脑梗死者，可试用血管扩张剂及抗血小板聚集剂，对部分患者病情不断进展者有疗效。有人认为本症可能与有关，若试验阳性者，可给抗结核治疗。病变尚局限者，可手术行主动脉—颈动脉分流术，或动脉内膜切除术，有一定疗效。
六、巨细胞性
巨细胞性（giant cel arteritis，颅，颞）侵犯血管中等粗细为主的颅外动脉，尤其颞动脉最多受累，认为其属免疫性炎症疾病。
好发于60岁以上老人，亚急性或慢性病程，首发见全身不适，发热，关节或肌肉绞痛。1～2个月（10天～18个月）后，呈单侧或双颞侧；侧颞动脉压痛，搏动消失，扪之质硬呈索条状，或见视网膜、面、舌，呈视力下降，面颊痛，，吞咽困难等。脑者呈或梗死；血沉快，血球蛋白增高，血管活检可明确；早期激素治疗效果好，已并发视力障碍、或梗死者，预后较差。
本病对肾上腺皮质激素治疗效果好，可缓解症状，缩短病程，阻止进一步视力丧失，对已丧失视力者则难以恢复。主张早期激素治疗，注意停药过早易复发。
本病及时治疗预后多数良好，病死率约为10%。合并脑梗死、或冠状动脉病变者预后不好。
脑脑血管造影的变化
后发脑的有关脑血管造影，目前在国内外都已有一些研究。武汉医学院神经科年共观察钧端螺旋体病脑病人611例，其中100例作了脑血管造影，是迄今国内最大量的研究。现将其变化特点结合临床分析于下：
（一）变化的特点
1﹒管腔狭窄与闭塞
有2例在早期造影，显示动脉轻度变细，虹吸部（C1～2）管壁轻度缺损，此阶段未见血管网形成。其他病人血管病变均比较严重和广泛，主要波及脑底动脉环，以颈内动脉远端（C1～2）和大脑前、中动脉近端（A1～2，M1～2）的病损最重，可见动脉粗细不均，管壁不滑，缺损呈蚕食状，管腔狭窄，严重者可完全中断。不少病人主干动脉分支变细，外形僵直。有的可见到某条动脉代偿性增粗，分支增多，向缺血区供血。大脑前、中动脉闭塞后的分支，有的通过侧支可呈逆行显影。约有20%的病人大脑后动脉显影，有的粗细不均，外形纤细，有的增粗，侧支丰富，并有节段性粗细不均，向颈内动脉系统供血。
颈内动脉末端，大脑前、中动脉近端狭窄，粗细不均，管壁不光滑。脑底部有血管网。大脑前动脉分支较细，大脑中动脉分支较杂乱，两动脉的终支之间有吻合
部分病人的脑膜前、中动脉分支增粗，有节段性粗细不均，状如串珠。
2﹒侧支循环
正常大脑有复杂而丰富的吻合支和侧支网以保证大脑的血液供应。大脑的吻合和侧支网根据部位可概括为5个平面：①大脑表面的侧支网（三条大脑动脉之间的吻合）；②脑实质内侧支网（脑穿动脉之间的吻合）；③脑底动脉环；④椎‐基底动脉侧支网；⑤颅外动脉侧支网。此等血管网本身相互之间通过吻合支和侧支联系密切。这种联系可从脑梗死病人的脑血管造影上更清楚地见到，特别是本组病人80%以上为儿童和青少年，代偿能力强，且动脉闭塞的进程缓慢，因此侧支血管特别丰富，为研究后的侧支循环提供了良好的机会。
（1）73例有丰富的侧支循环，其中53例在脑底部及脑内基底节区有形态不同、大小不等的血管网，有的形如烟雾，有的呈放射状，有的密集状如绒球。此血管网主要由扩张的纹状动脉、Heubner回返动脉、大脑后动脉至丘脑的分支、前脉络膜动脉、后脉络膜动脉、后交通动脉的穿动脉、基底节以及内囊处扩张的毛细血管等组成。这个血管网是联系颈内动脉和大脑前、中动脉，颈内动脉系统和椎‐基底动脉系统的重要渠道。
颈内动脉末端变细，大脑中动脉主干显示不清，脑底部有一绒球血管网，中动脉的分支由血管网发出。眼动脉分支通过筛窦与颅内血管网吻合。大脑前动脉未显示
，使闭塞了的大脑前动脉逆行显影。在此例的片上，大脑前动脉未显示
（2）大脑前、中动脉的终支之间形成吻合，有时在外侧裂组成血管网。有的大脑后动脉粗细不均，分支较多，与大脑前、中动脉的终支吻合，在顶枕部及颞部形成血管网，使已闭塞的大脑前或中动脉的远端逆行显影。不少病人大脑前、中动脉的近端显示不清，由一团杂乱的侧支血管所代替，两动脉的主干从血管网得到供血，使各分支不同程度地显影。有的大脑中动脉主干闭塞后，可见到大脑前动脉的增粗，分支丰富，向大脑中动脉区供血。反之，，除从大脑中动脉得到供血外，还可借前交通动脉及胼胝体上的血管网（联系两侧胼围动脉）获得血液供应。
（3）颈内动脉的远端及大脑前、中动脑的近端显著狭窄或闭塞后，尚需借助颈外动脉的血液供应：①眼动脉增粗，其分支鼻背动脉和颌、面动脉的分支眶下动脉及内眦动脉吻合；②眼动脉的筛前、筛后动过筛板与颅内血管吻合，有时在筛窦内或在额叶底部形成血管网向颅内供血。有的显示脑膜中动脉及其分支增粗，与软脑膜动脉吻合，以加强向颅内供血。
（二）脑血管造影变化与临床的关系
1﹒本组约60%的病人在发病后1周左右作脑血管造影，不仅血管病损明显，且有大量侧支血管形成，说明发病前血管病变已隐匿存在，由于有丰富的侧支循环，在一般情况下能避免脑梗死的产生，若加上内外界环境不利因素的影响，如发热、过度体力劳动，兴奋紧张使脑组织耗氧量剧增，或因全身血流动力学的剧烈波动，大脑血液循环失去代偿时，便可产生肢体。
2﹒这种血管病变是否呈进行性发展对病人预后关系重大，对此进行了较仔细的观察。如病人张××，住院时第1次脑血管造影2年后复查，见原血管病变好转，侧支血管增多。另一例病人刘××，入院时左侧，作双侧，显示右侧脑血管有改变，左侧正常。11个月后复查，原右侧脑无明显变化，但左侧产主明显的改变，且有侧支循环形成。此外，武汉医学院神经科曾对病程有半年至13年的311例病人，进行随访，除部分病人留有后遗症外，多数病人均有不同程度的好转，说明本组病人的脑在一定时期内是有缓慢进展的，待病变达高峰后即有好转趋势，并非是进行性的疾病，只要治疗及时且适当，预后较好。
3﹒本组病人4例作双侧脑血管造影，显示3例双侧动脉异常，其中2例仅有一侧。3例病人的尸解资料亦证明双侧脑动脉有明显病理变化。病人亦多有双侧椎体束体征，表明本组病人的脑多数是双侧性的，由于建立了侧支循环，仅产生一侧。
总之，病人神经系统体征的多少、轻重以及可恢复的程度，与侧支循环是否完善，主干动脉是否闭塞密切相关，因此，治疗措施应以促进、重建侧支循环为主要目的。
（三）鉴别
以上所述系从临床角度讨论了鉴别问题。根据流行病学、临床与病理特点排除了（病毒性脑炎）及脑的可能外，亦和目前世界各地相继报道的临床表现、好发年龄、脑血管造影的特点基本相同。现再扼要介绍脑血管造影的鉴别依据。
1﹒与脑动脉硬化的鉴别
脑动脉硬化的脑血管造影主要表现为颈动脉轻度扩大，大脑前、中动脉主干及分支僵直，失去正常柔和的外形、动脉迂曲增多，有的明显地形成棱角。大脑前动脉膝部变锐，有的虹吸部血管壁钙化或有缺损，一般侧支不多，与本组病人不同，再结合临床不难鉴别。
2﹒与结节性动脉周围炎的鉴别
Pleskot等首先报道结节性动脉周围炎的脑血管造影，显示中、小动脉呈不规则的变细并有细小，这种变化越往周边越明显。Win friedRoos报告1例经尸检证实的结节性动脉周围炎的脑血管造影，其脑底大动脉正常，中、小动脉有粗细不均和局部扩大，和本组病人的脑血管造影不同。
3﹒结核、可引起颈内动脉床突上段的狭窄，一般缺乏像本组病人出现的特殊血管网。
、结缔组织病、中毒性脑的脑血管造影，显示脑动脉有弥散性损害、病损血管像串珠样狭窄与扩张交替出现。而本组病人主要是脑底大，周边血管相对健全。
（四）脑与的关系
于1961年由Takenlhi作了首例报道，1969年Suzuki正式命名。此病最常见于儿童和青少年，亦可波及成人。儿童和青少年主要表现为急性脑梗死，病情常有起伏波动，成年病人常见早期症状为。此类病人脑血管造影的变化特殊，亦是的基本依据。双侧颈内动脉远端和大脑前、中动脉近端狭窄或闭塞，同时伴脑底部血管网形成。这种变化可以是单侧的，称为不成熟型。由于脑底部的血管网形如吸烟喷雾，故命名为（Moyamoya病）以后为世界各国所引用。在国内，20世纪60年代初，首由刘锡民等发现一组和类似的病人，最初因病因不明，曾称“脑脉管炎”。尔后，明确这类病人的脑系由钩端引起。至1979年7月，武汉医学院神经科共观察了具有的脑血管造影改变的钧端螺旋体病脑75例。关于的病因，当时国际上尚有争论，总的有两种观点：一种认为由先天性血管畸形引起，是独立的疾病；另一种认为是一个可由多种原因引起的综合征。本组病人病因明确（后发脑），全部具有与相同的脑血管造影改变，临床表现也基本类似。因此，我们认为是一个可由多种病因引起的综合征，后发脑是其原因之一。钩端螺旋体脑所引起的应属于综合征。脑底部血管网是在两侧颈内动脉末段缓慢闭塞的过程中，由扩张的豆纹动脉、Heubner回返动脉，前、后脉络膜动脉等穿动脉及基底节区扩张的毛细血管组成，是一种代偿现象，并非某一疾病的特征性变化。
脑是一种炎症性脑血管病，主要病理改变是动脉壁炎症浸润和坏死，临床表现复杂多样，由于病因繁复，可视为一组疾病的总称。
【病因及分类】
根据是否存在病原体可分为非性和性。非性脑包括原发性中枢神经系统血管炎和。与自身免疫性疾病有关，包括巨细胞、颅内肉芽肿性、结节性多、Wegener肉芽肿性、系统性、Behcet病等，病理可见内皮细胞上免疫复合物沉积，致炎症、血管阻塞或破裂出血等。性脑的常见致病菌包括螺旋体、隐球菌、结核、水痘‐病毒等，少见致病菌包括斑疹杆菌、毛霉菌、立克次体、血吸虫、疟原虫、旋毛虫等。性伴发于，但所致临床表现有时可作为首发症状。
不同病因导致的脑的病理表现不同。多数有动脉壁的炎症细胞浸润，如、浆细胞、多个核细胞浸润，可伴纤维化，动脉壁受破坏后出现样扩张和出血。动脉内膜可增生或纤维化，继发血栓形成和血栓机化，导致血管狭窄和闭塞。系统性的血管病变主要为动脉内胶原组织发生纤维蛋白样变性，从而使肌层和弹力层破坏，内膜增生导致血栓形成、管腔阻塞。
根据主要受累血管的直径大小可分为大、中和小血管三种类型［1，2 ］。
（一）大血管
颈内动脉、大脑中动脉M1段、大脑前动脉A1段，椎动脉颅内段、基底动脉、大脑后动脉P1段。多见于水痘‐病毒、结核杆菌、螺旋体、肺炎球菌，以及巨细胞。
（二）中血管
大脑中动脉分叉远端血管、交通动脉等。可见于苍白，原发性中枢神经系统血管炎、结节性多、系统性、Kawasaki病等。
（三）小血管
皮质、皮质下和软脑膜的小血管。可见于原发性中枢神经系统血管炎，Wegener肉芽肿性，Churg‐Strauss综合征（性肉芽肿），显微镜下多发性微小、Behcet病等。
【临床表现】
各年龄均可发病，临床表现因受累血管区域各异而不同，主要为、癫痫，、偏身、偏盲等脑卒中的征象，以及等白质的表现，另外可出现脑神经损害的症状和体征等。可伴发热、关节疼痛等炎性病变的全身症状，在可出现外周血管受累的征象，而性血管炎则有不同类型的相应症状及体征。
【辅助检查】
（一）影像学检查
为重要的辅助检查手段。MRI平扫和增强、ADC图、D WI可显示脑内病灶（详见“原发性中枢神经系统血管炎”），MRA、CT A可见部分血管改变，DSA能呈现大中血管狭窄、闭塞或形成。
（二）实验室检查
血沉、增高，部分类型血管炎的抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplas mic antibodies，A NCA）为阳性。脑脊液可见数目增加、蛋白质水平增高。性的血或脑脊液的病原体或抗体检查阳性。
临床表现提示病变定位符合一条或多条脑动脉支配的区域，可有其他全身性的伴随症状。性脑如结核、、患者可能询问到相关的接触史。脑的临床表现和辅助检查结果特征性不强，需要结合可能的病因综合判断。大多数用逐个排除的方法，最后得出较大可能性的推测。
须注意鉴别的主要疾病如下［1，3 ］。
（一）先天性Moyamoya病［4 ］
为进行性发展的颈内动脉远端和大脑前、中动脉近段狭窄，由先天性脑血管畸形导致。患者以儿童和青少年多见，可表现为、、偏身、偏盲等脑卒中的表现，易被误认为脑。但发热、等全身症状少见，DSA示典型的软脑膜小血管和硬脑膜穿通支的侧支循环血管网形成，病理示细胞纤维组织增生所致内膜增厚和血管狭窄，而无炎性反应。如出现分水岭梗死，需警惕存在颅外血管狭窄。
（二）伴皮质下梗死和白质的常染色体显性遗传性脑动脉病（cerebral autosomaldominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy，CADASIL）
在年轻患者出现脑卒中、进行性血管性白质，需要排除CADASIL。鉴别主要通过病史、基因和皮肤活检。患者反复发作的偏、、，可有家族史，影像学检查示变为主，基因检查示Notch3基因突变，皮肤活检呈现血管的颗粒状嗜锇物质。
（三）脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（mitochondrial encephalomyopathy，lactic acidosis and stroke‐like episodes，MELAS）
平均发病年龄为10岁，反复卒中样发作，可伴智力低下、、神经性耳聋等，CT或MRI所示病灶与主要血管分布不一致，血和脑脊液乳酸水平增高。
（四）药源性脑血管病
为拟交感药物如、甲基苯丙胺、碱、咖啡因、羟甲唑啉、苯氧唑啉等所致严重并发症，多见，也可发生脑梗死，脑血管显像与脑血管炎类似。相关的用药史是的重要依据。
（一）病因治疗
治疗原发疾病。
（二）对症处理
在控制的前提下，给予皮质类固醇激素治疗，必要时联合环磷酰胺。
颞（temporal arteritis）又称巨细胞（giant cell arteritis）。1890年Hutchi‐
on首次报道，至今已100多年。从前认为本病罕见，多为个案报告，随着对其认识的提高，发现的病例逐渐增多。国外报道，50岁以上人群患病率从年的5／10万上升到年的17.4／10万。有的统计50岁以上年患病率为10～50／10万，北欧更高可达28.6～53.7／10万，亚洲人及黑种人发病率较低，我国尚未见有关流行病学方面的报道。
本病是一种亚急性起病的肉芽肿性，常累及颞浅动脉和眼动脉，主要症状为剧烈及失明。多见于50岁以上的人群，常伴。
本病是全身结缔组织病之一，属自身免疫性疾病，其发病机制尚未清楚，有人认为是后免疫功能障碍，免疫复合物沉积于血管壁所致；有人认为在某些病原体作用下CD4 T被激活释放I NF‐α等细胞因子，激活巨噬细胞，增加血小板衍生（PDGF）和血管内皮细胞（VEGF），致血管内膜增生以及氧化应激及炎症反应发生血管病变。
本病是一种侵犯全身性的大，好发于颈动脉的颅外分支，特别是颞浅动脉，主动脉弓、脑动脉、肾动脉、及腹腔脏器动脉亦可受累。病变血管的病理学特点是以动脉壁内弹力层破坏、内膜增生为主的全血管炎。
大体显示病变动脉（多为颞动脉）变硬、弯曲，呈结节状。镜下见病变动脉管壁增厚，分层不清，内膜增生明显，管腔狭窄或闭塞，管腔内可见血栓形成；内弹力层断裂，中层病变亦重，可见平滑肌细胞坏变、淤血或出血，残存部分由纤维结缔组织及炎细胞取代；内膜及中膜有大量炎细胞浸润，主要为、成纤维细胞及少量浆细胞和中性粒细胞，形成肉芽组织，并可见多核巨细胞，外膜炎症反应较轻。
颞，示全，内膜增厚，中膜可见坏死及出血（HE，×40）
（此片由南京鼓楼医院徐运教授提供）
颞动脉活检，见动脉分层不清，血管壁内大量纤维细胞增生及浸润，并可见巨细胞（箭头所示）（HE，×200）
四、临床特点
多见于50岁以上的中老年人，平均发病年龄69～70岁，50岁以下很少发病。女性多见，约占60%～75%。多呈急性、亚急性发病，病程2周至3年半。患者常有，减低、发热、等非特异性全身症状。
常见的临床症状及体征有：
是最常见的症状，可为一侧或两侧，多为颞部剧痛，也可为耳后、枕后痛，疼痛剧烈难忍，伴有头皮局限性疼痛，夜间尤甚，常常夜不能寐。统计我国报告的47例颞中46例（97.9%）有剧烈，仅1例不明显；而美国Machado等报道，年占96%，年为71%，其下降的原因很可能是提高了对本病的认识，对一些出现其他症状而不明显者也能。
（二）眼部症状
视力障碍较常见，由于病变侵及眼动脉及其分支（如睫状动脉、视网膜中央动脉），甚至颅内动脉等。患者可出现眼痛、视物模糊、视、一过性黑?、偏盲或失明。如不及时治疗，8%～15%的患者可遗留永久性部分或完全失明。可见缺血性眼底改变及。
（三）间歇性下颌
不少患者咀嚼时咬肌痛，下颌，称下颌关节，考虑为局部供血不足所致。
以上三点（即、视力障碍及下颌关节）称颞三联症，实际上临床出现此种典型的三联症并不多。
（四）颞动脉病变
可累及一侧或两侧，颞动脉增粗、变硬，搏动减弱或消失，触之有压痛、敏感，呈结节状，头疼重时增粗更明显，病变颞动脉上的皮肤可水肿、。
颞浅动脉迂曲，变粗、变硬
（五）脑神经麻痹
累及动眼神经、展神经致、眼肌麻痹，12%～15%患者出现复视；累及面神经出现面瘫；累及听神经出现及听力障碍。
（六）脑卒中
1%～3%的患者可合并脑卒中，其中脑梗死占58%，占18%，占24%。患者可出现头晕、构音障碍、精神症状、及肢体等。
颞常以为前驱症状或与其同时发生，可表现为，颈、肩胛带肌和骨盆带肌疼痛，从颈部及肩胛酸痛为多，并有晨僵现象，一般晨僵持续时间1～2小时以上。患者肌酶多无明显升高。
五、辅助检查
（一）化验检查
血沉多增快（约80%），增高；半数患者轻度及白细胞增高；及天冬氨酸转氨酶可轻度升高，但肌酸激酶多正常；血清α2及γ球蛋白增高，补体也常增高。
（二）彩色多普勒超声检查
彩色多普勒超声检查可见颞浅动脉及眼动脉管壁不均匀增厚，管腔内可见低回声物质，类似晕环，导致管腔狭窄；彩超下血管细小，走行弯曲，可见多处狭窄。
（三）颞动脉活检
颞动脉活检是本病最可靠的依据，由于颞的血管病变常呈节段性，病变轻处呈跳跃区，因此取颞动脉活检标本时，应取2～4c m为宜，以减少阴性结果。
六、与鉴别
（一）标准
一般采用美国风湿病学会1990年制定的颞的标准。
1﹒发病年龄≥50岁。
2﹒新近发生的局部性。
3﹒颞动脉触痛或搏动减弱。
4﹒血沉增快≥50mm／h。
5﹒动脉活检为坏死性。
有以上5条中的3条即可。其敏感性为93.5%，特异性为91.3%。
（二）鉴别
由于本病的症状复杂多变，部分患者临床表现不典型，常被误诊为、、偏、痛性眼肌麻痹、、神经病变、出现之前的神经痛等，延误治疗，甚至有的患者遗留永久失明。因此，应对本病有足够的认识，注意，观察颞动脉情况，查血沉及，避免误诊。
七、治疗及预防
皮质类固醇治疗效果良好，甚至可出现戏剧性效果，常常是治疗几天症状即缓解或消失，缓解快且明显，脑神经麻痹恢复较慢，视力丧失者恢复较难。一般可用地塞米松静滴或口服泼尼松20～40 mg／d；如视力障碍明显，或少数急、重患者急性期可用甲泼尼龙冲击治疗，以后逐渐减量，维持治疗。由于过快减量或停药可再次复发，故维持治疗时间较长，维持剂量为泼尼松5～10 mg／d，但究竟多长时间，可根据病情轻重而定，多维持治疗半年以上，有的需持续1～2年或更长，如发热等全身症状重，血沉＞100 mm／h，白细胞增高明显者，治疗时间较长。
如单用激素不能控制病情，或激素减量时病情不稳定，可用，如甲氨蝶呤10 mg，每周1次；硫唑嘌呤100～150 mg／d，维持剂量为50～100 mg／d；也可口服环磷酰胺，但毒性较大。
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