长春儿童抽动症的康复病例_知音新闻网医疗资讯栏目
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长春儿童抽动症的康复病例
来源：佚名
发布时间： 17:07:38
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　　4、减少孩子的精神和心理刺激，不能让孩子太过于紧张、焦虑，若孩子出现有紧张、焦虑时，很可能会加重病情的反应。
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巴黎大学附属医院小儿眼科病例
一、婴儿没有视觉意识或者视觉行为不正常
I 能够发现的临床特征
&可见异常眼球
&角膜，虹膜晶体
&视乳头缺损
&相关的畸形
II 没有明显不正常的眼球
&眼球运动不能
&没有眼震现象的发育迟滞
&有眼震的发育迟滞
&脑源性视觉障碍
&韦斯特综合症（点头癫痫）
III&视网膜早期表现
色盲：所有的视锥细胞无功能
S视锥单色盲：S视锥细胞无功能
先天性锥杆细胞营养不良进展
夜盲：暗适应系统功能紊乱
正常眼底下的三种类型的CSNB(先天性静止性夜盲症)：常染色体显性，不完全型（type II）和完全型（type I)
CSNB的诊断细节
锥杆细胞营养不良和CSNB能混淆吗
两种不正常眼底的CSNB，白点状眼底（洛伯氏病），静止性白点病
二、少年儿童视力下降
I 儿童遗传性疾病表现
儿童黄斑营养不良（BEST 病）：视网膜色素上皮功能障碍
Stargardt病：视网膜色素上皮和光感受器功能障碍
锥杆细胞营养不良：两种光感受器发育障碍
锥细胞营养不良：视锥细胞功能障碍
视网膜劈裂：内层细胞功能障碍
遗传性视神经病
II&外伤性疾病
例如：综合征
inorganic症
不能解释的视力下降和电生理检查异常
不能解释的视力下降和正常估计：探索其他的视觉基因
不能解释的视力下降和电生理正常
对不同的电生理检查结果可能产生影响的情况包括：视觉缺陷或全身疾病。婴儿或儿童，不同的年龄也会有差异。他们有一点是共同的，都是用来研究、评估、诊断或者预测视觉缺陷。
这一章的目的，不是所有小儿眼科疾病的摘要，而是用一些病例来描述用电生理对儿童进行评估。
婴儿视觉意识缺失或不正常的视觉行为
固视缺失、微笑和兴趣缺失、水平追踪差，固定斜视、强烈畏光，眼球震颤，不稳定注视，
寻找的临床特征
眼科学检查必须是严格的。
眼球或其附属物的不正常是明显的。
眼球运动的检查必须仔细分析。所有的评估项目都基于儿童的年龄，包括单眼和双眼的注视，扫视，追踪和前庭眼反射，视动性眼球震颤。
我们观察瞳孔：瞳孔不等，对光反射，查找瞳孔传入反射缺损。这些都可能是单方面的视神经疾病。
检查屈光时睫状肌麻痹是必须的。可以揭示屈光错误，包括近视，远视的矫正，快速分解症状。
我们可以使用裂隙灯检查角膜（大小，透明度），晶体（部分或完全白内障，单边或双边异位）虹膜（虹膜残缺，无虹膜症），白化病引起的小儿虹膜透光，眼球震颤引起的黄斑发育不良。
在表麻状态下测量眼压，间接反映眼球内部压力。
检查眼底是否正常，揭示不正常的玻璃体，视网膜，黄斑，遗传性的不正常（疑似leber先天性黑矇），传染病（弓形体病）肿瘤（视网膜母细胞瘤），外伤（滥用），畸形，胚胎胎儿后遗症（风疹。。。）或者视乳头异常（缺损，发育不全）
一些全身特征也要仔细的结合起来进行研究：精神运动性阻滞，聋，多指（趾）畸形。。。
在这个回顾的最后，两个非常不同的案例会出现，依赖于眼球正常与否来解释视觉缺损。
外观不正常的眼球
4个月，左眼小眼球，小角膜，晶体向左侧半脱位。
需要对临床检查正常的右眼进行视功能评估，左眼的B超和MRI结果已经知道。
Figure VII-2-1& 4个月左眼小眼球的B超。
患者：4个月左眼和右眼的B超结果。右眼正常，前后径17.7mm.左眼小眼球，小角膜，前后径16mm，一个相对较大的看起来未成熟的半脱位的晶体，玻璃体内有玻璃样动脉。
Figure VII-2-2 4个月左眼小眼球患者的核磁影像
这个孩子的MRI显示视交叉左侧和视束左侧（左视束）发育不全，嗅球的发育不良，左脑室扩张，small areas of 在靠近交叉的位置的一小块结节状异位并伴有脑室周白质的高回波，胼胝体是完整的，左侧小脑叶似乎比右侧小一些，有一个较大的小脑延髓池不对称。
Figure VII-2-3 4个月左眼小眼球患者。左眼无功能（左眼闪光ERG=0）.视交叉和左侧视束也很差（右眼闪光VEP，左枕叶反应=0。左眼闪光VEP：双侧枕叶反应=0）
Figure VII-2-3 闪光ERG：右眼，能分辨出波形，说明功能基本正常。左眼，振幅显著降低。结果显示右眼视网膜功能可能正常。但是左眼的视网膜功能明显缺损，这可能是小眼球引起的视网膜表面缩小造成的。闪光VEP:双眼检查。右眼波形，右枕叶反应波形可识别，左枕叶无反应。左眼波形，均无可识别的波形。这个结果支持靠近视交叉左侧的区域存在严重的缺损。
我们可以推论。1.左眼的视功能降低到光感。2.视交叉和左视束存在发育不全。神经影像学检查没有功能性。
角膜、虹膜、晶体
角膜部分或完全浑浊，虹膜不完整，先天性白内障，永存性原始玻璃体可能会联合视网膜异常，这需要电生理来进行检查。
5个月有眼球震颤。虹膜蓝色可透光，皮肤白皙，头发和眼睛是金色的。黄斑区看起来是非典型的。怀疑白化病眼病。
Figure VII-2-4. 白化病眼球。右眼闪光VEP，右枕叶的振幅高于左侧。左眼闪光VEP，结果正相反。这个结果符合临床教科书中白化病眼视交叉综合症的特点。
闪光ERG正常，反映了整个眼球视网膜功能正常。闪光VEP的波形清晰可分辨。右眼闪光VEP，右枕叶波形振幅明显低于左侧，左眼的结果正相反。
在这个年龄，这可能是生理性的(Figures VII-1-36, VII-1-37, VII-1-38),但是在临床教科书中，这更象是白化病眼病导致视交叉视路异常。图中双眼检查的振幅（绿色箭头）和单眼检查的振幅比较，可以推测双眼视觉的成熟度还不足以改变VEP的振幅，这和年龄相关。
在这个病例，诊断可以被说成临床的。然而某些白化病，棕色，酪氨酸酶-阳性或者特异性-，虹膜褪色，皮肤、头发和指甲颜色浅或者很浅，和难以透光的虹膜。在这些困难的病例中，如果电生理的结果显示两眼的波形左右枕叶不对称，则白化病眼病的可能性极大。
&无虹膜和白内障
患者：3个月，双侧无虹膜。右眼，部分白内障，视乳头发育不全和萎缩。左眼完全白内障。问题是，摘除左眼的晶体是否合理，无虹膜症经常和视乳头、黄斑发育不良相结合，与白化病的机理不同。
Figure VII-2-5.先天性白内障，无虹膜症。右眼视乳头发育不全。闪光VEP结果。右眼无典型波形。左眼正常。
闪光ERG的结果显示左右眼均正常，证实双眼的视网膜功能正常。闪光VEP的检查结果，显然左眼和右眼不对称。右眼没有典型的波形出现，右侧枕叶显示一个N300波，左侧枕叶没有对称的出现相应的波形。左眼有正常形态的波形P2和N3左右枕叶的波形基本对称。
结果显示左眼在完全的白内障情况下视网膜功能是正常的。这也提示了右眼视神经的传导不正常可能和视乳头发育不全有关。观察到的两只眼都存在两个枕叶通道不对称的现象，反应了大脑左右半球功能的不对称，由于观察到了眼底黄斑发育不全，因支持双侧黄斑发育不全。
这些因素可以帮助决定手术程序
视乳头发育不全
视乳头发育不全是一种视乳头生长异常，后极部的胚芽闭合不完整造成的。它看上去象是一个白色边缘的洞，有限的偏心。这种异常能够扩展邻近的视网膜和脉络膜。视乳头发育不全往往会与虹膜发育不良和/或小眼球同时发生。
通常，在功能缺损和解剖方面之间没有相关性，强调早期电生理检查对评估视功能的重要性和在单侧发育不良的病例中，评估可能并发的弱视的恢复的可能性。
3个月，从出生开始有水平眼震，眼球前节正常，很小的双侧视乳头发育不全。
Figure VII-2-6. 双侧视乳头发育不全。闪光VEP 两个枕叶的波形的不对称控制了随后的记录
闪光ERG：反应波形可分辨，左右眼对称，波形和振幅正常。视网膜功能正常。闪光VEP：双眼波形都可以分辨，左右枕叶反应振幅不对称。，右侧枕叶振幅比较低。左眼和右眼的波形都能分辨，左右枕叶反应振幅均不对称。
不对称振幅反应必须进行干预。事实上，它可能是生理性比如年龄的原因，也可能是不同区域神经纤维断裂的可能，即使视乳头发育不全这种通常无法到达视交叉结构的病例。
另外，记录年龄为2到3岁的图形VEP也是必要的，如果眼球震颤下降可能会使黄斑追踪探测能力上升，给有机会恢复并发的弱视功能提供指引。
出现视乳头发育不全时往往并发全身系统疾病。尤其是CHARGE综合症（残缺，心脏，后鼻孔闭锁，发育延迟，生殖器畸形，耳畸形）有研究表明，15-30%的小眼球的病人并发视乳头发育不全。
患者第一次检查在2岁，然后10岁进行治疗，存在CHARGE综合症的的一些特征，进行视功能评估，并发双侧视网膜脉络膜视乳头发育不全，右侧比左侧更严重，斜视，眼球震颤和双耳聋。给一个双耳聋的孩子进行早期视力评估是非常重要的，而不要太晚。有必要区分各种视觉缺损来进行相对合适的照料。
Figure VII-2-7. A.双侧视乳头发育不全，2岁时表现为CHARGE综合症（残缺，心脏，后鼻孔闭锁，发育延迟，生殖器畸形，耳畸形），斜视，眼球震颤和双耳聋。
Figure VII-2-8. A.双侧视乳头发育不全，2岁时表现为CHARGE综合症。闪光ERG振幅与视网膜表面缩小有关
闪光ERG：锥杆细胞的反应波形都是可以识别的，锥细胞反应降低，视杆细胞反应极度下降（暗适应ERG和最大混合反应）这可能是与视网膜表面面积缩小有关的。
Figure VII-2-9. A.双侧视乳头发育不全，2岁时表现为CHARGE综合症。不同年龄的闪光VEP。
闪光VEP，2岁和10岁时的波形跟背景噪音比较起来清晰可以分辨。双眼的波形是对称的。10岁时的振幅2岁时的降低是正常的，视觉电生理信号的大小和随着时间下降这反应了视路的正常成熟。图形VEP记录了2岁和10岁没有可分辨的波形，这是和眼球震颤的相吻合的。
所以的这些结果表明，视网膜还保持了功能，中心区域的信号还可以通过视路传递到初级视皮层.但是这些检查无法探测到对视力影响最大的黄斑区的功能，
这两个病例说明视网膜反应（闪光ERG）基本是和保留下来的可以看到的视网膜表面相对应的，这个病例中视觉探索提供了黄斑视路的功能的信息。闪光VEP的波形可以分辨，说明黄斑视路的功能是正常的，图形VEP不能记录到波形，是由于眼球震颤的原因，这并不能说明黄斑区的功能是没有的
外观没有明显不正常的眼球
l& 眼球运动不能
先天性眼球运动不能症（NOAC），最早是Cogan发现的（Cogan, 1952）,考虑其影响是相对良性的疾病。它可能是和神经发育困难一起发生的，并与结构异常有关，比如主要的小脑（小脑蚓部发育不良）和脑干，其他的系统疾病（Gaucher病，共济失调毛细血管扩张症，Joubert综合症，先天性糖基化障碍综合症CDG等），这些疾病经常和小脑与脑干缺损伴生。
在对Joubert 综合症导致的先天性眼球运动不能中检查到了NPHP1突变，这使得问题更加复杂了。(), ().
直到出生3个月，婴儿似乎还没有视觉接触。它提示眼科医生视觉缺损高度可疑，然而临床检查是正常的。如果你想得到进一步的结果，将物体放在婴儿面前，他会盯住物体，然后会笑。下面对于先天性眼球运动不能的诊断进行讨论。这不是一个视觉问题，而是一个眼球运动失调，无法进行扫视，一旦婴儿能够控制颈部肌肉了，就会通过转动头部来进行补偿，这使得诊断很明显。
j.2.5个月到8个月进行检查和治疗。2.5个月是发现行为象盲人，没有眼球追踪。然而眼科检查正常，注视良好，对眼前的东西会笑，神经检查正常。
Figure VII-2-10 眼球运动不能缺损。2.5个月和8个月检查闪光ERG正常。
2.5个月时的闪光ERG用角膜电极记录到可分辨的波形,波形正常，排除了视网膜整体功能失调。
Figure VII-2-11. 眼球运动不能缺损。在2.5个月和8个月记录到的闪光VEP，结果正常。
在2.5个月，只有双眼同时记录的闪光VEP清晰可分辨，有和年龄相对应的正常的波形和振幅。8个月时，所有的波形都是正常的：双眼闪光VEP的峰时缩短，双眼闪光VEP振幅高于单眼（左眼或右眼）闪光VEP，说明双眼视出现。
在2.5个月的检查结果正常，可以简单的认为是发育延迟。但是结合临床表现，更倾向于诊断为先天性眼球运动不能。
Figure VII-2-12.。眼球运动不能缺损。大脑MRI，及其畸形。
MRI结果显示，小脑小叶营养不良伴有皮质下囊肿，蚓体容积下降，小脑脚上部扁平和在白色物质中光面信号不正常，在眼球运动不能中经常出现这些不正常。(), ().
进展和控制
在8个月时，在出现典型的头部大范围移动进行眼球运动缺陷之前，支持诊断眼球运动不能的有，出现内斜视和视网膜表现正常。
在图VII-2-10下方：ERG依然正常，视网膜有正常的功能。Lambert认为这些结果不支持Joubert综合症，它的特征是眼球运动障碍、小脑不正常和视网膜营养不良结合起来，表现为ERG异常。(),&但是在Khan的一系列出版物中美找到这种说法().
综上所述，临床过程和缺乏视网膜功能不正常的表现，ERG正常，可以支持诊断为先天性眼球运动不能
l& 没有眼球震颤的发育延迟
婴儿不能追踪看物体，表现为对光反射差，没有眼球震颤，眼底正常。病史和临床检查经常是正常的，大多数情况下，小儿眼科医生只是监控视力，并观察到在几周后视力恢复正常。这只是视路发育延迟称为Beauvieux综合症。Lambert认为，如果ERG和VEP都能够记录到，这是正常的(Lambert, Kris & Taylor, 1989).。
PL. 3个月，36周的早产儿。注视很差，没有眼球震颤，眼科检查正常。他仅仅是一个发育延迟吗？
Figure VII-2-13。视觉唤醒延迟。3个月。没有眼球震颤。结果正常，说明仅仅是一个发育延迟，称为Beauvieux综合症
闪光ERG正常，双眼和单眼闪光VEP和背景噪音比起来都清晰可辨，波形正常。
这个结果说明只是一个单纯的发育延迟或者Beauvieux综合症
l& 有眼球震颤的发育延迟
即使是特发性的眼球震颤，也可能和发育延迟一起发生。
AC，3个月，视觉冷淡，有眼球震颤，眼科检查正常。
Figure VII-2-14 3个月婴儿，视觉冷淡。闪光ERG正常，闪光VEP不对称，说明枕叶通路有问题：生理性或者白化病引起的视交叉综合症。
闪光ERG正常，说明双眼的视网膜功能都正常。闪光VEP：右眼的刺激结果，两个枕叶通路的结果不对称，右侧的低于左侧；对于左眼，正相反左侧的振幅比右侧低。这种不对称性可能是生理性的，也可能是白化病引起的视交叉综合症。
三个月后的随访
这个婴儿6个月时，眼球震颤减小，视觉唤醒，逐渐正常了
Figure VII-2-15 第一次检查3个月后视觉苏醒。闪光VEP正常，开始具有双眼视觉，孩子在6个月时功能恢复正常，以前的延迟是临床表现
闪光ERG依然正常。闪光VEP：双眼受到刺激后的波形都对称了，说明左右枕叶通路的反应对称。上一次观察到的不对称是生理性的，不是白化病眼病的表现。与单眼刺激获得的振幅比较，双眼同时刺激获得的振幅也增加了。这个增加说明双眼视觉机制的引入，证明视路发育正常。
这个孩子有眼球震颤，并伴有视觉发育推迟。
l& 脑源性视觉障碍
大脑引起的视觉障碍是当前西方国家的儿童致盲的最通常的原因(Dutton, Ballantyne, Boyd, Bradnam, Day, McCulloch, Mackie, Phillips & Saunders, 1996)。与之相关的缺损在视路的后段，膝状体后部和/或视皮层和次级视皮层或者相结合.
它可能单独发生或者和视路前端的缺损一起出现,比如早产儿视网膜病变,发育不全或视神经萎缩,斜视引起的眼球运动不正常或者特殊的眼球震颤,眼球运动不能。它通常形成一个整体的神经受累。主要的发生原因是围产期缺氧缺血和脑室周围白质软化症相关的早产儿。
病理-功能提示
认知视路包括背侧和腹侧
背侧通道连接了后顶叶和枕叶皮质，运动皮层和额叶皮质。枕叶皮质整合了相关的视觉数据，后顶叶皮质处理视觉场景和分析细节。运动皮质参与视觉运动协调的任务：搜集移动物体或者相对于视觉空间的物体的相对移动。额叶皮质允许将注意力转向场景中选定的细节
腹侧枕叶是颞叶。它允许认知物体和面部，参与定位和视觉记忆。
在全部或部分视路中单个或多个缺损引起的视功能异常可能会和多种表现相关联：视力下降，视野缺损，运动知觉异常，视觉空间认知功能障碍。
脑源性缺损的临床表现
临床表现是，婴儿表现出对他盯着的外界的可见的亮光没有兴趣，对眼球的检查是正常的。斜视，眼球震颤是易变的发现；瞳孔对光直接反射和双眼同时对光反射是正常的；这个检查发现了早产儿的历史和/或围产期窘迫。此时脑源性视觉缺损的诊断受到怀疑。功能通常能恢复，至少能恢复一部分。
早产儿的病例9
A.是一个怀孕34周出生的早产儿，处在濒临死亡的状态。他表现出呼吸窘迫，给予2天通气支持，然后呼吸系统和神经系统都恢复了，然而在出生3个月时，他不会追逐光线，对妈妈脸上的物体不感兴趣。
眼科检查正常，除了眼底检查发现视乳头苍白。一岁之前，他的行为就像是一个完全盲，但是在13个月时，他开始追逐光线，抓住中等大小和颜色艳丽的物体。此时交互式斜视开始被注意到。有瞳孔对光反射，但偏慢。此时患者出现了严重的视觉障碍，包括双眼感觉缺损，视力限制在0.2到0.3.眼球运动缺陷和视觉认知功能障碍，（不能进行整体的理解）不正常的空间结构同时视变形的识别：动物和面容失忆症。
Figure VII-2-16.脑来源的视觉障碍。MRI显示脑室周围白质软化影响颞区和顶枕
MRI显示脑室周围白质软化影响颞区和顶枕
脑来源的视觉障碍。的闪光ERG的记录，在4年，6.5年和9.5年的正常指示正常的视网膜功能。
闪光ERG在4岁，6.5岁和9.5岁检查得到的波形清晰可分辨，在同年龄的正常值范围内。
Figure VII-2-18。脑源性视觉障碍。闪光VEP：在4岁，6.5岁和9.5岁记录。跟背景噪音比起来波形清晰可分辨。振幅和峰时随着年龄的增长而下降，反应了从视网膜到视皮层的视路的发育过程。
闪光VEP：在4岁，6.5岁和9.5岁记录。跟背景噪音比起来波形清晰可分辨。振幅和峰时随着年龄的增长而下降，反应了从视网膜到视皮层的视路的发育过程。
Figure VII-2-19。脑源性视觉障碍。图形VEP ，30’图形翻转刺激：在4岁，4.5岁，6.5岁和9岁记录。只有在4.5岁时波形可分辨
图形VEP ：在4岁，4.5岁，6.5岁和9岁记录。只在4.5岁观察到可分辨的波形，双眼刺激时形态不典型，峰时增加。在6.5到9岁没有可分辨的波形，右眼刺激后大概能得到一个潦草的反应。。。
这个结果说明神经视网膜和黄斑的所有视觉通路黄斑传导产生了功能，然而，伴随着黄斑视网膜皮质通路功能障碍，当有强光和强对比度环境下，可分辨出微小的方向。（图形VEP没有可分辨的波形）这和临床的表现是一致的，视力检查局限在小于0.1，这可能表明位于枕叶视区的缺损，与皮质盲的诊断一致。
l& West综合症
West综合症或者婴儿痉挛综合征一般发生在一岁之前，婴儿痉挛症的特点是弯曲，精神运动发育迟滞，和高度节律失调。（脑电图表现为异常大脑活动）精神运动衰退，有时也会导致痉挛。
有时候，婴儿会应为看起来象盲人，第一选择是送到眼科医生这里：此前发育一直正常的婴儿，不再对视觉刺激有反应，视觉兴趣损失，这通常是和婴儿视觉痉挛相关的。眼科检查正常，有对光反射。他不是眼科问题，只是一个神经系统的紧急情况
有些时候需要进行电生理评估，比如在视觉冷淡情况出现之前进行诊断。或者氨己烯酸治疗监测异常之前，这是west综合症的指示剂。另外，在某些病例，West综合症是大脑损伤的症状，电生理评估需要用来指导病因的诊断。
4.5个月，因为视觉损伤而反复感到不适，上下肢肌张力增高和发绀，提示抽搐发作和精神运动性阻滞，MRI无异常。眼科检查发现左眼有表现为很小的核心白内障，右眼眼底正常。一个月后屈曲痉挛开始在睡眠和清醒状态下发生。EEG检查显示高峰节律紊乱的曲线。临床因素和辅助检查用来诊断west综合症。在5.5个月开始进行氨己烯酸治疗，并根据痉挛的强度来调整剂量。在10个月时，婴儿开始在非常近的时候才能追踪和注视物体，交替的收敛性斜视，远视和散光。
4.5个月时的结果进行分析
Figure VII-2-20。West综合症。闪光ERG正常。年龄4.5个月，使用氨己烯酸前后。结果是正常的类似的。你可以注意到30Hz闪烁光ERG刺激的振幅趋向于降低，可能是氨己烯酸引起的视野缺损。
Figure VII-2-21. west综合症。在4.5个月时，在使用氨己烯酸之前的闪光VEP，的波形不典型，背景噪音比较大。（记录到两个连续的干扰峰）
年龄4.5个月。闪光VEP：看起来波形很明显，但是波形不典型，重复记录背景噪音两次，都表现出较大的干扰波形。使得闪光VEP的波形难以解释。这个闪光VEP的波形是闪光对视网膜的刺激产生的，还是皮质破坏造成的呢？这个结果不能判断出视路的传导功能。
10个月时的控制
Figure VII-2-22 West综合症。在4.5个月开始使用氨己烯酸后，在10个月时继续记录,重复记录了三次背景噪音，都表现出明显的干扰波形，记录到的闪光VEP都受到干扰波影响。
10个月。背景噪音（记录了3次）总是有随机的大的波形，闪光VEP的波形进行正常化后，双眼刺激和单眼刺激的结果的峰时增加，是年龄增长造成的。
Figure VII-2-23. West综合症，比较在4.5个月和10个月的闪光VE P检查结果，在进行氨己烯酸治疗后波形变好，说明功能得到改善。
通过对4.5个月和10个月时进行的闪光VEP进行比较，显示波形随着年龄的增长和治疗的进行逐渐正常，反映了视路（包括初级视皮层区域）功能得到了改善。
这个病例显示当记录到的VEP波形无法理解时，重复记录背景噪音的重要性，即使是在进行癫痫治疗期间。
闪光VEP波形的可重复性和与背景噪声的显著区别能够说明存在视觉刺激产生的反应，可以证明视路存在相应水平的功能，实际上事实上，典型的闪光VEP波形和背景噪声的存在，不能说明是视觉通路正常工作…
视网膜损害的早期表现
健康的婴儿，眼睛和神经发育都是正常的，但是出现视力障碍往往伴有眼球震颤，此时视网膜疾病的诊断时需要考虑昼盲和屈光不正。
破坏的可能性的水平
功能障碍可能会覆盖光适应系统的所有或一部分（色盲或者S-锥细胞单色盲），眼球震颤和畏光是其表现。它还能够影响大部分暗适应和明适应系统（先天性锥杆细胞营养不良型视网膜病变）。
进行闪光ERG检查时，首先是要粘贴电极和短协议.如果得到的波形振幅很低或者能以分辨出有效波形，此时需要使用角膜电极。他可以让你检测出不同系统的功能和感受器（光感受器）水平和感受器后功能。闪光VEP反应黄斑区的功能。
诊断定位经常可以看到这些功能的结果。他们总是需要使用完整的程序来重新检测，以确认或推翻初始的检查。
全色盲是指三种类型的视锥细胞（L,M和,S）功能都缺失，此时视网膜眼底的外观可能是正常的。
这是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病的发病率为1:5万。它早期表现为低幅度高频率的眼球震颤，畏光，视力局限在0.5或0.1。眼底表现为正常，伴有近视，或者大多数情况下，远视。
病程进展朝向眼震和畏光的程度降低。
几种可能的机制已经被确认能够从正常的锥细胞转录过程
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