吉兰巴雷综合征 -
病因和发病机制
吉综合征的病因未完全明了，但近年的相关研究取得了很大的进展，多数学者强调本病是一种急性免疫性疾病，多种因素均能诱发本病，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因，占第二，其他还有、带状疱疹病毒、AIDS和其他病毒以及肺炎等，致病机理与巨细胞病毒相似。疫苗接种引起的主要是（发生率1/1000），其他可能有麻疹疫苗、和脊髓灰质炎口服疫苗（发生率百万分之一）。
免疫遗传因素 人群中前驱感染虽有相同的病原体，但仅少数人发生此病，从而推测存在遗传背景的易感个体也顺理成章，如特异性的HLA表型携带者，受到外来刺激引起异常免疫反应，破坏神经原纤维。
吉兰巴雷综合征 -
束通常由数十或数百根神经原纤维组成，其中大多数为有髓鞘纤维。原纤维中心是脊髓前角运动神经元伸向远端的轴突，轴突外紧裹由Schwann细胞细胞膜同心圆似得围绕轴突旋转而形成的髓鞘。沿原纤维长轴，髓鞘被许多Ranvier结分割成长短相同的节段相邻两个Ranvier结间原纤维称结间段，每一结间段其实就是一个Schwann细胞的细胞膜紧裹。周围神经原纤维示意图由于前驱感染病原体种类的差异和宿主免疫遗传因素的影响，吉兰巴雷综合症患者的表现可为髓鞘脱失或者轴突变性，或者两者皆有。主要损及周围神经的运动纤维或者同时损伤运动和感觉纤维，从而形成不同特征的临床表现和病理类型。主要分为以下四种类型：1、急性炎症性脱髓鞘性神经病（AIDP）：在T细胞、补体和抗髓鞘抗体作用下，周围神经和感觉神经纤维同时受累，呈现多灶节段性髓鞘脱失，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞侵润，轴突相对完整。2、急性运动轴突型神经病（AMAN）：结合免疫复合物（补体和特异性抗体）的巨噬细胞经Ranvier结侵入运动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙，共同对轴膜行以免疫性攻击，引起运动神经轴突瓦勒（wallerian）样变性。3、急性运动感觉轴突型神经病（AMSAN）：也是轴突wallerian样变性为主，但同时波及运动和感觉神经原纤维，病情大多严重，恢复缓慢。4、Miller-Fisher综合症（MFS）：为吉兰巴雷综合症特殊亚型，目前尚缺乏足够尸解病理资料。临床主要表现为眼部肌肉麻痹和，无肢体瘫痪。患者血清抗GQ1b抗体增高。而支配眼肌神经末梢、本体感觉通路和小脑神经元均富含此种神经节苷脂。
吉兰巴雷综合征 -
任何年龄均可此患病，但以学龄前儿童居多。中国患儿常以为前驱感染，故而农村多于城市，且夏秋发病多，病前可有腹泻、史。
1、运动障碍&运动障碍是本病主要临床表现。呈急性或亚急性起病，四肢尤其下肢是本病的基本特征。两侧基本对称，肢体远端为主，或近远同时受累。瘫痪可能在数天或者数周内由上而上发展，但绝大多数进行性加重不超过3~4周。进展迅速者可在起病24小时或者稍长时间内出现严重肢体瘫痪和或呼吸肌麻痹，后者见呼吸急促，声音低微和发绀。 部分患者伴有对称或不对称的脑神经麻痹，以核下性面瘫多见，其次是展神经。当波及两侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ时，患者呛咳、声音嘶哑、吞咽困难，口腔唾液集聚，很容易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难，危及生命。个别也有由上而下发展的瘫痪。&2、感觉障碍症状相对轻微，少有感觉缺失者，主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。由于怕牵拉神经根而有颈项强制，阳性。神经根痛和感觉过敏大多在数日消失。
3、自主神经功能障碍&症状较轻微，主要表现为多汗、便秘、不超过12~24小时的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等。&本病病程自限。肌肉瘫痪停止进展后数周内，大多数患儿肌力逐渐恢复，3~6个月内完全恢复。但有10%~15%的患儿遗留不同程度的肌无力，1.7%~5%死于急性呼吸肌麻痹。
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实验室检查
1、脑脊液检查&80%~90%的吉兰巴雷综合症患者脑脊液中蛋白增高但白细胞计数和其他均正常，乃本病特征。然而，这种蛋白-细胞分离现象一般要到起病后第二周才出现。&2、神经传导功能测试&以脱失为病理改变者，如AIDP患者，主要呈现运动和感觉神经传导速度、远端潜伏期延长和反应电位时程增宽，波幅减低不明显。&以轴突变性为主要病变者，如AMAN患者，主要呈现运动神经反应电位波幅显著减少，而AMSAN患者则同时有运动和感觉神经电位波幅减低，传导速度基本正常。
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凡具有急性或亚急性起病的肢体驰缓性瘫痪，两次基本对称，进展不超过4周，起病时基本无发热，无传导束型感觉缺失和持续性者，均应想到本病的可能性。若证实有脑脊液蛋白-细胞分离和或神经传导功能异常，即可确立本病的诊断。诊断依据1、病前1—4周可有上呼吸道或胃肠道感染史；或疫苗接种史；2、急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪；3、可有四肢；4、常伴有颅神经周围型麻痹，以双侧—鉴别诊断12343.5mmol/1ECG51234123&
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治疗原则治疗方案120.4g/kg/d3—5315—20mg/d112345B1212
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保存二维码可印刷到宣传品吉兰巴雷综合症是一急性或亚急性发作慢性损害神经根及中枢神经的疾病,其病发严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命，属免疫性疾病，大多属病毒感染所致。早期的治疗多以激素及蛋白疗法治疗，只能控病继发不能恢神经，且过多的用激素治疗会损害人体免疫而复发，并导致原受损神经再度损害。治疗不当，延误治疗，受累神经会因缺血而发生变性，过了治疗期遗留症状终生相伴。治疗方案：治疗除正常的激素治疗后降减激素的同时可逐步的用可逐步的用中药（中药含然激素对人体无毒副作用）替代激素，并增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。并采用神经再生之药兴奋激活麻痹和休克的神经恢复其功能并使体内产生抗致病病毒抗体预防复发达受损神经再生修复获得早日康复、。需帮助请发病历及化验结果
回复于： 07:55:00
会员6537841：
非常感谢您谢大夫，上面的病例就是医生给的全部。您是否按照上面的病理开一些治疗调理的中成药吗？谢谢
治疗需对病情速体分析才能议出有效的治疗方案使患者得到有效治疗。要哪生简单早都好了，何能等到现在。&&&&参见附件(19kb)。&&&&
田英然；李晓宁；施艳；王碧；刘美娟
第四军医大学西京医院神经内科 陕西西安710033
第四军医大学学报
&&&&关键词：吉兰-巴雷综合征；护理
&&&&1 临床资料
/ 2 0 0 2 0 3我科ICU收治累及呼吸肌的危重吉兰 巴雷综合征患者 2 6例 ,有 2 1例患者经过计划性整体救护 ,避免了气管切开 .2 1(男 15 ,女 6 )例 ,年龄 4～ 6 7岁 ,四肢肌力 0～ 1级 ,发病后 1～ 7d入院 ,均有呼吸微弱 ,胸廓呼吸动度差 ,双肺呼吸音低 ,咳痰无力 ,声音低下 ,吞咽困难 ,其中 9例累及心脏 ,存在心率过快 ,血压高、心电图异常等 .2 1例危重吉兰 巴雷综合征患者经监护救治 ,避免了气管切开 ,同我科 2 3年死亡率 8.6 % [1] 相比死亡率下降为 0 .2 护理 吉兰 巴雷综合征患者因累及呼吸肌和心脏 ,必须严密观察生...
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　　1.食管癌 食管癌多见于40岁以上的男性患者，其典型症状是进行性吞咽困难，多数患者可明确指出梗阻部位在胸骨后，可伴有吞咽疼痛；晚期患者可有食管反流，常为黏液血性或混杂隔餐
　　1.饮水试验 患者取坐位，将听诊器放置于患者剑突与左肋弓之间，嘱饮水一口，正常人在8～10s后可听到喷射性杂音，如有食管梗阻或运动障碍，则听不到声音或延迟出现，梗阻严重者甚至可
　　吞咽时出现食团停顿感，即使为一过性感觉也提示食管功能障碍。患者常以&粘住&、&停住&、&挡住&、&下不去&等诉说症状并
　　（一）发病原因　　1.口咽部疾病 口咽炎（病毒性、细菌性）、口咽损伤（机械性、化学性）、咽白喉、咽结核、咽肿瘤、咽后壁脓肿等。　　2.食管疾病 食管炎（细菌性、真菌性、化学性）、
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