简述磷酸戊糖的生理意义?它是糖在体内分解代谢的一种途径._作业帮
拍照搜题，秒出答案
简述磷酸戊糖的生理意义?它是糖在体内分解代谢的一种途径.
简述磷酸戊糖的生理意义?它是糖在体内分解代谢的一种途径.
、磷酸戊糖途径1．代谢概况起 始 物：G6P中间产物；磷酸戊糖、NADPH + H+关键酶：G6P脱氢酶（全过程在细胞浆中进行）2．生理意义：　　　　是提供生物合成所需的一些原料,包括：1）提供磷酸核糖,作为核苷酸、核酸合成的原料.2）提供NADPH,其作用有：（1）物质合成时作为供氢体,如脂肪酸、类固醇等生物合成时均需NADPH.　　　　　　　　所以在脂肪组织、肝、乳腺、肾上腺皮质等组织中,此代谢过程旺盛；（2）NADPH是GSH还原酶的辅酶,对维持红细胞膜的完整性特别重要.（3）是加单氧酶体系的供氢体,与肝脏的生物转化有关.《生物化学与分子生物学》_第三节　红细胞的代谢_中医世家
& > 第十章　血浆蛋白与凝血第三节　红细胞的代谢
&一、血红素的生物合成
成熟红细胞中，血红蛋白(hemoglolin,Hb)占红细胞内蛋白质总量的95%，它是血液运输O2的最重要物质，和CO2的送输亦有一定关系。血红蛋白是由4个亚基组成的四聚体，每一亚基由一分子珠蛋白(globin)与一分子血红素(heme)缔合而成。由于珠蛋白的生物合成与一般蛋白质相同，因此本节重点介绍血红素的生物合成。血红素也是其它一些蛋白质，如肌红蛋白(myoglobin)，过氧化氢酶(catalase)，过氧化物酶(peroxidase)等的辅基。因而，一般细胞均可合成血红素，且合成通路相同。在人红细胞中，血红素的合成从早动红细胞开始，直到网织红细胞阶段仍可合成。而成熟红细胞不再有血红素的合成。
(一)血红素的合成通路(过程)
血红素合成的基本原料是甘氨酸、琥珀酰辅酶A及Fe＋＋。合成的起始和终末过程均在线粒体，而中间阶段在胞液中进行。合成过程分为如下四个步骤：1.δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-aminplevulinicacid,ALA)的生成：在线粒体中，首先由甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化下缩合生成ALA。ALA合成酶由两个亚基组成，每个亚基分子量为60，000。其辅酶为磷酸吡哆醛。此酶为血红素合成的限速酶，受血红素的反馈抑制。2.卟胆原的生成：线粒体生成的ALA进入胞液中，在ALA脱水酶(ALa dehydrase)的催化下，二分子ALA脱水缩合成一分子卟胆原(prophobilinogen,PBG)。ALA脱水酶由八个亚基组成，分子量为26万。为含巯基酶。3.尿卟啉原和粪卟啉原的生成：在胞液中，四分子PBG脱氨缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogen Ⅲ，UPG Ⅲ)。此反应过程需两种酶即尿卟啉原合酶(uroporphyrinogen synthetase)又称卟胆原脱氨酶(PBGdeaminase)和尿卟啉原Ⅲ同合酶(uroporphyrinogenⅢ cosynthase)。首先，PBG在尿卟啉原合酶作用下，脱氨缩合生成线状四吡咯。再由尿卟啉原Ⅲ同合酶催化，环化生成尿卟啉原Ⅲ。无尿卟啉原Ⅲ同合酶时，线状四吡咯可自然环化成尿卟啉原Ⅰ(UPG-Ⅰ)，两种尿卟啉原的区别在于：UPGⅠ第7位结合的是乙酸基，第8位为丙酸基；而UPg Ⅲ则与之相反，第7位是丙酸基，第8位是乙酸基。正常情况下UPG－Ⅲ与UPG－Ⅰ为10000：1。式中A代表乙酸基，P代表丙酸基尿卟啉原Ⅲ进一步经尿卟啉原Ⅲ脱羧酶催化，使其四个乙酸基(A)脱羧变为甲基(M)，从而生成粪卟啉原Ⅲ(coproporphyrinogen Ⅲ，CPG Ⅲ)。4.血红素的生成：胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体中，在粪卟啉原氧化脱羧酶作用下，使2、4位的丙酸基(P)脱羧脱氢生成乙烯基(V)，生成原卟啉原IX。再经原卟啉原IX氧化酶催化脱氢，使连接4个吡咯环的甲烯基氧化成甲炔基，生成原卟啉IX。最后在亚铁螯合酶(ferrochelatase)催化下和Fe2＋结合生成血红素。(图10-18)。A.乙酸基　P.丙酸基　M.甲基　V.乙烯基图10-18　血红素的生物合成及其调节血红素生成后从线粒体转入胞液，与珠蛋白结合而成为血红蛋白。正常成人每天合成6克Hb，相当于合成210mg血红素。
(二)血红素合成的调节
血红素的合成受多种因素的调节，其中主要是调节ALA的生成。1.ALA合成酶　血红素合成酶系中，ALA合成酶是限速酶，其量最少。血红素对此酶有反馈抑制作用。目前认为，血红素在体内可与阻遏蛋白结合，形成有活性的阻遏蛋白，从而抑制ALA合成酶的合成。此外，血红素还具有直接的负反馈调节ALA合成酶活性的作用。实验表明，血红素浓度为5×10－6M时便可抑制ALA合成酶的合成，浓度为10-5～10-4M时则可抑制酶的活性。正常情况下血红素生成后很快与珠蛋白结合，但当血红素合成过多时，则过多的血红素被氧化为高铁血红素(hematin)，后者是ALA合成酶的强烈抑制剂，而且还能阻遏ALA合成酶的合成。雄性激素――睾丸酮在肝脏5β-还原酶作用下可生成5β-氢睾丸酮，后者可诱导ALA合成酶的产生，从而促进血红素的生成。某些化合物也可诱导ALA合成酶，如巴比妥、灰黄霉素等药物，能诱导ALA合成酶的合成。2.ALA脱水酶与亚铁螯合酶：ALA脱水酶和亚铁螯合酶对重金属敏感，如铅中毒可抑制这些酶而使血红素合成减少。3.造血生长因子：目前已发现多种造血生长因子，如多系(multi)一集落刺激因子，中性粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF)、白细胞介素3(IL－3)，及促红细胞生成素等。其中促红细胞生成素(erythropoiefin,EPO)在红细胞生长，分化中发挥关键作用。人EPO基因位于7号染色体长臂21区，由4个内含子和5个外显子组成。所编码的多肽由193个氨基酸残基组成。在分泌过程中经水解去除信号肽，成为166个氨基酸的成熟肽。分子量为18398。EPO为一种糖蛋白，由多肽和糖基两部分组成，总分子量为34000。糖基在Epo合成后分泌及生物活性方面均有重要作用。成人血清Epo主要由肾脏合成，胎儿和新生儿主要由肝脏合成。当循环血液中红细胞容积减低或机体缺氧时，肾分泌Epo增加。Epo可促进原始红细胞的增殖和分化、加速有核红细胞的成熟，并促进ALA合成酶生成，从而促进血红素的生成。此外铁对血红素的合成有促进作用。而血红素又对珠蛋白的合成有促进作用。血红素合成代谢异常而引起卟啉化合物或其前身体的堆积，称为卟啉症(porphyria)。先天性红细胞生成性卟啉症(congenitalerythropoietic porphyria)是由于先天性缺乏尿卟啉原Ⅲ同合酶，而使线状四吡咯向尿卟啉原Ⅲ的转变受阻，致使尿卟啉原Ⅰ生成增多。病人尿中有大量尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ出现。
&二、成熟红细胞的代谢特点
成熟红细胞不仅无细胞核，而且也无线粒体、核蛋白体等细胞器，不能进行核酸和蛋白质的生物合成，也不能进行有氧氧化，不能利用脂肪酸。血糖是其唯一的能源。红细胞摄取葡萄糖属于易化扩散，不依赖胰岛素。成熟红细胞保留的代谢通路主要是葡萄糖的酵解和磷酸戊糖通路以及2.3一二磷酸甘油酸支路(2，3-biphosphoglycerate，2.3BPG)。通过这些代谢提供能量和还原力(NADH，NADPH)以及一些重要的代谢物(2，3BPG)，对维持成熟红细胞在循环中约120的生命过程及正常生理功能均有重要作用。
(一)糖酵解
循环血液中的红细胞每天消耗约30g葡萄糖，其中90～95%经糖酵解被利用。一分子葡萄糖经酵解可产生2分子ATP。红细胞中生成的ATP主要用于维持红细胞膜上的离子泵(钠泵、钙泵)，以保持红细胞的离子平衡；维持细胞膜可塑性；谷胱甘肽合成及核苷酸的补救合成等。缺乏ATP则红细胞膜内外离子平衡失调，红细胞内Na＋进入多于K＋排出、Ca＋＋进入增多，红细胞因吸入过多水分而膨大成球状甚至破裂。同时由于ATP缺乏，可使红细胞膜可塑性下降，硬度增高，易被脾脏破坏，造成溶血。红细胞无氧酵解中生成的NADH＋H＋是高铁血红蛋白还原酶的辅助因子，此酶催化高铁血红蛋白还原为有载氧功能的血红蛋白。
(二)2，3-二磷酸甘油酸(2，3-BPG)支路
在糖无氧酵解通路中，1，3-二磷酸甘油酸(1，3-BPG)有15～50%在二磷酸甘油酸变位酶催化下生成2，3-BPG，后者再经2，3-BPG磷酸酶催化生成3磷酸甘油酸。经此2，3-BPG的侧支循环称2，3-BPG支路(图10－19)。图10－19　2，3-BPG支路红细胞中2，3-BPG磷酸酶活性远低于BPG变位酶，使2，3-BPG的生成大于分解，因而红细胞中2，3-BPG的浓度处于有机磷酸酯的巅峰，较糖酵解其它中间产物的有机磷酸酯高出数＋甚至数百倍(表10－4)。表10-4　红细胞中各种糖酵解中间产物的浓度(微克分子/升红细胞)糖酵解中间产物动脉血静脉血6-磷酸葡萄糖30.024.86-磷酸果糖9.33.31，6二磷酸果糖0.81.3磷酸丙糖4.55.03-磷酸甘油酸19.216.52-磷酸甘油酸5.01.9磷酸烯醇式丙酮酸10.86.6丙酮酸87.5143.22，3-DPG340049402，3-BPG能特异地与去氧血红蛋白(deoxy Hb)结合，2，3-BPG进入血红蛋白α2β2四聚体中心空隙两个β亚基之间，借其分子中所带5个负电荷与两个β亚基的带正带氨基酸残基以盐键及氢键结合，使两个β亚基保持分开的状态，即促使血红蛋白由紧密态向松驰态转换，从而减低血红蛋白对氧的亲和力(图10－20)。图10－20　BPG与Hb的作用示意图当红细胞内2，3-BPG浓度升高时有利于HbO2放氧，而2，3-BPG浓度下降则有利于Hb与氧结合。BPG变位酶及2，3-BPG磷酸酶受pH值调节。在肺泡毛细血管血液pH高，BPG变位酶受抑制而2，3-BPG磷酸酶活性强。使红细胞内2，3-BPG的浓度降低，有利于Hb与O2结合。反之，在外周组织毛细血管中，血液pH下降，2，3-BPG的浓度升高，则利于HbO2放氧，借此调节氧的运输和利用，具有重要生理意义。但2，3-BPG的生成是以减少一个ATP的生成为代价的。
(三)磷酸戊糖通路
红细胞内利用葡萄糖的5～10%通过磷酸戊糖通路代谢，为红细胞提供另一种还原力(NADPH)，NADPH在红细胞氧化还原系统中发挥重要作用，具有保护膜蛋白、血红蛋白及酶蛋白的巯基不被氧化，还原高铁血红蛋白等多种功能。1.GSH的主要生理功能是对抗氧化剂对巯基的氧化。细胞内可自发生成少量超氧阴离子(O－2)，同时感染时的白细胞吞噬作用亦可产生O－2，可被超氧化物歧化酶(superoxidedismufase SOD)，催化生成过氧化氢(H2O2)。而GSH在谷胱甘肽过氧化酶作用下将H2O2还原为H2O，GSH自身被氧化为氧化型谷胱甘肽(GSSG)。后者在谷胱甘肽还原酶催化下，由NADPH＋H＋供氢重新还原为GSH。(图10－21)。图10－21　谷胱甘肽的氧化与还原催化NADPH生成的关键酶为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。此酶缺陷的病人一般情况下无症状，但有外界因素(如进食某种蚕豆)影响，即引起溶血。因吃蚕豆可诱导发病，故这种病又称蚕豆病。2.高铁血红蛋白(methemoglobin MHb)的还原：由于各种氧化作用，红细胞内经常有少量MHb产生，而由于红细胞内有一系列酶促及非酶促的MHb还原系统(表10?)，故正常红细胞中MHb只占1-2%。表10－5　红细胞中MHb还原系统还原系统占总还原能力的百分比（%）酶促还原系统NADH脱氢酶Ⅰ61NADH脱氢酶Ⅱ5NADH脱氢酶6非酶促还原系统抗坏血酸16谷胱甘肽12由表10-5可知，催化MHb还原的主要是NADH-脱氢酶，辅酶为NADH＋H＋。NADPH脱氢酶，(以NADPH＋H＋为辅酶)也参与MHb还作，但作用较小。除此之外，抗坏血酸和GSH可直接还原MHb，而氧化型抗坏血酸和GSSG的还原作用最终需NADPH＋H＋供氢。
& 中的相关章节：
　　第三节　红细胞的代谢（当前页）::::::::::习题测试::::::::::
广东医学院生物化学在线非选择性试题及部分参考答案
第四章 糖代谢
四、填空题
1. 糖的运输形式是_____________
，储存形式是_____________
2. 人体内主要通过_____________
途径生成核糖，它是_____________
的组成成分。
3. 在三羧酸循环中，催化氧化脱羧的酶是_____________
和_____________
4. 在糖酵解途径中，产物正反馈作用的步骤为_____________
对_____________
的正反馈调节。
5. 由于红细胞没有_____________
，其能量几乎全由_____________
6. 糖酵解途径中的两个底物水平磷酸化反应分别由_____________
和_____________
7. 肝糖原合成与分解的关键酶分别是_____________
和_____________
8. 细胞内乙酰 COA 堆积的主要原因是_____________
和_____________
9. l mol 葡萄糖氧化生成 CO 2 和 H 2 O 时，净生成_____________
或_____________
mol ATP 。
10. 6- 磷酸果糖激酶 -1 的别构抑制剂是_____________
和 _____________
11. 在乳酸脱氢酶的同工酶中，_____________
主要分布在心肌，_____________
主要分布在骨骼肌。
12. 葡萄糖进人细胞后首先的反应是_____________ ，才不能自由通过_____________ 而选出细胞。
13. 6- 磷酸果糖激酶 -l 有两个结合 ATP 的部位，一是_____________ ， ATP 作为底物结合；另一个是_____________ ，与 ATP 的亲和力较低。
14. 在一轮三核酸循环中，有_____________ 次底物水平磷酸化，有_____________ 次脱氢反应。
15. 肝内糖原代谢主要受_____________ 调控，而肌糖原代谢主要受_____________ 调控。
16. 糖异生的原料有_____________ 和_____________ 生糖氨基酸。
17. 人体内糖原以 _____________、_____________ 为主。
18. 糖酵解途径进行的亚细胞定位在_____________ ，其终产物是_____________ 。
19. 在糖酵解途径中催化生成 ATP 反应的酶是_____________ 和_____________ 。
20 ．糖有氧氧化的反应过程可分为三个阶段，即糖酵解途径_____________ 、_____________ 和_____________ 。
21. 肌糖原酵解的关键酶有_____________ 、_____________ 和丙酮酸激酶。
22. 6- 磷酸果糖激酶 -2 是一双功能酶，同时具有_____________ 和_____________ 二种活性。
23. 1mol 葡萄糖经糖酵解可生成 _____________ATP ，净生成_____________ ATP 。
24. 丙酮酸脱氢酶复合体是由丙酮酸脱氢酶、_____________ 和_____________ 组成的。
25. 调节血糖浓度最主要的激素是_____________ 和_____________ 。
五、名词解释题
1. glycolysis&&&&&& &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&5. Pasteur effect
2. glycolytic pathway &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&6. pentose phosphate pathway （ PPP ）
3. tricarboxylic acid cycle （ TAC ）&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 7. glyCOgu
4. citric acid cycle&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 8. glycogenesis
9. gluconeoguesis &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&17. 糖有氧氧化
10. substrate cycle&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 18. 糖异生途径
11. lactric acid cycle &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&19. 糖原累积症
12. blood sugar &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&20. 活性葡萄糖
13. 三碳途径 &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&21. Cori 循环
14. 肝糖原分解 &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&22 蚕豆病
15. 级联放大系统 &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&23 高血糖
16. Krebs 循环 &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&24 低血糖
六、问答题
1. 简述糖酵解的生理意义。
2. 糖的有氧氧化包括哪几个阶段？
3. 述乳酸氧化供能的主要反应及其酶 c
4. 试述三羧酸循环的要点及生理意义
5. 试列表比较糖酵解与有氧氧化进行的部位、反应条件、关键酶、产物、能量生成及生理意义。
6. 试述磷酸戊糖途径的生理意义。
7. 机体通过哪些因素调节糖的氧化途径与糖异生途径？
8. 试述丙氨酸异生为葡萄糖的主要反应过程及其酶。
9. 试述乳酸异生为葡萄糖的主要反应过程及其酶。
10. 简述糖异生的生理意义。
11. 糖异生过程是否为糖酵解的逆反应？为什么？
12. 简述乳酸循环形成的原因及其生理意义。
13. 简述肝糖原合成代谢的直接途径与间接途径。
14. 机体如何调节糖原的合成与分解使其有条不紊地进行？
15. 神经冲动如何加速肌糖原的分解？
16. 简述血糖的来源和去路。
17. 概述肾上腺素对血糖水平调节的分子机理。
18. 简述 6- 磷酸葡萄糖的代谢途径及其在糖代谢中的重要作用。
19. 简述草酰乙酸在糖代谢中的重要作用。
20. 在糖代谢过程中生成的丙酮酸可进人哪些代谢途径？
21. 概述 B 族维生素在糖代谢中的重要作用。
22. 在百米短跑时，肌肉收缩产生大量的乳酸，试述该乳酸的主要代谢去向。
23. 试述肝脏在糖代谢中的重要作用。
24. 试述从营养物质的角度，解释为什么减肥者要减少糖类物质的摄入量？（写出有关的代谢途径及其细胞定位、主要反应、关键酶）
四、填空题
1. 葡萄糖；糖原
2. 磷酸戊糖途径；核苷酸
3. 异柠檬酸脱氢酶； a- 酮戊二酸脱氢酶
4. 1,6- 双磷酸果糖；磷酸果糖激酶 -1
5. 线粒体；糖酵解
6. 磷酸甘油酸激酶；丙酮酸激酶
7. 糖原合酶；磷酸化酶
8. 草酰乙酸不足；脂酸大量氧化
9. 36 ； 38
10. ATP ；柠檬酸
11. LDH 1 ； LDH 5
12. 磷酸化；细胞膜
13. 活性中心内的催化部位；活性中心以外的与别构效应物结合的部位
14. 1 ； 4
15. 胰高血糖素；肾上腺素
16. 甘油；乳酸
17. 肝糖原；肌糖原
18. 胞液；丙酮酸
19. 磷酸甘油酸激酶；丙酮酸激酶
20. 丙酮酸进入线粒体氧化脱羧成乙酰 CoA ；乙酰 CoA 进人三羧酸循环及氧化磷酸化
21. 磷酸化酶；磷酸果糖激酶 -1
22. 磷酸果糖激酶 -2 ；果糖双磷酸酶 -2
23. 4mol ； 2mol
24. 二氢硫辛酸胺转乙酰酶；二氢硫辛酰胺脱氢酶
25. 胰岛素；胰高血糖素
五、名词解释题
1. glycolysis 糖酵解 在缺氧情况下，葡萄糖分解为乳酸，产生少量 ATP 的过程称为糖酵解。
2. glycolytic pathway 酵解途径 葡萄糖分解为丙酮酸的过程称为酵解途径。
3. tricarboxylic acid cycle （ TAC ）三羧酸循环 由乙酸 CoA 与草酸乙酸缩合成柠檬酸开始，经反复脱氢、脱羧再生成草酸乙酸的循环反应过程称为三羧酸循环。
4. citric aidcy cycle 柠檬酸循环 即为三羧酸循环（见上述）。
5. Pasteur effect 巴斯德效应 糖有氧氧化抑制糖酵解的现象称为 Pasteur effect
6. pentose phosphate Pathway （ PPP ） 磷酸戊糖途径（或称磷酸戊糖旁路） 6- 磷酸葡萄糖经氧化反应及一系列基团转移反应，生成 NADPH 、 CO 2 、核糖及 6- 磷酸果糖和 3- 磷酸甘油醛而进人酵解途径。
7. glycogen 糖原 动物体内糖的储存形式，是可以迅速动用的葡萄糖储备。
8. glycogenesis 糖原合成 由葡萄糖合成糖原的过程称为糖原合成。
9. gluconeosnesis 糖异生 由非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生。
10. substrate cycle 底物循环 在代谢过程中由催化单向反应的酶催化两种底物互变的循环称为底物循环。
11. lactic acid cycle 乳酸循环 在肌肉中葡萄糖经糖酵解生成乳酸，乳酸经血液运到肝脏，肝脏将乳酸异生成葡萄糖。葡萄糖释人血液后又被肌肉摄取，这种代谢循环途径称为乳酸循环。
12. blood sugar 血糖 血液中的葡萄糖称为血糖。其正常水平为 3.89 ～ 6.11mmol/L （ 70 ～ 110mg/dl ）。
13. 三碳途径 葡萄糖先分解成丙酮酸、乳酸等三碳化合物，再运至肝脏异生成糖原的过程称为三碳途径或间接途径。
14. 肝糖原分解 肝糖原分解为葡萄糖的过程。
15. 级联放大系统 经一系列酶促反应将激素信号放大的连锁反应称为级联放大系统。
16. krebs 循环 即为三羧酸循环（见上述）。
17. 糖有氧氧化 台阶葡萄糖在有氧条件下氧化生成 CO 2 和 H 2 O 的反应过程。
18. 糖异生途径 从而酮酸生成葡萄糖的具体反应过程称为糖异生途径。
19. 糖原累积症 由于先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类，使体内有大量糖原堆积的遗传性代谢病。
20. 活性葡萄糖 在葡萄糖合成糖原的过程中， UDPG 中的葡萄糖基。
21. Cori 循环 即为乳酸循环（见上述）。
22. 蚕豆病 由于缺乏 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶，不能经磷酸戊糖途径得到充足的 NADPH ＋
，使谷胱甘肽保持于还原状态，常在进食蚕豆后诱发溶血性黄疽称为蚕豆病。
23. 高血糖 空腹血糖浓度高于 7.22mmol ／ L （ 130mg ％）称为高血糖。
24. 低血糖 空腹血糖浓度低于 3.89 mmol ／ L （ 70mg ％）称为低血糖。
六、问答题
1. （ 1 ）迅速供能。 (2) 某些组织细胞依赖糖酵解供能，如成熟红细胞等。
2. 糖的有氧氧化包括三个阶段， (1) 第一阶段为精酵解途径：在胞浆内葡萄糖分解为丙酮酸。（ 2 ）第二阶段为丙酮酸进人线粒体氧化脱羧成乙酸 CoA. （ 3 ）乙酰 CoA 进人三羧酸循环和氧化磷酸化。
3. (1) 乳酸经 LDH 催化生成丙酮酸和 NADH ＋
(2) 丙酮酸进入线粒体经丙酮酸脱氢酶系催化生成乙酰 COA 、 NADH ＋
和 CO 2 。
(3) 乙酰 COA 进人三羧酸循环经 4 次脱氢生成 NADH ＋ 和 FADH 2 、 2 次脱羧生成 CO 2 。
上述脱下的氢经呼吸链生成 ATP 和 H 2 O 。
4. 三羧酸循环的要点：
（ 1 ） TAC 中有 4 次脱氢、 2 次脱羧及 1 次底物水平磷酸化。
（ 2 ） TAC 中有 3 个不可逆反应、 3 个关键酶（异柠檬酸脱氢酶、 α - 酮戊二酸脱氢酶系、柠檬酸合酶）。
（ 3 ） TAC 的中间产物包括草酸乙酸在内起着催化剂的作用。草酰乙酸的回补反应是丙酮酸的直接羧化或者经苹果酸生成。
三羧酸循环的生理意义：
（ 1 ） TAC 是三大营养素彻底氧化的最终代谢通路。
（ 2 ） TAC 是三大营养素代谢联系的枢纽。
（ 3 ） TAC 为其他合成代谢提供小分子前体。
（ 4 ） TAC 为氧化磷酸化提供还原当量。
糖有氧氧化
胞液和线粒体
己糖激酶（或葡萄糖激酶）、磷酸果糖激酶 -1 、丙酮酸激酶
有左列 3 个酶及丙酮酸脱氢酶系、异柠檬酸脱氢酶、 α - 酮戊二酸脱氢酶系、柠檬酸合酶
乳酸、 ATP
H 2 O ， CO 2 ， ATP
1mol 葡萄糖净得 2mol ATP
1mol 葡萄糖净得 36 或 38molATP
迅速供能；某些组织信赖糖酵解供能
是机体获取能量主要方式
6. (1) 提供 5- 磷酸核糖，是合成核苷酸的原料。
(2) 提供 NADPH ；后者参与合成代谢（作为供氢体）、生物转化反应以及维持谷眈甘肽的
7. 糖的氧化途径与糖异生具有协调作用，若一条代谢途径活跃时，另一条代谢途径必然减弱，这样才能有效地进行糖氧化或糖异生。这种协调作用依赖于别构效应物对两条途径中的关键酶的相反作用以及激素的凋节。
(1) 别构效应物的调节作用：① ATP 及柠檬酸抑制 6- 磷酸果糖激酶 -l ；而激活果糖双磷酸酶 -1 。② ATP 抑制丙团酸激酶；而激活丙酮酸羧化酶。③ AMP 及 2,6- 双磷酸果糖抑制果糖双磷酸酶 -1 ；而激活 6- 磷酸果糖激酶 -1 。④乙酰 CoA 抑制丙酮酸脱氢酶系；而激活丙团酸羧化酶。
(2) 激素调节：主要取决于胰岛素和胰高血糖素。胰岛素能增强参与糖氧化的酶活性，如己糖激酶、 6- 磷酸果糖激酶 -l 、丙酮酸激酶、丙酮酸脱氢酶系等；同时抑制糖异生关键酶的活性。胰高血糖素能抑制 2 ， 6- 双磷酸果糖的生成和丙酮酸激酶的活性，则抑制糖氧化而促进糖异生。
8. (1) 丙氨酸经 GPT 催化生成丙酮酸。 (2) 丙酮酸在线粒体内经丙酮酸羧化酶催化生成草酸乙酸，后者经苹果酸脱氢酶催化生成苹果酸出线粒体，在胞中经苹果酸脱氢酶催化生成草酰乙酸，后者在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶作用下生成磷酸烯醇式丙团酸。（ 3 ）磷酸烯醇式丙酮酸循糖酵解途径至 1,6 双磷酸果糖。（ 4 ） l,6- 双磷酸果糖经果糖双磷酸酶 -l 催化生成 6- 磷酸果糖，再异构为 6- 磷酸葡萄糖。（ 5 ） 6- 磷酸葡萄糖在葡萄糖 -6- 磷酸酶作用下生成葡萄糖。
9. (1) 乳酸经 LDH 催化生成丙酮酸。 (2) 丙酮酸在线粒体内经丙酮酸造化酶催化生成草酸乙酸，后者经 AST 催化生成天冬氨酸出线粒体，在胞液中经 AST 催化生成草酰二酸，后者在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶作用下生成磷酸烯醇式丙酮酸。（ 3 ）磷酸烯醇式丙酮酸循糖酵解途径至 1,6- 双磷酸果糖。（ 4 ） l,6- 双磷酸果糖经果糖双磷酸酶 -1 催化生成 6- 磷酸果糖，再异构为 6- 磷酸葡萄糖。（ 5 ） 6- 磷酸葡萄糖在葡萄糖 -6- 磷酸酶作用下生成葡萄糖。
10. (l) 空腹或饥饿时利用非糖化合物异生成葡萄糖，以维持血糖水平恒定。
(2) 糖异生是肝脏补充或恢复糖原储备的重要途径。
11. 糖异生过程不是糖酵解的逆过程，因为糖酵解中己糖激酶、 6 一磷酸果糖激酶一 1 、丙酮酸激酶催化的反应是不可逆的，所以非糖物质必须依赖葡萄糖一 6 一磷酸酶、果糖双磷酸酶一 l 、丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的催化才能异生为糖，亦即酶促反应需要绕过三个能障以及线粒体膜的膜障。
12. 乳酸循环的形成是由于肝脏和肌肉组织中酶的特点所致。肝内糖异生很活跃，又有葡萄糖一 6 磷酸酶可水解 6 磷酸葡萄糖，释出葡萄糖。肌肉组织中除糖异生的活性很低外，又没有葡萄糖一 6 一磷酸酶；肌肉组织内生成的乳酸既不能异生成糖，更不能释放出葡萄糖。乳酸循环的生理意义在于避免损失乳酸（能源物质）以及防止因乳酸堆积 5 ；起酸中毒。
13. 肝糖原合成时由葡萄糖经 UDpe 合成糖原的过程称为直接途径。由葡萄糖先分解成二碳化合物如乳酸、丙酮酸，再运至肝脏异生成糖原的过程称为三碳途径或间接途径。
14. 糖原的合成与分解是通过两条不同的代谢途径，这样有利于进行精细调节。糖原的合成与分解的关键酶分别是糖原合酶与磷酸化酶。机体的调节方式是通过同一信号使一个酶呈活性状态，另一个酶则呈非活性状态，可以避免由于糖原分解、合成两个途径同时进行造成 ATP 的浪费。 ＊）磷酸化酶：有 a 、 b 两型，磷酸化酶 a 是有活性的磷酸型，磷酸化酶 b 是无活性的去
磷酸化型。磷酸化酶 b 激酶催化磷酸化酶 b 的丝氨酸残基磷酸化而成为磷酸化酶 a 。磷蛋白磷酸酶 1 则水解磷酸化酶 a 的磷酸，使其转变为磷酸化酶 b 。
（ 2 ）糖原合酶：亦有 a 、 b 两型，糖原合酶 a 有活性，磷酸化成糖原合酶 b 后即失去活性。胰高血糖素和肾上腺素能激活腺昔酸环化酶，则使 ATP 转变成 cAMP ，后者激活依赖 cAMP 的蛋白激酶，使糖原合酶 a 磷酸化而活性降低。该蛋白激酶可使磷酸化酶 b 激酶磷酸化，从而催化磷酸化酶 b 磷酸化，结果糖原分解加强，糖原合成受到抑制，使血糖增高。
15. 磷酸化酶 b 激酶的 B 亚基就是钙调蛋白，当神经冲动引起细胞内［ CaZ ＊升高时， CaZ “与磷酸化酶 b 激酶的 8 亚基，即与钙调蛋白结合，即可激活磷酸化酶 b 激酶，促使磷酸化酶 b 磷酸化成磷酸化酶 a ，加速糖原分解，以获取肌肉收缩所需要的能量。
16. 血糖的来源：（）食物经消化吸收的葡萄糖 S （ 2 ）肝糖原分解；（ 3 ）糖异生。血糖的去路：…）氧化供能；（ 2 ）合成糖原；（ 3 ）转变为脂肪及某些非必需氨基酸；（ 4 ）转变为其他糖类物质。
17 肾上腺素通过促进肝脏和肌肉组织中的糖原分解而抑制糖原合成，使血糖水平升高。其分子机制如下：肾上腺素作用于肝及肌细胞膜上的 p 受体后，促使 G 蛋白与 GDP 解离而与（：： I7 结合，从而激活 G 蛋白。活化的 G 蛋白能激活腺苷酸环化酶，使 cAMP 生成增加， cAMP 激活蛋白激酶 A ；后者催化细胞中许多酶类和功能蛋白质的磷酸化，从而引起肾上腺素的生理效应 O
（ 1 ）使无活性的磷酸化酶 b 激酶磷酸化为有活性的磷酸化酶 b 激酶。后者催化无活性的磷酸化酶 b 磷酸化为磷酸化酶引则可促使糖原分解，升高血糖水平。
（ 2 ）使有活性的糖原合酶 a 磷酸化成无活性的糖原合酶 b ，从而抑制糖原合成，致使血糖浓度升高。
（ 3 ） cAMP 一蛋白激酶系统还通过磷酸化改变某些酶的活性以调节血糖水平。如抑制肝丙酮酸激酶减少糖的分解代谢，激活果糖双磷酸酶一二促进糖异生，升高血糖水平。
18 （ l ） 6 一磷酸葡萄糖的来源：①己糖激酶或葡萄糖激酶催化葡萄糖磷酸化生成 6 磷酸葡萄糖。③糖原分解产生的卜磷酸葡萄糖转变为 6 一磷酸葡萄糖。③非糖物质经糖异生由 6 一磷酸果糖异构成 6 一磷酸葡萄糖。（ 2 ） 6 一磷酸葡萄糖的去路：①经糖酵解生成乳酸。②经糖有氧氧化彻底氧化生成 CO2 HZO 和 ATPO ③通过变位酶催化生成卜磷酸葡萄糖，合成糖原 O ④在 6 一磷酸葡萄糖脱氢酶催化下进人磷酸戊糖途径。由上可知， 6 一磷酸葡萄糖是糖代谢各个代谢途径的交叉点，是各代谢途径的共同中间产物，如己糖激酶或变位酶的活性降低，可使 6 一磷酸葡萄糖的生成减少，上述各条代谢途径不能顺利进行。因此， 6 一磷酸葡萄糖的代谢方向取决于各条代谢途径中相关酶的活性大小。
19 草酰乙酸在葡萄糖的氧化分解及糖异生代谢中起着十分重要的作用。…）草酸乙酸是三羧酸循环中的起始物，糖氧化产生的乙酸 CoA 必须首先与草酰乙酸缩合成柠檬酸，才能彻底氧化。（ 2 ）草酰乙酸可作为糖异生的原料，循糖异生途径异生为糖。（ 3 ）草酸乙酸是丙酮酸、乳酸及生糖氨基酸等异生为糖时的中间产物，这些物质必须转变成草酸乙酸后再异生为糖。 ZD ．在糖代谢过程中生成的丙酮酸具有多条代谢途径 门）在供氧不足时，丙酮酸 L ［］ H 催化下，接受 NAI ］ H ＋ H “的氢原子还原生成乳酸。（ 2 ）在供氧充足时，丙酮酸进人线粒体，在丙酮酸脱氨酶复合体的催化下，氧化脱羧生成乙酰 COA ，再经三羧酸循环和氧化磷酸化，彻底氧化生成 COZ 、 HZO 和 ATP 。（丙酮酸进人线粒体在丙酮酸羧化酶催化下生成草酸乙酸，后者经磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸，再异生为糖。 COA 缩合成柠檬酸，可促进乙酰 C 。 A 进人三羧酸循环彻底氧化。以丙酮酸进入线粒体在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸，后者与乙酰 COA 缩合成柠檬酸；柠檬酸出线粒体在胞液中经柠檬酸裂解酶催化生成乙酰 CoA ，后者可作为脂酸。胆固醇等的合成原料。你丙酮酸可经还原性氨基化生成两氨酸等非必需氨基酸。决定丙酮酸代谢的方向是各条代谢途径中关键酶的活性，这些酶受到别构效应剂与激素的调节。 ZIB 族维生素以辅酶参与糖代谢的酶促反应过程，当其缺乏时会导致糖代谢障碍。门）糖酵解途径： 3 一磷酸甘油醛脱氢生成 1 ， 3 － M 磷酸甘油酸，需要维生素 PP 参与。 U 糖有氧氧化：丙酮酸及 1 一酮戊二酸氧化脱竣需要维生素 BI 、巳、 PP 、泛酸和硫辛酸参与。异柠檬酸氧化脱羧及苹果酸脱氢需要维生素 PP ；琥珀酸脱氢需要维生素 BZO （ 3 ）磷酸戊糖途径： 6 一磷酸葡萄糖及 6 一磷酸葡萄糖酸脱氢需要维生素 PP 参与。（ 4 ）糖异生途径中也需要维生素 PP 参与。 22 （ l ）大量乳酸透过肌细胞膜进人血液，在肝脏经糖异生合成糖。 U 大量乳酸透过肌细胞膜进人血液，在心肌中经 IJ ］ HI 催化生成丙酮酸氧化供能。以大量乳酸透过肌细胞膜进人血液，在肾脏异生为糖或经尿排出。川一部分乳酸在肌肉内脱氢生成丙酮酸而进入有氧氧化。
23 门）肝脏有较强的糖原合成与分解的能力。在血糖升高时，肝脏可以大量合成糖原储存；而在血糖降低时，肝糖原可迅速分解为葡萄糖以补充血糖。以肝脏是糖异生的主要器官，可将乳酸、甘油、生糖氨基酸异生成糖。（ 3 ）肝脏可将果糖、半乳糖等转变成葡萄糖。因此，肝脏是维持血糖相对恒定的重要器官。胡 因为糖能为脂肪（三脂酰甘油）的合成提供原料，即精能转变成脂肪。（ 1 ）葡萄糖在胞液中经糖酵解途径分解生成丙酮酸，其关键酶有己糖激酶、 6 一磷酸果糖激酶一 1 、丙酮酸激酶。以丙酮酸进人线粒体在丙酮酸脱氢酶复合体催化下氧化脱羧成乙酰 COA ，后者与草酸乙酸在柠檬酸合酶催化下生成柠檬酸，再经柠檬酸一两酮酸循环出线粒体，在胞液中裂解为乙酸 CoA ，后者作为合成脂酸的原料。（ 3 ）胞波中的乙酸 COA 在乙酰 COA ＄化酶催化下生成丙二酸单酰 CoA ，再经脂酸合成酶系催化合成软脂酸。（ 4 ）胞液中经糖酵解途径生成的磷酸二羟丙酮还原成 a 一磷酸甘油，后者与脂酰（ 2 ） r 在脂酰转移酶催化下生成三脂酰甘油（脂肪）。由上可见，摄人大量糖类物质可转变为脂肪储存于脂肪组织，因此减肥者应减少糖类物质的摄入量。
& 指导老师：
Copyright & 2004 &广东医学院生物化学与分子生物学教研室 All rights reserved.}