恶性纤维组织细胞瘤 -
恶性纤维组织细胞瘤影像学恶性纤维瘤(M&alignant&fibrous&histiocytoma，简称MFH)是中老年最常见的之一，这种间质起源的肉瘤虽可发生于身体的任何器官，但常侵犯四肢及腹膜后。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、或骨转移性癌等。恶性纤维组织细胞瘤由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。近年来，已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。除了代表其各自不同的解剖—临床病种和不同的治疗方法和预后外，这些变种均应被认为是属于恶性纤维组织细胞瘤的临床表现中的一部分。同时，这些变种特有的症状往往可以做为确定诊断的重要依据。本病不少见。好发于男性，多见于成人和老年人。常位于长骨，依次为、胫骨和肱骨，象骨肉瘤一样，较常发生于股骨远端和胫骨近端，与骨肉瘤不同的是此病更容易从干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯，由于患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有时可仅发生于骨干，或仅在短骨和扁平骨见到。一般在患者就诊时，症状（疼痛和肿胀）出现的时间很短，但有时可在1～2年以上。本病又称为纤维黄色肉瘤，是一种多形性肉瘤，可能为中老年最常见的软组织肉瘤。有的病例以前诊断为多形性脂肪肉瘤、纤维肉瘤或横纹肌肉瘤，现在均属于本病。大小，特别是肿瘤深度，与存活率关系很大。此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，其中有些，由于储有脂质，空泡化很明显，分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。
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关于最新命名
恶性纤维组织细胞瘤影像学尽管MFH给人以纤维母和组织细胞起源的印象，其确实起源争论了几十年。多种技术（包括细胞培养、免疫组化、电镜）和研究试图阐明其组织起源，然而不同的研究结果互相矛盾，其差异性令人吃惊。组织细胞、纤维母、介于二者之间的中间细胞都曾被提出为肿瘤细胞起源。后来提出一种具有一定程度的兼有纤维母和组织细胞分化的原始间叶性干细胞。这些研究的大量表明MFH为纤维母或原始间叶起源的肉瘤，表现为兼有纤维母和组织细胞分化的特征，而不是真性组织细胞起源。然而，在最终明确肿瘤细胞起源之前，2002年版WHO软组织肿瘤分类仍将它保留在“所谓纤维组织细胞性”大类中。现在认为MFH是一种共同的“形态结构”，见于多种多形性肿瘤，而不论何种分化。因此，MFH将实际上无关但有相似形态特征的不同肿瘤联系起来。MFH也被认为代表肿瘤生长的一种“最后共同通路”。因肿瘤（肉瘤或非肉瘤）在生长过程中的进展，它们可能失去分化结构而最后形成未分化结构。一些研究重新评价了原诊断为MFH的病例，结果支持这些假说，因这些病例可能查出分化（脂肪源性、神经源性、肌源性或非肉瘤性）。这可以解释：（1）许多诊断为MFH的肿瘤在免疫组化、超微结构和细胞遗传学方面的异质性；（2）临床行为以及结局的宽广谱系（包括治疗敏感性、转移时间和方式）；（3）少见部位频繁出现MFH样病变。与此相似，MFH亚型的形态特征也是许多其它肿瘤共有的，使诊断分类（实体）产生疑问，难以归类。鉴于此观点，MFH及其亚型的诊断变为局限于一小部分多形性肉瘤，它们被排除了所有其它可能的分化谱系。现在认为MFH这一术语是错误的（误称），因为它提出的组织细胞起源这个观点已经没有根据，而且它错误地包括了具有共同形态的不相关肿瘤，如前所述。因此现在强烈推荐摒弃这个名称。WHO提倡用“多形性肉瘤（pleomorphic&）”取代它，给予肿瘤更准确的形态学描述而且不提示肿瘤细胞的起源。也有提议用“多形性纤维肉瘤（pleomorphic&fibrosarcoma）”一词，但反对意见认为，它可能与经典的纤维肉瘤(classical&fibrosarcomas)混淆，后者是不同实体，由相对一致的梭形细胞群组成，并且几乎总是没有多核或多形性巨细胞。不幸的是，MFH这个名称已经深入外科病理并且为外科医生和临床所熟知。因此，推荐在使用新命名时，同时列出MFH的旧名称。2002年版WHO软组织肿瘤分类用这种方式保留了MFH这个名称。2002年版（American&Joint&Committee&on&Cancer）出版的有关软组织肿瘤的分期系统也使用了相同的方式。
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恶性纤维组织细胞瘤影像学历史上提出过五个MFH亚型：（1）车辐状-多形性MFH(storiform-pleomorphic&MFH，WHO称为pleomorphic&MFH多形性MFH)；（2）粘液样MFH；（3）炎症型MFH；（4）巨细胞型MFH；（5）血管瘤样MF(angiomatoid&MFH)。现在已澄清，这些亚型为异质性实体，不应归入作为单一分类。车辐状-多形性MFH&&在MFH及其亚型作为诊断实体被推翻之前，车辐状-多形性MFH占所有MFH病例的绝大多数（60%-70%）。典型的车辐状-多形性MFH由梭形细胞夹以多角形或圆形细胞混合组成，排列成车辐状结构。也可出现数量不等的奇异形、多核巨细胞。细胞密集，核多形性明显，伴较多非典型性核分裂像。车辐状-多形性MFH通常见于老年（60-70岁）患者的，后腹膜也是常见部位。前述“共同结构/最后通路假说”可很清楚地解释车辐状-多形性MFH的形态特征：肿瘤形态为许多未分化肿瘤所共有，包括肉瘤和非肉瘤性肿瘤，后者如未分化癌、梭形细胞恶黑、梭形细胞淋巴瘤。因此，车辐状-多形性MFH的诊断是一种排除性诊断，在无法识别分化谱系时才能诊断。在这种情形下，WHO2002提倡用“未分化高级别多形性肉瘤”取代它，但仍将它放在纤维组织细胞肿瘤一类之下。随着概念转变，一度认为此亚型为成人最常见的软组织肿瘤，现在发现不超过成人STT的5%。 粘液样MFH&&&粘液样MFH是第二常见亚型（10-20%）。镜下，肿瘤有明显的粘液样基质。现在认为粘液样MFH为一个特殊实体，不仅由于其独特的粘液样外观，而且它比其它亚型有更好预后。因此WHO2002使用粘液纤维肉瘤这个术语。因粘液纤维肉瘤表现为肌源性分化（SMA+或MSA+），它从纤维组织类转移到肌纤维母细胞类。巨细胞型MFH&&巨细胞型MFH为罕见亚型（10-15%）。镜下特征是多核巨细胞。巨细胞很像骨母细胞，但它们倾向于有更高级别的核，很少发现与类（osteoid）有关。现在认为巨细胞型MFH不代表一类特殊实体，因为其中的大部分通常可能识别出分化谱系。许多原诊断为巨细胞型MFH的病例现在被重新分类为巨细胞丰富的骨肉瘤、平滑肌肉瘤伴骨母细胞样巨细胞反应，或巨细胞丰富的间变性癌。如果未发现分化证据，可诊断为巨细胞型MFH，并使用新名词—伴有巨细胞分化的未分化多形性肉瘤。在2002版WHO软组织肿瘤分类中，它被归入纤维组织细胞大类下。 炎症型MFH&&炎症型MFH为最少见亚型（5%）。特征为致密炎细胞浸润（中性粒细胞、、泡沫细胞为主，图5）。与其它亚型相似，此亚型也被质疑。许多原诊断为炎症型MFH的病例被重新诊断为去分化脂肪肉瘤，其去分化成分有明显间质炎细胞浸润。其它与炎细胞浸润非常相似的病变包括间变性癌伴明显炎症和间变性。因此，炎症型MFH的诊断仅能在无分化谱系时成立。在2002版WHO软组织肿瘤分类中，它被改名为伴有明显炎症的未分化多形性肉瘤，放在纤维组织细胞肿瘤大类中。MFH亚型的旧名称& &MFH亚型的新名称(编码) &肿瘤分类 & (编织状-)多形性MFH &未分化高级别多形性肉瘤 &所谓纤维组织细胞性 & 粘液样MFH &粘液纤维肉瘤 &肌纤维母细胞性 & 巨细胞型MFH &伴有巨细胞分化的未分化多形性肉瘤 &所谓纤维组织细胞性 & 炎症型MFH& &伴有明显炎症的未分化多形性肉瘤 &所谓纤维组织细胞性 & 血管瘤样MFH& 血管瘤样纤维组织细胞瘤 分化不确定的肿瘤血管瘤样MFH&&&血管瘤样MFH现在认为不是MFH亚型，因形态和临床都与MFH及其亚型不同。血管瘤样MFH主要见于和年轻成人。镜下，肿瘤良性外观，卵圆形、圆形或梭形细胞，嗜酸性，轻微多形性，排列成片或旋涡。有明显的裂隙样血管腔，伴细胞浸润、局灶含铁血黄素沉着和出血。而且，肿瘤倾向于惰性，极少转移。其新名词血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid&fibrous&histiocytoma，AFH）可反应良性性质。尽管一半病例表现为Desmin+并反应其肌源性分化，其确切的分化谱系仍然不明，因为常常同时出现EMA+提示上皮性分化。因此，AFH从纤维组织细胞性分类中移出，放入分化不确定的肿瘤中。
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恶性纤维组织细胞瘤影像学&(一)发病原因 大多数恶性纤维组织细胞瘤的病因不明，最近的免疫组织化学技术已有一些证据表明恶性纤维组织细胞瘤与纤维母细胞在表现上关系密切。大约半数的骨内恶性纤维组织细胞瘤与其他病变的发生有关系：如、Paget病、纤维异样增殖症等，放射线可以诱导产生恶性纤维组织细胞瘤。恶性纤维组织细胞瘤，可以是原发的，也可以是继发于骨梗死、Paget病或是放射治疗之后。这表明骨坏死或良性的慢性修复过程中，丰富的单核和多核组织细胞和纤维母细胞的增殖是造成继发恶性肿瘤的原因。&(二)发病机制 肉眼观察肿瘤在骨内破坏广泛，晚期侵蚀骨皮质累及邻近软组织，瘤体本身呈灰白色，鱼肉状，可因出血坏死的不同程度呈各种颜色。镜下所见主要成分有两种即肿瘤性成纤维细胞与间变的组织细胞，前者为梭形细胞，肥硕梭形，细胞间有数量不等的胶原纤维，细胞有不同程度异形性及核分裂相，细胞排列致密。常可见具特征性的花瓣状(storiform&pattern)。组织细胞较肥大，呈圆形或卵圆形，胞质丰富嗜酸性，有吞噬功能，吞食脂类物质，胞质内可呈颗粒状、泡沫状或空泡状，细胞核圆形、卵圆形、肾形或多边分叶状，核仁清楚，组织细胞的异形性十分明显，核分裂多见，其他成分可见瘤巨细胞、多核瘤巨细胞、Touton巨细胞、黄色瘤细胞及组织坏死、钙化、黏液变性、胶原透明变性、淋巴细胞浸润和合并血管瘤成分等。MFH的电镜所见纤维母细胞呈卵圆形或梭形，胞质突起，含有大量溶酶体，并有高尔基器，粗面内质网及线粒体，分化差者就较少，细胞核圆形、卵圆形或不规则形，常有双核，核膜下有大量异染色质。组织细胞为卵圆形或不规则形，细胞表面伸出伪足，有绒毛状皱褶,还有高尔基器、粗面内质网及线粒体，并有多量脂滴及糖原颗粒。
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恶性纤维组织细胞瘤影像学最常见到的软组织恶性肿瘤之一。由于近年来将以往单独分类为我形性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤，所以，后者的发病增多，范围扩大。根据临床工作需要，又将上述病变分为数种变种。通常，在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时，即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征。恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性。发病年龄较晚，一般从50~70岁。仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体（特别是下肢、尤以大腿为多见）及腹膜后者主要为炎症型变种。约90%以上病变的部位较深，多在筋膜下发病，约10%的病变发生在浅表部位。相反，血管瘤样型（变种）者好发于肢体的和皮下组织。 为在深层逐渐生长的球形肿块。有时生长较缓慢，有时则非常快。一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血，以致有可能误诊为血肿。
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影像学表现
恶性纤维组织细胞瘤影像学少数情况下，当肿瘤贴近骨骼时，可能显示浅表性骨质溶解或骨膜反应。骨扫描检查对邻近的骨反应很敏感。很少见到病灶的钙化和骨化，但有时也可在肿瘤周围或肿瘤内见到。血管造影可显示其与其他恶性肿瘤所共有的变化。但有时甚至在非常大的肿瘤内，可因组织坏死和出血，而呈现为无血管的。主要血管可能移位和受压，但很少被浸润。CT和MRI显示为实心的，非均质性肿块。有时可见大的含有液体的囊腔。 病灶呈灶样缺损的透亮区，多有完整边缘，好发于干骺端，经常可见有皮质破坏，并穿透到软组织中去。无明显骨膜反应。X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤，无特征性，和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。&
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溶骨性侵袭性破坏，软组织肿块较明显，少有骨膜反应和钙化1、X线检查　软组织恶性纤维组织细胞瘤病变表现为密度均匀一致的肿块，内无钙化及骨化。骨内恶性纤维组织细胞瘤呈形式多样的骨破坏：或为大片状的溶骨性骨破坏，边缘模糊不清，边缘有时伴有筛孔样骨破坏；或为类圆形的单囊、多囊状骨破坏，周边有硬化环包绕。本病一般无骨膜反应，皮质破坏者可伴有软组织肿块。2、CT检查&软组织恶性纤维组织细胞瘤CT图像表现为密度均一的肿块。骨内恶性纤维组织细胞瘤CT影像的差异较大，可以观察到肿块自骨破坏中心向四周组织中蔓延，多呈分叶状，无完整包膜，软组织肿块有时巨大，呈低密度浸润状生长，边缘不清，肿物中心常有坏死囊变区。3、MRI检查&多数恶性纤维组织细胞瘤的边界清楚，少数呈侵润性生长，边界不清楚，肿瘤呈结节状，可有分叶。在T1加权像为低或中等信号，T2加权像呈高信号，注射Gd-DTPA增强后,肿瘤内不均匀强化。4、病理检查 肉眼所见&软组织恶性纤维组织细胞瘤的大体特征同软组织肉瘤，骨内恶性纤维组织细胞瘤与软组织恶性纤维组织细胞瘤外观相同。镜下所见&恶性纤维组织细胞瘤的典型特征是：1、恶性梭形细胞（即纤维细胞）呈“轮辐状”排列，构成肿瘤的基质；2、有的区域内含有体积巨大形态奇特的组织细胞，细胞内含有大量颇具特征的嗜酸性胞浆；3、大量的有丝分裂象；4、散在的慢性炎症细胞。上述特点出现的多少可以因病变而异，常见的主要特征是纤维成份以及形态奇特的恶性组织细胞。
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1、软组织的MFH表现为侵袭性增大、位置深在但症状非常轻微的软组织肿块。 骨的MFH多发生于主要长骨且呈侵袭性生长，因而经常出现病理骨折。2、X线表现&软组织MFH没有独特的X线征象籍以与其他软组织肉瘤相鉴别。病变内鲜有钙化或／和骨化区，也没有X线密度增高或减低区，因此无法提示病变的组织发生。骨内MFH呈穿透样密度减低区，边缘不清，皮质破坏并伴有软组织肿块。
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恶性纤维组织细胞瘤诊断尽管强调尽力寻找分化谱系，目前尚无诊断进展的指南。然而，仔细和/或广泛取材，并使用辅助技术特别是免疫组化，应该是两个重要原则。仔细和/或广泛取材&&任何类似MFH的肿瘤的诊断进展，都应该从仔细取材开始，以寻找有助于识别分化谱系的区域。如果最初取材的切片对识别分化谱系没有帮助，再次取材可能有助于发现较分化区域，或至少能发现一些初次取材未见的诊断特征。一个研究中，3个后腹膜的去分化脂肪肉瘤最初都被诊断为MFH，这是因为取材不够。免疫组化&&MFH样肿瘤的诊断，现在强调免疫组化的重要性，单独依据形态学诊断的MFH已经不被承认。因MFH的诊断是排除性的，可能需要广泛使用一组免疫组化，以排除不同的分化谱系。现在没有一个明确指南规定免疫标记物应该有多广泛，但问题应该寻求免疫标记物的正确使用。免疫标记物的组合，应该从广谱分化开始，如VIM用于间叶分化，CK用于上皮分化。然后根据临床和组织学所怀疑的方向，增加更特异标记物。典型的未分化多形性肉瘤呈VIM+而其它分化谱系的标记阴性。与传统认识相反，组织细胞标记物（CD68，α1-antitrypsin抗胰蛋白酶，α1-antichymotrypsin抗胰蛋白酶，）不再有助于MFH的诊断，因为这些标记物无特异性，不能支持MFH的明确诊断。 电镜&&组织形态学和免疫组化不足以作出特异性诊断时，可能有助于寻找MFH样肿瘤的分化谱系。免疫组化不能识别肿瘤时，电镜可能提供答案，特别是肿瘤表达小灶明显异常标记物时。例如，未分化多形性肉瘤灶性表达CK或散在SMA的现象并不少见，不要认为是癌或肌源性分化的证据。此时，电镜可以通过发现特征性超微结构生物以证实分化谱系。分子技术&&大量研究报道了MFH中的不同遗传学异常，但明确可靠的遗传学数据仍没有，这限制了分子技术在诊断中的用途，至少现状如此。 在进一步使用辅助技术之前，通常推荐仔细取材和研究，以努力确诊MFH。然而，这个诊断进展有局限性。它基于一个假设，即：有足够量的组织供广泛取材。这可能不现实，特别是穿针穿刺活检，它限制了可用的组织量。而且，如果广泛取材并使用大量IHC，诊断过程可能太费力并且太昂贵。因此，外科病理学家必须在有限的时间和费用之内，追求更准确和更有效率的诊断程序。必须制定准确、可重复的诊断指南，以帮助有逻辑性、有序地寻找MFH样肿瘤的分化谱系。 MFH样肿瘤寻找分化的意义&&因MFH形态为许多不同谱系的肿瘤所共有，识别其分化就有治疗意义，因为这些肿瘤有不同的治疗方式。例如，低分化腺癌、梭形细胞淋巴瘤和恶黑都可有MFH样形态，但治疗不同。如果仅根据形态学误诊为MFH，会误导治疗。 识别多形性肉瘤的亚型可能有预后意义。例如，有肌源性分化的多形性肉瘤（如多形性横纹肌肉瘤）比无肌源性分化者（如多形性脂肪肉瘤）通常更侵袭性。 细胞学&&细针穿刺标本对鉴别诊断价值有限。细针穿刺标本的MFH的细胞学特征无特异性，可见成簇不典型多角形和梭形细胞，伴奇异形、多核巨细胞。肿瘤细胞不显示任何特异性组织分化的细胞形态学证据。因通常需要广泛IHC，没有理由仅根据细针标本期望准确分类，特别是如果细胞学标本量不足以做细胞块供IHC。因此，最好避免仅根据细胞学表现诊断MFH。然而，努力寻找有助于显示特异性分化的细胞或特征（脂母细胞，横纹肌母细胞，角化证据，粘液等），可以帮助排除MFH的诊断。 最后，我们必须指出，MFH诊断标准的变化已经影响文献。这种改变可能影响到许多曾经报道的MFH的可靠性。病理学家应该慎重接受以往仅根据诊断的MFH的正确性，特别是在IHC年代之前。而且，已出版的有关MFH治疗方式和预后的临床试验也必须用新的限于不可分类的肿瘤—多形性肉瘤—的治疗策略更新。
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1、骨肉瘤&好发年龄为10～20岁，临床表现为疼痛、不断增大的肿块，血清碱性磷酸酶可升高，X线表现为破坏性病灶，内有不规则的成骨，常见放射状骨针和Codman三角。本病与骨肉瘤鉴别要点是：骨肉瘤常有明显的骨膜反应及Codman三角，以及多种形态、不同密度的瘤骨，发病年龄以青少年多见。2、纤维肉瘤&其与恶性纤维组织细胞瘤在临床和影像学上无明显区别，其鉴别主要依据病理学检查，前者的主要细胞学特征是由大小、形态均一的梭形细胞构成，细胞核深染，几乎没有胞浆，细胞膜不明显或缺如。细胞被胶原纤维间隔，交织排列，呈“鲱鱼骨”状。后者主要特征是纤维细胞呈“轮辐状”排列，构成肿瘤的基质，有的区域内含有体积巨大形态奇特的组织细胞。
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恶性纤维组织细胞瘤1、非手术治疗 （1）放疗：对于软组织恶性纤维组织细胞瘤，术前放疗是一种非常有用的辅助疗法，放疗可使病变产生大量坏死，并且在大多数的病例中可刺激产生一层致密的纤维包壳，从而使广泛或者边缘性切除的保肢更加安全。对于骨内恶性纤维组织细胞瘤术前放疗作用有限。（2）化疗：骨内恶性纤维组织细胞瘤对化疗的反应比不上骨肉瘤或。多数学者认为恶性纤维组织细胞瘤术前术后辅以化疗可以提高生存率。单纯外科治疗不能控制病灶，而接受外科治疗与辅助化疗的病人五年生存率明显提高，常用的药物有HD－MTX－CF、ADM和VCR（长春新碱）。&&2、手术治疗 （1）广泛切除：适应于I级恶性纤维组织细胞瘤；术前辅助治疗反应满意的II期肿瘤，也可行广泛切除。骨内恶性纤维组织细胞瘤切除后根据部位可选择适当的重建方法：如关节融合术、人工假体置换术、同种异体骨关节移植术、异体骨和人工假体复合移植术、带血管自体骨移植术、瘤活再植术等。（2）根治性切除：术前辅助治疗反应不满意的II期肿瘤可行根治性切除术。根治切除范围应距瘤体3～5cm，若情况许可，应距瘤体尽量远，如上范围的扩大切除可使复发率从50%降至26%。（3）截肢术：主要用于多次复发者，可明显降低复发率，但远处转移率无明显降低。&预后 变种的不同形态学外观，对诊断特别重要。事实上，在变种和预后之间并无明显的关系。后者似与临床因素，如好发及所在部位、形体大小和肿块的局限性等关系更为密切。例如，局限在皮下组织的肿瘤约10%可发生转移，而与部位较深者相比，后者约40%发生转移，在肢体中，远侧发病较近侧者预后好。预后最差者为腹膜后肿瘤。&
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&一、变种的不同形态学外观，对诊断特别重要。事实上，在变种和预后之间并无明显的关系。&二、后者似与临床因素，如好发及所在部位、形体大小和肿块的局限性等关系更为密切。&三、例如，局限在皮下组织的肿瘤约10%可发生转移，而与部位较深者相比，后者约40%发生转移，在肢体中，远侧发病较近侧者预后好。&四、预后最差者为腹膜后肿瘤。
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恶性纤维组织细胞瘤诊治分析一、资料与方法&1&&一般资料&本组52例，男33例，女19例；年龄最大75岁，最小12岁，平均年龄48.7岁。病史3个月～5年，平均病史6.8个月。本组中BMFH主要以局部疼痛、肿胀及肿块为主诉，主要发生于膝关节和肩关节周围（分别32例和14例，约占88％），股骨近端3例，跟骨、、髂骨各1例。术前行X线片52例，CT&49例，MRI&48例。X线及CT以溶骨性骨质破坏为主，常伴有软组织包块，MRI清楚的显示肿瘤侵犯的范围。&&& 患者，女，52岁，左胫骨BMFH。术前X线片及CT示胫骨斑片样、虫蚀状骨破坏，周围由硬化边缘（略）& MRI示肿瘤侵犯的范围、软组织包块及周围比邻的关系（略）&&&本组病例中术前应用取芯式穿刺活检42例，确诊为恶性纤维组织细胞瘤13例，怀疑恶性纤维组织细胞瘤18例，穿刺阳性率73.8％，未确定诊断者术中常规行冰冻快速病理。&&&&& 2&&肿瘤分期及治疗方法&本组病例有32例属于Enneking肿瘤外科分期的ⅡB期，其中19例行保肢术，余13例截肢。20例属于ⅡA期，19例行保肢术，1例腰椎椎体肿瘤虽属于ⅡA期，但因全身情况较差行保守治疗，总的保肢率74.5％（38／51）。&&&&& 手术方法包括：瘤段骨骨壳灭活回植内固定术、定制假体置换术、大块瘤骨切除异体骨或自体骨移植术和截肢术等。&&&&& 其他治疗：术前及术后常规行化疗，特殊部位（如肩胛骨肿瘤及腓骨近段肿瘤的大块瘤骨切除）及部分ⅡB期术后行局部放疗。本组中有1例髂骨肿瘤患者术前还进行了介入治疗，栓塞供瘤血管，并局部注射甲胺喋呤。&&&&& 保肢术在本组的早期（年）病例中主要行瘤段骨骨壳灭活回植内固定术，并且局部应用（MTX）或者应用含MTX的骨水泥。而2000年以后，主要采用定制假体置换术。对于腓骨近段的MFH，行大段瘤骨切除而保留肢体也是一种手术方法，本组位于腓骨近段5例，其中3例行瘤骨切除，术后除行化疗外，皆进行放疗，余2例行膝上截肢。本组位于肩胛BMFH&4例，3例行整个肩胛骨切除，而保留上肢，1例因肿瘤侵犯臂丛及锁骨下血管，而行肩胸截肢术。本组仅有1例骨盆肿瘤，位于髂骨翼，属于TypeⅠ型，术前进行局部血管栓塞，行髂骨大部切除后瘤骨骨壳切除后回植，术后行化疗，局部放疗。&&&&& 术前化疗者45例，余病例因肝肾功能等全身因素的影响未能行术前化疗或者未完成术前化疗，所有病例皆行术后化疗，术前及术后化疗方案均采用顺铂（120&mg／m2）加表阿霉素（60&mg／m2）。对于ⅡB期保肢术的患者及部分ⅡA期的患者术后采用分割放疗，剂量60～65&Gy的治疗。&&&&& 二、结果&1&&随访结果&52例病例中36例患者进行长期随访，时间8～96个月，平均36.8个月，长期随访率69.2％（36／52）。随访结果发现肿瘤局部复发的9例，复发率17.3％（9／52），其中瘤骨灭活再植术后复发3例，2例再次手术行截肢，1例行定制假体置换；2例假体旁复发，骨质破坏且有软组织包块，均行截肢；4例软组织复发，其中1例同时伴有肺转移。所有复发病例加大化疗剂量并局部行。6例患者术后2年内发生肺转移，3例术后半年临近淋巴结转移，5年内全部死亡。9例术后3年内死亡。1～2年生存率100％，3年生存率75％（27／36），5年生存率61.1％（22／36）。&&&&& 2&&保肢术后Enneking功能评分&36例长期随访的病例中，行的有28例（共38例），评分：14～26分，平均21分。其中大于等于23分17例，15～22分7例，小于15分4例，其中瘤段骨灭活回植术保肢术后3例，假体置换术后1例，总优良率为86％。&&&&& 三、讨论 恶性纤维组织细胞瘤（malignant&fibrous&histocytoma，MFH）是一种起源于原始间叶细胞的肉瘤，一般由组织细胞和成纤维细胞共同组成。骨恶性纤维组织细胞瘤（malignant&fibrous&histocytoma&of&bone，简称BMFH）多为原发，亦可继发于畸形性骨炎、骨梗死、等，其发病率低，在原发性骨肿瘤中约占1.9％，在恶性骨肿瘤中约占4.0％，好发于中年以上，50～60岁多见，男略多于女，比例约为3∶2。1&&BMFH诊断 本病临床表现无特异性症状，影像学具有良、恶性多种征象，影像学表现特征少，在诊断上必须强调临床、病理、影像学密切结合，主要依靠病理学诊断。患者，男，56岁，左胫骨BMFH定制假体置换术后正侧位X线片（略）&&&BMFH好发部位以长骨干骺端为最多，其中在膝关节两端的股骨与胫骨最常见，其他依次为肱骨、腓骨、脊椎、肋骨、髂骨、桡骨、等。病程长短不一，短至1个月，长至20年，多数在1年以内。主要以局部疼痛、肿胀及肿块为主诉，38％～48％可发生病理性骨折，累及脊椎者可导致瘫痪。对怀疑为MFH者，术前行肿物穿刺活检检查有助于诊断。&&&&& 本组病例中术前采用取芯式穿刺活检术，本方法简单、安全，适合骨性等实质性肿瘤的病理取材，成功的运用于42例患者，确诊为恶性纤维组织细胞瘤为15例，怀疑恶性纤维组织细胞瘤18例，穿刺阳性率73.8％。但穿刺活检时要注意以下几点：（1）穿刺点的选择主要依据手术入路并且兼顾骨质破坏的薄弱处，必要时应在C型臂X线机透视下进行。（2）尽量避开重要血管及神经进行穿刺。（3）应由有经验的医师进行，防止。&&&&& BMFH由于缺乏特殊的影像学表现，故不能根据术前X线片、、MRI明确诊断，但影像学检查可以帮助诊断，并且对确定手术方案有很大帮助。根据本组资料，作者总结BMFH影像学表现：（1）X线表现：BMFH的X线表现多种多样，特征性少。以虫噬状、斑片状或大片状溶骨性破坏为主，边界不清，少数可有边缘硬化，常伴有软组织肿块，骨膜反应无或轻微，这是BMFH的重要特点。（2）CT表现：更清楚地显示骨质破坏和软组织肿块，骨质破坏同X线，少数病灶为囊状或膨胀性，内有粗条索状及网格状嵴，并见边缘硬化，类似良性病变，骨膜反应少见。（3）MRI表现：BMFH的MRI表现缺乏特异性，但其对肿瘤髓内侵犯、周围边界可清楚显示，指导手术切除范围，还可显示肿瘤与邻近血管的关系以及判断肿瘤术后改变与术后复发等方面优于X线及CT。&&&&& 病理学检查是诊断BMFH的主要依据，直接决定本病的诊断。由于BMFH的组织来源尚未明确，给病理诊断带来了很大困难。有报道认为BMFH表现了由骨间充质细胞向纤维源性细胞表型和组织细胞表型的多种分化潜能，有一定的吞噬活性和明显异型、多形性，容易造成误诊。但近年来，随着免疫组织化学技术和电镜技术的广泛应用，使作者对BMFH有了新的认识，也给了作者新的诊断方法。如BMFH肿瘤细胞均表达vimentin，并不同程度的表达了、AAT、AACT、CD68和Mac387，部分表达actin、desmin，这些有助于提高对BMFH的病理学诊断。&&&&& 2、BMFH的鉴别诊断 （1）溶骨性骨肉瘤：常见于，病程短，疼痛明显，骨皮质破坏严重，骨膜反应多而显著，并有肿瘤新生骨，AKP升高；（2）尤文氏肉瘤：发病年龄小，临床症状明显，常有发热及白细胞升高，多见于长骨骨干，常有筛眼样骨质破坏，可出现骨质硬化和骨髓腔膨大，可见广泛葱皮样骨膜反应；（3）骨巨细胞瘤：多见于青壮年，病变多从骨端开始，呈偏心性分房状膨胀性骨质破坏，边界清晰，皮质菲薄，无骨膜反应，无软组织肿块；（4）转移性骨肿瘤：常在中年以后发病，有原发肿瘤病史，常多发，多见于、扁骨、股骨上段，膝关节以下很少累及，以溶骨型常见，发生于长骨者多在骨干或邻近的干骺端，一般无骨膜反应和软组织肿块。BMFH最后确诊依赖于组织病理学检查。&&&&& 3、BMFH治疗 BMFH的治疗关键在于早期发现、及时治疗，要获得理想的效果则取决于治疗的正确性和彻底性。治疗以手术为主，配合术前、术后化疗及术后放疗等综合治疗。（1）手术。手术的方法包括：四肢主要采用肿瘤切除加定制假体置换、截肢、肿瘤切除瘤骨骨壳灭活再植术、肿瘤切除自体骨移植或异体骨移植术。手术切除范围一般可根据术前组织学和影像学诊断作出估计，主要包括皮肤、皮下组织和距肿瘤边缘2～3&cm的正常组织以及活检或引流的伤口。本组手术切除范围主要依据MRI，截骨平面为MRI所示肿瘤骨干侧边界外30&mm处。手术方式的选择：由于大多数的BMFH为高度恶性肿瘤，肿瘤分期为ⅡA和ⅡB期，保肢手术适用于ⅡA期和对化疗敏感的ⅡB期肿瘤，病灶周围大的神经血管未受累，可在安全边界完整切除且通过重建可以获得较好的功能。本组病例19例ⅡA期，19例ⅡB期皆进行了保肢术。保肢术中由于早期假体设计本身存在的局限性，应用较少，主要以肿瘤切除瘤骨骨壳灭活再植术、肿瘤切除自体骨移植或异体骨移植术为主。由于术后并发症主要集中在瘤段骨灭活回植术后，包括复发、骨不愈合等，但近些年随着假体设计技术及理念的提高，应用范围大大扩大，逐渐成为保肢术的主流。本组病例主要采用肿瘤切除加定制假体置换和肿瘤切除瘤骨骨壳灭活再植术，肿瘤切除自体骨移植或异体骨移植术采用较少，可能与植骨的来源、肿瘤累及的部位及病例数较少有关。（2）辅助放疗和化疗。目前最常用的放疗方式是术后针对肿瘤行外照射。常规采用分割放疗，60～65&Gy的中等剂量放射可以根除亚临床病灶。而且作者发现本组16例术后放疗的患者中仅有1例复发，2例转移，也体现了BMFH的又一特性：对放疗的敏感性。化疗、特别是新辅助化疗的应用对恶性肿瘤的保肢治疗提供了可靠的保障。等用辅助化疗加手术切除治疗MFH患者12例，存活率为59％，同期单用手术治疗的18例只有1例存活，认为化疗不仅能控制微小的肿瘤病灶还能降低局部复发率。本组BMFH采用ADM+DDP化疗方案（ADM：表阿霉素，DDP：顺铂），这一方案在骨肉瘤的化疗中起到了很好的控制复发和转移的作用，通过本组的随访结果可以看出本方案对BMFH同样有一定的作用，本组病例的5年生存率达61.1％（22／36），与Bacci等所报道的相近，但本组中仍然有很高的复发率和转移率，作者分析可能与化疗的应用时间、用药剂量以及肿瘤本身的高度侵袭性等有关。4、BMFH治疗预后 肿瘤的组织学分级被认为是与远处转移和生存率相关的最重要的因素之一，肿瘤，位置的深浅也与其相关。而外科手术的彻底性与否，直接决定肿瘤的预后。本组随访病例中，发生的9例复发病例，分析原因可能与手术本身切除的彻底性及选择的手术方式等有关。MFH以为主，最常见的部位是肺，其次有肝、骨、脑等，但淋巴转移也很常见。本组中6例MFH发生肺转移，3例淋巴结转移，皆于术后2年内发生，可能与术后不能坚持化疗等有关。
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