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真的是红斑狼疮合并ANCA相关性小血管炎？？？
状态：就诊前
红斑狼疮合并小血管炎应该是肯定的。
应该是合适的，但需要在治疗过程中，有经验的大夫进行不断地调整。不活动不导致血管堵塞，控制病情是主要的。
中药需要过一段时间再使用。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
刘湘源大夫通知通知:您好！为了解疾病诊疗进展，加强沟通、咨询和联系，请加入关注“中国风湿病公众论坛”公众微信平台，微信号为liuxiangyuan2013-10；对于曾多次与我联系和咨询者，也可加我的个人微信，微信号是liuxiangyuan2014
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刘湘源大夫的信息
红斑狼疮(含狼疮肾炎),类风湿,强直性脊柱炎,痛风,硬皮病,多肌炎/皮肌炎,成人斯蒂尔病,血管炎,骨关节炎,骨疏...
男，1968年生，湖南湘乡籍。主任医师，教授，博士生导师，北京大学第三医院风湿免疫科主任，北京大学医学部...
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肺血管炎的诊断和鉴别诊断
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肺血管炎的诊断和鉴别诊断
官方公共微信----> 血管炎-本例特点
血管炎-本例特点
&&&&&&&&&&&&
本例特点：本例特点：&&&&铸造工人。男，50岁，铸造工人。咳嗽、个月。咳嗽、气短10年，加重伴发热3个月。●10年前：年前：无明显诱因出现间断咳嗽,以干咳为主偶有少量白粘痰无明显诱因出现间断咳嗽以干咳为主,偶有少量白粘痰重体以干咳为主偶有少量白粘痰,重体力活动时气短,以冬季为重。力活动时气短以冬季为重。以冬季为重胸片示:：双肺纹理增以右下肺为著以右下肺为著。胸片示：双肺纹理增多,以右下肺为著。纹理肺功能检查呈限制性通气障碍，弥散功能障碍。肺功能检查呈限制性通气障碍，弥散功能障碍。纤支镜检查未见异常。细胞分类：纤支镜检查未见异常。BALF细胞分类：巨噬细胞83%，，属正常。中性13%，淋巴2%，嗜酸2%属正常。，，属正常拟诊为“肺间质病变”未预特殊治疗。拟诊为“肺间质病变”。未预特殊治疗。●近半年：近半年：活动后气短加重，仅能慢上一层楼。活动后气短加重，仅能慢上一层楼。胸部CT：考虑双肺间质纤维病变伴双下肺渗出性改变。加：考虑双肺间质纤维病变伴双下肺渗出性改变。治疗，气短略减轻，月后自行停药。用强的松10mgtid治疗，气短略减轻，1月后自行停药。个月出现发热（），咳嗽气短加重停要药后1个月出现发热（38-39°C），咳嗽气短加重，干°），咳嗽气短加重，咳，活动耐力进一步下降。尚能平卧，无夜间阵发性呼吸困活动耐力进一步下降。尚能平卧，难。双足麻木感。双足麻木感。在外院诊为“双肺间质纤维化，肺部感染”抗感染、在外院诊为“双肺间质纤维化，肺部感染”。抗感染、抗痨治疗无效。出现“过敏性药疹”痨治疗无效。曾静点利复星6天，出现“过敏性药疹”停&&&&&&&&用。此后体温下降至37.5-37.8°C，为进一步诊治转入我°，院。●自发病以来体重下降约10KG。失眠，每日睡眠不足1小时。小时。。失眠，●入院后发现血尿、蛋白尿，血肌酐和尿素氮进行性增加，发现血尿、蛋白尿，血肌酐和尿素氮进行性增加，尿量减少不明显，不明显，呼吸困难加重，呼吸困难加重，咯血痰血色素进行性下降●入院查体：一般情况差，体温稍高，于双肘部、膝和足跟有色素入院查体一般情况差，体温稍高，于双肘部、查体：沉着，皮肤轻度角化。双眼球结膜充血明显，口唇略苍白，沉着，皮肤轻度角化。双眼球结膜充血明显，口唇略苍白，部分牙齿脱落，龋齿。轻度桶状胸，双肺呼吸音粗，牙齿脱落，龋齿。轻度桶状胸，双肺呼吸音粗，两下肺可闻及中等量爆裂音。杵状指（）等量爆裂音。杵状指（+）。&&&&&&&&辅助检查：辅助检查：&&&&●呼吸系统检查：呼吸系统检查：&&&&&&&&支气管镜及肺泡灌洗提示：管腔内大致正常。毛刷找细菌、支气管镜及肺泡灌洗提示：管腔内大致正常。毛刷找细菌、真菌、抗酸菌及癌细胞（）。真菌、抗酸菌及癌细胞（-）。BALF：细菌培养（-）：细菌培养（）细胞分类：细胞分类：细胞总数4.9x107↑吞噬细胞87%NEU10%，LYM3%，EOS（-），（）&&&&&&&&大量含铁血黄素细胞。大量含铁血黄素细胞。肺功能：限制性通气功能障碍，合并弥散功能障碍。肺功能：限制性通气功能障碍，合并弥散功能障碍。血气分析：血气分析：平静状态下轻度低氧。胸部影象：双肺间质纹理重，双下肺渗出性改变，胸部影象：双肺间质纹理重，双下肺渗出性改变，肺泡内有填充性改变。肝右叶钙化斑，纵隔内多个淋巴结影。填充性改变。肝右叶钙化斑，纵隔内多个淋巴结影。&&&&●肾脏检查：肾脏检查：&&&&&&&&尿常规：尿常规：PH5.0，ERY250/ul，PRO15-25mg/dl，LEU0，，25/ul尿沉渣：满视野/HPF，正常形态为主，偶见异型尿沉渣：ERY5-满视野满视野，LEU3-15/HPF，上皮细胞（0-3/HPL。，上皮细胞（。内生肌酐清楚率（）：19.2ml/min内生肌酐清楚率（Ccr）：）：核素肾动态+GFR：双肾血流灌注及功能较差，左肾为重。：双肾血流灌注及功能较差，左肾为重。核素肾动态双肾B-US：双肾盂稍增宽。：血Cr2.0→9.4mg/dl,BUN30.0→97mg/dl→→&&&&&&&&免疫指标检查：●免疫指标检查：&&&&&&&&血清免疫电泳：基本正常，血清免疫电泳：IgG↑，IgA基本正常，IgM↓，IgD基本↑正常，κ、λ无明显异常。无明显异常。&&&&&&&&血清蛋白电泳：血清蛋白电泳：Alb38.6%↓(正常值54-65.7%)↓正常值A/G0.63↓(正常值1-2.5%)↓正常值&&&&&&&&α14.2%↑(正常值1.4-3.3%)正常值α212.4%↑(正常值7.3-12.1%)↑正常值β11.6%(正常值8.2-13.8%)正常值γ33.2%↑(正常值10.6-23.5%)正常值补体：补体：CH5056U/dl(正常值26-55)正常值C3131mg/dL(正常值60-150正常值ANCA：IIF-ANCA（+++）1：640：（）：抗髓过氧化物酶（抗髓过氧化物酶（MPO）抗体（+++））抗体（）定量：↑↑↑200RU/ulMPO-ANCA定量：↑↑↑蛋白酶3（PR3）(-)。（）。均阴性。抗ds-DNA、ANA、ENA、自身抗体均阴性。、、、自身抗体均阴性抗肾小球基底膜抗体（）抗肾小球基底膜抗体（-）RF：（±）：（±：（&&&&常规检查：●常规检查：&&&&&&&&血常规：中性(81.8-92.9%)血常规：Wbc(12.8-20.9x109/l),中性血红蛋白(127→87g/L),血红蛋白ESR:118-124mm/h↑↑CRP：10.2mg/dl↑（正常值正常值2.5mg/dl））&&&&&&&&●2000年9月日开始甲基强地松龙1G冲击3天，强地松50mg/日日续贯，天开始出现尿少现尿少，续贯，CTX0.2g，2/w，第3天开始出现尿少，Cr9.4mg/dl,BUN，，&&&&&&&&97mg/dl,开始进行血液透析，隔日一次，一般情况有所好转，但逐开始进行血液透析，开始进行血液透析隔日一次，一般情况有所好转，渐出现咯血，呼吸困难加重，不能平卧，呼吸衰竭，渐出现咯血，呼吸困难加重，不能平卧，呼吸衰竭，气管内插管行呼吸机辅助通气，肺泡内大量血性分泌物涌出，呼吸机辅助通气，肺泡内大量血性分泌物涌出，后终因顽固性低氧，呼吸循环衰竭死亡。死后行经皮尸体肾脏穿刺，并送病理。呼吸循环衰竭死亡。死后行经皮尸体肾脏穿刺，并送病理。&&&&&&&&拟诊讨论：拟诊讨论：&&&&综合以上病例特点，其主要特征为：肺肾出血为主的多系统损综合以上病例特点，其主要特征为：肺肾出血为主的多系统损），抗髓过氧化物酶抗害，IIF-ANCA（+++），抗髓过氧化物酶抗体（+++），无其它免（），抗髓过氧化物酶抗体）疫指标异常，疫指标异常，基本可以排除继发于自身免疫性疾病引起的血管炎和大、中血管病变。小血管炎性病变诊断可以确定。中血管病变。小血管炎性病变诊断可以确定。诊断可以确定&&&&&&&&新的免疫诊断方法将血管炎性疾病分为两大类：●新的免疫诊断方法将血管炎性疾病分为两大类：&&&&&&&&1．抗核抗体（ANA）相关型：相当于胶原系统血管疾病，常见于．抗核抗体（）相关型：相当于胶原系统血管疾病，系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。但本例病人的抗dsDNA、ANA、ENA均为阴性，无补体的消耗。临床上又无相均为阴性，无补体的消耗。、、应的临床表现，故可以除外。应的临床表现，故可以除外。恶性肿瘤引起的血管炎病变也应符合胶原系统疾病的诊断标准。符合胶原系统疾病的诊断标准。2．系统性自身免疫性疾病：与抗核抗体（ANA）无关，与ANCA．系统性自身免疫性疾病：与抗核抗体（）无关，有明确的相关性，相当于原发性血管炎，其中包括：有明确的相关性，相当于原发性血管炎，其中包括：Wegener’s&&&&&&&&肉芽肿、综合征、结节性多动脉炎和显微镜下血肉芽肿、ChurgStrauss综合征、结节性多动脉炎和显微镜下血管炎。管炎。2.1Wegener’s肉芽肿不象，因缺少鼻炎鼻窦炎等上呼吸道症肉芽肿不象，状，，以P－ANCA（核周型）为主，而C－ANCA（胞浆，，以（核周型）为主，－（型）才是其特异性抗体，肺部阴影易非典型的结节状和空洞才是其特异性抗体，形成。形成。2.2ChurgStrauss综合征基本可以除外，因缺少支气管哮喘、综合征基本可以除外，因缺少支气管哮喘、嗜酸性粒细胞升高、血压升高三大特点，嗜酸性粒细胞升高、血压升高三大特点，且该病人无中小血管狭窄、血管瘤出现，而是以肾小球损伤为主。血管狭窄、血管瘤出现，而是以肾小球损伤为主。ChurgStrauss综合征的ANCA检出率不高。其病理改变与检出率不高。Wegener’s肉芽肿相似均为肉芽肿性病变结节性多动脉炎待除外，乏特征性表现血压升高，2.3结节性多动脉炎待除外，缺乏特征性表现血压升高，且尿蛋白量过大。虽然有①体重下降超过，明显乏力，白量过大。虽然有①体重下降超过，②明显乏力，下肢肌40mg/dl,故诊断尚痛，③网状青斑，④Cr1.5mg/dl,BUN40mg/dl,故诊断尚网状青斑，40mg/dl,不能完全除外。但血管结节样改变,白细胞破碎性血管炎,不能完全除外。但血管结节样改变,白细胞破碎性血管炎,为其特异性表现。其特异性表现。显微镜下血管炎（MPA）是非坏死性肉芽肿，侵及小血管，2.4显微镜下血管炎（MPA）是非坏死性肉芽肿，侵及小血管，临床表现多种多样，多器官系统受累，临床表现多种多样，多器官系统受累，快速进展型的肾小球肾炎是常见的症状之一，也是最严重的表现。肾炎是常见的症状之一，也是最严重的表现。循环血中胞浆阳性是诊断显微镜下血管炎的关键因素。型ANCA阳性是诊断显微镜下血管炎的关键因素。显微镜下血管炎的诊断一般以排除诊断为主。血管炎的诊断一般以排除诊断为主。较特异的检查仍然是肺&&&&&&&&和肾的活组织检查发现坏死性的血管炎，但是无肉芽肿，和肾的活组织检查发现坏死性的血管炎，但是无肉芽肿，无现坏死性的血管炎免疫符合物沉积，只有血管炎改变。免疫符合物沉积，只有血管炎改变。&&&&&&&&综合症：★抗肾基底膜抗体沉积综合征或Goodpasture综合症：&&&&&&&&以咯血或痰中发现含铁血黄素颗粒进行性贫血，或痰中发现含铁血黄素颗粒，多以咯血或痰中发现含铁血黄素颗粒，进行性贫血，肾功能不全。不全。&&&&&&&&慢性间质性肺炎过程中髓过氧化物酶特异中性粒细胞胞浆自&&&&身抗体阳性。身抗体阳性。，检测到了高滴度的抗MPO-ANCN。。肺功能：限制性通气功能障碍，合并弥散功能障碍。肺功能：限制性通气功能障碍，合并弥散功能障碍。血Cr2.0→9.4mg/dl,BUN30.0→97mg/dl，IgG↑，Alb→→，↑38.6%↓，γ33.2%↑，Wbc12.8-20.9x109/l↑，中性81.8↓↑mm/h。92.9%↑，ESR118mm/h。↑抗体（）。但血浆中抗GBM抗体（-）。如肾脏穿刺发现线状沉积于肾小球基底膜和肺泡如肾脏穿刺发现线状IgG和C3沉积于肾小球基底膜和肺泡毛细血管炎即可确定诊断。毛细血管炎，即可确定诊断。&&&&&&&&体会：体会：&&&&&&&&1.因为显微镜下血管炎的临床表现和化验检查缺乏特异性，与其因为显微镜下血管炎的临床表现和化验检查缺乏特异性，它疾病之间有较大的重叠，确定诊断往往在其它疾病被排除之后，故对显微镜下血管炎疾病的认识程度可能直接影响到确诊的进程，关系到病人的治疗时机。的进程，关系到病人的治疗时机。已经有人进行了相应的临床观察，结果表明影响预后的最主要因素是早期诊断早期断早期治观察，结果表明影响预后的最主要因素是早期诊断早期治疗。两组，比较小血管炎确诊时血肌酐500mmol/L与500mmol/L两组，说明早期治疗的重要性。前者死亡率47%，后者15%，说明早期治疗的重要性。小血管炎％，激素治疗者％，激素合并免疫五年生存率不治疗者仅15％，激素治疗者48％，激素合并免疫抑制剂治疗者90％。活组织检查的局限性：是十分必要的，但是，2.活组织检查的局限性：是十分必要的，但是，我院7例临床诊断病人中只有一例有典型的描述，床诊断病人中只有一例有典型的描述，所以病理确诊并非治疗所需。所需。有症状的显微镜下血管炎应属病变中晚期3.有症状的显微镜下血管炎应属病变中晚期。肺血管受累是决定预后的主要因素。4.肺血管受累是决定预后的主要因素。国内外文献均对治疗进行了报道，5.国内外文献均对治疗进行了报道，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗已经被公认，剂治疗已经被公认，但是治疗的剂量和时机的关系如何优待于讨论，本院7例病人中两例死亡均为甲强冲击病例，而切也是仅有的两例。&&&&&&&&诊断：靠病史、体格检查、化验、活体组织检查、诊断：靠病史、体格检查、化验、活体组织检查、血管造影五个方面综合判断作出，但前两者是最为重要的。方面综合判断作出，但前两者是最为重要的。没有一种血管炎有特异的诊断方法，就是活检和血管造影也是如此。特异的诊断方法，就是活检和血管造影也是如此。另外只有通过病史体检后，材决定做什么化验检查，病史体检后，材决定做什么化验检查，有的病例完全不必要做活检或血管造影。这三部曲中第一步是基础，例如：检或血管造影。这三部曲中第一步是基础，例如：系统性血管炎（往往以原因不明的发热和或皮疹和或关节痛等非特异性的症状出现），往往没有特异性的临床征象，出现），往往没有特异性的临床征象，鉴别诊断上应首先除外一），往往没有特异性的临床征象些相似星疾病，些相似星疾病，如：感染、恶性肿瘤等。还有所谓之假性血管炎感染、恶性肿瘤等。综合征（Syndrome）综合征（PseudovasculiticSyndrome）包括心粘液瘤及多发性胆固醇栓塞综合征（胆固醇栓塞综合征（Multiplecholesteralembolizationsyndrom）。扩而大之，似血管炎的病还有细菌性心内膜炎、syndrom）。扩而大之，似血管炎的病还有细菌性心内膜炎、高）。扩而大之血压性动脉炎、血管收缩药过量或中毒。血压性动脉炎、血管收缩药过量或中毒。胸出口综合征syndrom）（thoracicoutletsyndrom）等，抗磷脂综合征也应纳入鉴别诊断。询问病史和体格检查应时全面的包括高血压史、肝炎史、有询问病史和体格检查应时全面的包括高血压史、肝炎史、无过敏史、长期服用药物史、有无栓塞病史等。无过敏史、长期服用药物史、有无栓塞病史等。有的病史体征提&&&&&&&&示某一血管炎病，如颞区头痛，颚咀嚼久后乏力，示某一血管炎病，如颞区头痛，颚咀嚼久后乏力，提示颞静脉一血管炎病炎；鼻塞鼻原于韦格纳肉芽肿；无脉症原于Takayasu动脉炎更鼻塞鼻原于韦格纳肉芽肿；不宜忽略。不宜忽略。初步考虑血管炎病后，继之考虑何种血管炎累及范围有多广，初步考虑血管炎病后，继之考虑何种血管炎累及范围有多广，需查抗核抗体谱、肝炎病毒抗体、冷球蛋白、补体等，抗体谱、肝炎病毒抗体、冷球蛋白、补体等，有条件应包括测抗中性粒细胞胞浆抗体、抗基底膜抗体、抗艾滋病抗体。细胞胞浆抗体、抗基底膜抗体、抗艾滋病抗体。为了了解病变范围应查胸片、肾功能（胸片、肾功能（尿、肌酐）、心电图、超声心动图、肌酶谱。如有了这肌酐）、心电图、超声心动图、肌酶谱。）、心电图些结果后，部分患者及可获诊断，些结果后，部分患者及可获诊断，如不能诊断可考虑行活检或血管造影。一些只有皮肤小的血管炎的者血检查正常，临床又无其它脏器受一些只有皮肤小的血管炎的者血检查正常，累，完全可以继续观察。皮肤活检一般不能提供较大的帮助（皮疹如为完全可以继续观察。皮肤活检一般不能提供较大的帮助（紫癜或荨麻疹就更是如此），结节性多动脉炎侵及皮肤或皮下较大血紫癜或荨麻疹就更是如此），结节性多动脉炎侵及皮肤或皮下较大血），管，取材最好也是行外科活检，而不用钻孔取材，对鉴别结节性多动脉取材最好也是行外科活检，而不用钻孔取材，炎及显微镜下多血管炎，肾活检有重要意义。炎及显微镜下多血管炎，肾活检有重要意义。血管造影一般用于主动脉及其分支或大血管的血管炎，血管造影一般用于主动脉及其分支或大血管的血管炎，也用于不便活检有风险的情况下，如临床示有脑、肠病变时，有风险的情况下，如临床示有脑、肠病变时，更多用于活检后仍不能确证时。白细胞破裂性血管炎累及的小血管，造影无任何帮助。证时。白细胞破裂性血管炎累及的小血管，造影无任何帮助。造影结果对结节性多动脉炎诊断有重要意义，对诊断假性动脉瘤（对结节性多动脉炎诊断有重要意义，对诊断假性动脉瘤（袋状或梭状扩张、动脉变尖狭窄）具有特征性。动脉变尖狭窄）具有特征性。预后：预后：&&&&&&&&血管炎的预后取决于累及的血管是大、血管炎的预后取决于累及的血管是大、中、小，和累及的范围。累及中累及的血管是大和累及的范围。等和小血管的一组血管炎病预后差。等和小血管的一组血管炎病预后差。近些年免疫抑制剂的应用使其预后大有该观，大有该观，&&&&&&&&1.非免疫性疾病可以排除非免疫性疾病可以排除&&&&1.1急性肾小球肾炎合并肺水肿：无高血压、钠水潴留，尿中红细急性肾小球肾炎合并肺水肿：高血压、钠水潴留，胞多为正常形态。胞多为正常形态。1.2尿毒症肺炎：无肾炎的病史，无尿毒症晚期和氮质血症临床表尿毒症肺炎：肾炎的病史，尿毒症晚期和氮质血症临床表无典型的肺部表现，肺浸润影以肺门为中心，现。无典型的肺部X线表现，如肺浸润影以肺门为中心，心影常扩大等扩大等。2.继发于全身性结缔组织疾病继发于全身性结缔组织疾病&&&&&&&&3.原因不明的肺肾出血性疾病原因不明的肺肾出血性疾病3.1Goodpast综合症：综合症：&&&&以咯血或痰中发现含铁血黄素颗粒进行性贫血，肾功能不或痰中发现含铁血黄素颗粒，多以咯血或痰中发现含铁血黄素颗粒，进行性贫血，肾功能不全。&&&&&&&&慢性间质性肺炎过程中髓过氧化物酶特异中性粒细胞胞浆自身抗&&&&体阳性。体阳性。，检测到了高滴度的抗MPO-ANCN。。&&&&&&&&肺功能：限制性通气功能障碍，合并弥散功能障碍。肺功能：限制性通气功能障碍，合并弥散功能障碍。血Cr2.0→9.4mg/dl,BUN30.0→97mg/dl，IgG↑，Alb38.6%→→，↑↓，γ33.2%↑，Wbc12.8-20.9x109/l↑，中性81.8-92.9%↑，↑↑mm/h。ESR118mm/h。可以作出初步诊断。可以作出初步诊断。抗体。可能是因为血浆浓度低，但★血浆中未发现抗GBM抗体。可能是因为血浆浓度低，如肾脏血浆中未穿刺发现线状沉积于肾小球基底膜或肺泡或肺泡毛细血穿刺发现线状IgG和C3沉积于肾小球基底膜或肺泡毛细血管。即可确诊。即可确诊。如果只有血管炎改变符合显微镜下血管炎诊断&&&&&&&&3.2混合性过敏性紫癜：本病尿检查可有蛋白尿、血尿和管型尿，混合性过敏性紫癜：本病尿检查可有蛋白尿、血尿和管型尿，有咯血时需于肺肾出血综合症相鉴别。有咯血时需于肺肾出血综合症相鉴别。本病为机体对某些物质发生变态反应所引起，除肺肾出血综合症外还有皮肤于是、淤点、生变态反应所引起，除肺肾出血综合症外还有皮肤于是、淤点、关节肿胀疼痛和腹痛等表现可资鉴别。关节肿胀疼痛和腹痛等表现可资鉴别。&&&&&&&&3.3特发性含铁血黄素沉积症：特发性含铁血黄素沉积症：&&&&&&&&线检查所见与肺出血-肾炎综合症不易区别肾炎综合症不易区别，胸部X线检查所见与肺出血肾炎综合症不易区别，岁以下的儿童，很少合并肾炎，☆但本症多见于16岁以下的儿童，很少合并肾炎，☆病程较长，预后较好等有助与二者区别，病程较长，预后较好等有助与二者区别★肺或肾活组织检查可确定诊断。肺或肾活组织检查可确定诊断。3.3韦氏肉芽肿（wegener’sgranulomatosis）：肉芽肿（）：肺肾出血综合症表现&&&&&&&&☆本病有上下呼吸道肉芽肿，常有肺肾以外的病损。本病有上下呼吸道肉芽肿，常有肺肾以外的病损。线胸部检查有单发或多发的肺浸润影，☆X线胸部检查有单发或多发的肺浸润影，易于形成空洞对其更有特异性，☆胞浆型ANCA对其更有特异性，★最后确诊靠肺肾上呼吸道病理有坏死性肉芽肿性血管炎，最后确诊靠肺肾上呼吸道病理有坏死性肉芽肿性血管炎，坏死性肉芽肿性血管炎而无抗肾小球基底膜抗体沉积。而无抗肾小球基底膜抗体沉积。。&&&&&&&&1/16多脏器失调，即急性肺泡出血综合症，严重的呼吸衰竭，循多脏器失调，即急性肺泡出血综合症，严重的呼吸衰竭，环性休克，肾功能衰竭，持续静脉渗血。环性休克，肾功能衰竭，持续静脉渗血。治疗上采用建立人工气道，强心缩血管治疗，用大计量的糖皮质激素，用肝磷脂抗凝血强心缩血管治疗，用大计量的糖皮质激素，液透析和环磷酰胺治疗，临床症状好转，液透析和环磷酰胺治疗，临床症状好转，但几天后死于自发性脑出血岁男性，余年，为52岁男性，既往有肺间质纤维化病变10余年，临床上诊断出血性狼疮性肺炎或抗心磷质抗体综合症。临床上诊断出血性狼疮性肺炎或抗心磷质抗体综合症。狼疮抗凝和抗β球蛋白抗体阳性，物抗心磷脂IgG和抗β2球蛋白抗体阳性，该病例描述了不常见的抗心磷质抗体综合症相关性的急性呼吸衰竭&&&&&&&&甲状腺功能亢进服用丙基硫氧嘧啶出现咯血，呼吸困难，甲状腺功能亢进服用丙基硫氧嘧啶出现咯血，呼吸困难，低氧血检查发现：两肺弥漫性的渗出影，症胸部X片和CT检查发现：两肺弥漫性的渗出影，肺泡灌洗液中巨嗜细胞内可见大量的含铁血黄素颗粒，中巨嗜细胞内可见大量的含铁血黄素颗粒，髓过氧化物酶抗中性&&&&&&&&粒细胞胞浆抗体阳性，粒细胞胞浆抗体阳性，由于髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体的强阳性血管炎的诊断成立，一般的认为丙基硫氧嘧啶与肾功能强阳性血管炎的诊断成立，有关，有关，但是应该提醒的是它引起的髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的血管炎性的肺泡出血应该受到重视。浆抗体阳性的血管炎性的肺泡出血应该受到重视。&&&&&&&&4Goodpast综合症：中毒，肺损伤，进行性的乏力，发热，咳嗽综合症：中毒，肺损伤，进行性的乏力，发热，全身症状都出现时会出现造血方面的问题，全身症状都出现时会出现造血方面的问题，几周之内血丝痰变成了纯血痰，但不至于每天发生变化，贫血与之无一定关系，了纯血痰，但不至于每天发生变化，贫血与之无一定关系，与肾功能下降和中毒有关。功能下降和中毒有关。&&&&&&&&5.原纤维肾小球肾炎是IgG沉积，为纤维沉积，而不是蛋白沉原纤维肾小球肾炎是沉积，为纤维沉积，积，引起广泛肺泡出血，肺肾综合症。引起广泛肺泡出血，肺肾综合症。&&&&&&&&6.混合性结缔组织病：乏力，全身性水肿，呼吸困难，系统性硬化混合性结缔组织病：乏力，全身性水肿，呼吸困难，混合性结缔组织病诊断依据：雷诺氏现象，抗体阳性，诊断依据：雷诺氏现象，高滴度的抗RNP抗体阳性，临床表现和实验室检查发现象系统性硬化，皮肌炎，实验室检查发现象系统性硬化，皮肌炎，红斑狼疮同时存在的肺泡出血和急进性的肾小球肾炎，泡出血和急进性的肾小球肾炎，发现髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体阳性和抗肾小球基底膜抗体均阳性，胞浆抗体阳性和抗肾小球基底膜抗体均阳性，称为显微镜下血管&&&&&&&&炎伴混合性结缔组织。经过糖皮质激素治疗临床症状好转，炎伴混合性结缔组织。经过糖皮质激素治疗临床症状好转，但是由于不可逆转的肾功能衰竭，使病人进入了持续血液透析阶段。由于不可逆转的肾功能衰竭，使病人进入了持续血液透析阶段。三个月后因间质性肺炎而死亡，三个月后因间质性肺炎而死亡，尸检发现间质肺炎伴肺泡内出血，新月体肾小球肾炎，病理学诊断为原发行显微镜下血管炎，新月体肾小球肾炎，病理学诊断为原发行显微镜下血管炎，伴混合性结缔组织病。该病在临床上是少见。伴混合性结缔组织病。该病在临床上是少见。MPO-ANCN及抗GBM抗体和临床病理发现使我们也认为这些抗体与发病机理是适当的，或显微镜下血管炎和当的，和/或显微镜下血管炎和GOODPAST综合症一类的疾病有关。&&&&&&&&7.8.一例肺泡大量出血的GOODPAST综合症病人应用环磷酰胺一例肺泡大量出血的冲击治疗后使症状缓解肺肾综合症：*9.肺肾综合症：目前临床病理学了解甚
少（LUPUS1999；肺肾综合症目前临床病理学了解甚少（；）：258-62）（8）：）：）肺泡出血和肾小球肾炎一起构成了一组严重的综合症，肺泡出血和肾小球肾炎一起构成了一组严重的综合症，通常被轻视，结果来自几个疾病，通常有血浆ANCA和抗GBM抗体阳结果来自几个疾病，性，以肺肾综合症表现最常见的疾病是系统性血管炎，并且自发以肺肾综合症表现最常见的疾病是系统性血管炎，性肺肾综合症有其特性的临床病理特性伴有不同的发病机理，性肺肾综合症有其特性的临床病理特性伴有不同的发病机理，组理特性伴有不同的发病机理织荧光免疫检验技术是区分抗GBM抗体和免疫符合物型及ANCN介导形式的基础，肺泡和肾小球基底膜的免疫损伤是决定介导形式的基础，&&&&&&&&肺肾综合症的治疗结果和预后的主要因素。肺肾综合症的治疗结果和预后的主要因素。改进和发展后的血清学检查技术已成为了该类病人可靠早期的诊断指导。学检查技术已成为了该类病人可靠早期的诊断指导。&&&&&&&&11.GOODPAST综合症的肺部表现，抗GBM抗体阳性疾病，其综合症的肺部表现，抗体阳性疾病，他紊乱GOODPAST综合症或抗GBM疾病是抗GBM抗体黏附侵犯肺和肾的紊乱，有肺泡出血和迅速出现的肾功能不全的肾小球肾炎，肾的紊乱，有肺泡出血和迅速出现的肾功能不全的肾小球肾炎，由于对该病的发病机理诊断治疗认识的提高使得我们有能力与其它类似疾病相鉴别，能提供成功的治疗。它类似疾病相鉴别，并能提供成功的治疗。本文目的在于讨论抗GBM抗体阳性疾病的发病特点，临床表现，诊断策略和治疗原则抗体阳性疾病的发病特点，临床表现，&&&&&&&&12.硬皮病的肺部表现硬皮病是一组原因未明的多系统疾病，硬皮病是一组原因未明的多系统疾病，其特点有细胞外和血管内过多抗体的积聚和沉积。的基质和抗GBM抗体的积聚和沉积。引起肺泡出血和进行性肾功能下降的急性肾小球肾炎，降的急性肾小球肾炎，由于对该病的发病机理诊断治疗认识的提高&&&&&&&&使得我们有能力与其它类似疾病相鉴别，并能提供成功的治疗。使得我们有能力与其它类似疾病相鉴别，并能提供成功的治疗。抗体阳性疾病的发病特点，本文目的在于讨论抗GBM抗体阳性疾病的发病特点，临床表现，诊断策略和治疗原则&&&&&&&&13.动物实验显示：通过注入非胶原Ⅳ型的α3抗原可以诱导出肺泡出动物实验显示通过注入非胶原Ⅳ型的α血和肾小球肾炎，并且不能被甲状腺内抗原注入所阻断，故说明肺泡和肾小球肾炎，并且不能被甲状腺内抗原注入所阻断，出肾炎综合症有其自身的细胞和体液途径引起肾小球基底膜疾病。出肾炎综合症有其自身的细胞和体液途径引起肾小球基底膜疾病。&&&&&&&&14.窒息肺泡内出血是一种肥胖血栓塞综合症：窒息肺泡内出血是一种肥胖血栓塞综合症：窒息肺泡内出血是一种肥胖血栓塞综合症15.肺血管炎的放射影象学和病理学的关系肺血管炎的放射影象学和病理学的关系五个完全不同的血管炎和肉芽肿病近来均被人们所认识：五个完全不同的血管炎和肉芽肿病近来均被人们所认识：Weghers肉芽肿，淋巴瘤样肉芽肿，坏死性结节性肉芽肿，芽肿，淋巴瘤样肉芽肿，坏死性结节性肉芽肿，支气管中心型肉芽）肿，变态反应性血管炎和肉芽肿病（Churg-straussSyndrom）病人的变态反应性血管炎和肉芽肿病（典型表现是中年，伴发热，咳嗽，呼吸困难，胸部不适。典型表现是中年，伴发热，咳嗽，呼吸困难，胸部不适。上呼吸道的肉芽肿；肾脏病与鼻窦炎提示Weghers肉芽肿；肾脏病与Wegeners肉芽肿和Churg有关；straussSyndrom有关；哮喘可能出现在Churg-strauss综合症和支气管中心型肉芽肿；这些病的病理学均显示，血管炎、管中心型肉芽肿；这些病的病理学均显示，血管炎、肉芽肿性炎症和实质坏死。这些疾病的影象学表现变化较大，实质坏死。这些疾病的影象学表现变化较大，但是最典型的表显为多发的结节状或团块状及空洞性影象。弥漫性肺泡间隔增厚，发的结节状或团块状及空洞性影象。弥漫性肺泡间隔增厚，伴或不伴有蜂窝肺。肉芽肿多见，有蜂窝肺。肺泡出血在Wegeners肉芽肿多见，而Churg-strauss综合症不常见。由于肺内多部位受累，症不常见。由于肺内多部位受累，所以转移性和传染性的病变被诊断。受累的病人用细胞毒药物和糖皮质激素治疗。预后各不相同差异受累的病人用细胞毒药物和糖皮质激素治疗。较大。有赖于特殊的综合症，但是最受人重视的是无显著的并发症病有赖于特殊的综合症，但是最受人重视的是无显著的并发症病重视的是无显著的并发症例出现。出现。&&&&&&&&16.一例GOODPAST综合症病人在慢性间质性肺炎过程中髓过氧化一例物酶特异中性粒细胞胞浆自身抗体阳性以咯血，进行性贫血，肾功能不全，主诉收入院。以咯血，进行性贫血，肾功能不全，主诉收入院。特发性间质肺炎8年前确诊，入院后第三天出现突发大咯血，年前确诊，入院后第三天出现突发大咯血，第三天因血浆中发现抗GBM抗体阳性，同时检测到了高滴度的抗MPO-ANCN，激素冲击，抗体阳性，，激素冲击，免疫抑制剂和血浆透析治疗立即进行，免疫抑制剂和血浆透析治疗立即进行，但是于入院后28天死于咯血和多脏器衰竭。多脏器衰竭。尸检发现线状IgG沉积于肾小球基底膜的毛细血管壁上，间质性肺炎和肺泡内大量出血。可见不但抗GBM，而且循环血中间质性肺炎和肺泡内大量出血。，都参与了急进性肾小球肾炎的形成。的MPO-ANCN都参与了急进性肾小球肾炎的形成。&&&&&&&&17.怀孕引起的医学紊乱怀孕引起的医学紊乱19.今年来的研究表明环境因素中的硅混合物与抗ANCN相关性肾小球今年来的研究表明环境因素中的硅混合物与抗肾炎和血管炎的发病有关。肾炎和血管炎的发病有关。20肺胆固醇结晶引起栓塞&&&&&&&&显微镜下微多血管炎&&&&&&&&本病最初被称为结节性多动脉炎的显微镜下型，本病最初被称为结节性多动脉炎的显微镜下型，ChapelHill血管炎会议正式将本病与结节性多动脉炎分开，并给予其特定的含义，议正式将本病与结节性多动脉炎分开，并给予其特定的含义，即本病是一系统性、坏死性血管炎，临床上和组织学上影响小血管（一系统性、坏死性血管炎，临床上和组织学上影响小血管（毛细血管小动脉、小静脉）而与肉芽肿形成无关，常具有节段性、坏死性肾小球肾动脉、小静脉）而与肉芽肿形成无关，常具有节段性、坏死性肾小球肾炎。肺毛细血管炎也很常见。肺毛细血管炎也很常见。与结节性多动脉炎鉴别：与结节性多动脉炎鉴别：结节性多动脉炎组织学&&&&血管炎类型坏死性，坏死性，混合细胞极少肉芽肿累及血管同左肉芽肿型&&&&&&&&显微镜下微多血管炎&&&&&&&&中等及小口径肌动脉、小血管（小动脉、小静脉、中等及小口径肌动脉、偶小动脉小血管（小动脉、小静脉、毛细血管〕毛细血管〕小及中等口径动脉也可受累&&&&&&&&部位和分布&&&&肾肾血管炎及肾血管性高血压，肾梗死和微高血压，动脉瘤急剧进展性肾炎肺肺出血否是否是是否&&&&&&&&周围神经疾患&&&&&&&&50％80％50％－80％少见&&&&&&&&10％－20％10％－20％％－20多见&&&&&&&&复发试验室检查&&&&ANCNHBV感染&&&&&&&&少见，20％少见，20％是是（阳性率不一）阳性率不一）&&&&&&&&多见，50％－80％多见，50％－80％％－80否否&&&&&&&&血管造影异常&&&&（微血管瘤，血管狭窄）微血管瘤，血管狭窄）&&&&&&&&临床表现：临床表现：1.8：发病多周身有症状，发病年龄平均50岁，男：女是1.8：1。发病多周身有症状，如：发65％－72％％－72热、关节痛、肌痛、皮炎等。关节痛、肌痛、关节炎见于65％－72％患关节痛、肌痛、皮炎等。关节痛、肌痛、44％－58％，％－58％，腹痛32％－58％，％－58％，胃肠者，皮疹尤其是紫癜，裂片出血44％－58％，腹痛32％－58％，胃肠皮疹尤其是紫癜，29％。耳鼻喉受累及较结节多动脉炎多见，％。耳鼻喉受累及较结节多动脉炎多见出血29％。耳鼻喉受累及较结节多动脉炎多见，而周围神经疾病较结节多动脉炎少见。前者缓解后复发率高。约一半患者示肺受累，多动脉炎少见。前者缓解后复发率高。约一半患者示肺受累，表现咯％－29％，多伴有贫血和呼吸困难29％，多伴有贫血和呼吸困难。血、胸膜炎和哮喘。明显咯血占5％－29％，多伴有贫血和呼吸困难。胸膜炎和哮喘。咯血可以出现在弥漫性肺损伤之前，后者包括间质性肺纤维化，咯血可以出现在弥漫性肺损伤之前，后者包括间质性肺纤维化，应示为肺血管炎（毛细血管炎）的后果。动脉炎也可累及支气管动脉，肺血管炎（毛细血管炎）的后果。动脉炎也可累及支气管动脉，导致内膜肥厚，内膜弹力层破坏及内膜下结疤。该病引起的肺肾综合征与膜肥厚，内膜弹力层破坏及内膜下结疤。综合征不同血管壁多无免疫复合物。Goodpasture综合征不同血管壁多无免疫复合物。实验室检查：实验室检查：血沉、反应蛋白、血小板和血白细胞增多。14％血沉、C反应蛋白、血小板和血白细胞增多。有人报道14％嗜酸性粒细胞增高。阴性。C3、正常。39％－50％，％－50％，抗核胞增高。HBsAg阴性。C3、C4正常。类风湿因子阳性39％－50％，抗核&&&&&&&&21％33％阳性。显微镜下血尿几乎全有，90％抗体21％－33％阳性。显微镜下血尿几乎全有，90％有蛋白尿小时）（多3g/24小时）&&&&&&&&1/16多脏器失调，即急性肺泡出血综合症，严重的呼吸衰竭，循多脏器失调，即急性肺泡出血综合症，严重的呼吸衰竭，环性休克，肾功能衰竭，持续静脉渗血。环性休克，肾功能衰竭，持续静脉渗血。治疗上采用建立人工气道，强心缩血管治疗，用大计量的糖皮质激素，用肝磷脂抗凝血强心缩血管治疗，用大计量的糖皮质激素，液透析和环磷酰胺治疗，临床症状好转，液透析和环磷酰胺治疗，临床症状好转，但几天后死于自发性脑出血岁男性，余年，为52岁男性，既往有肺间质纤维化病变10余年，临床上诊断出血性狼疮性肺炎或抗心磷质抗体综合症。临床上诊断出血性狼疮性肺炎或抗心磷质抗体综合症。狼疮抗凝和抗β球蛋白抗体阳性，物抗心磷脂IgG和抗β2球蛋白抗体阳性，该病例描述了不常见的抗心磷质抗体综合症相关性的急性呼吸衰竭&&&&&&&&甲状腺功能亢进服用丙基硫氧嘧啶出现咯血，呼吸困难，甲状腺功能亢进服用丙基硫氧嘧啶出现咯血，呼吸困难，低氧血检查发现：两肺弥漫性的渗出影，症胸部X片和CT检查发现：两肺弥漫性的渗出影，肺泡灌洗液中巨嗜细胞内可见大量的含铁血黄素颗粒，中巨嗜细胞内可见大量的含铁血黄素颗粒，髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，粒细胞胞浆抗体阳性，由于髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体的强阳性血管炎的诊断成立，的强阳性血管炎的诊断成立，一般的认为丙基硫氧嘧啶与肾功能有关，有关，但是应该提醒的是它引起的髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的血管炎性的肺泡出血应该受到重视。浆抗体阳性的血管炎性的肺泡出血应该受到重视。&&&&&&&&4GOODPAST综合症：中毒，肺损伤，进行性的乏力，发热，咳综合症：中毒，肺损伤，进行性的乏力，发热，嗽全身症状都出现时会出现造血方面的问题，嗽全身症状都出现时会出现造血方面的问题，几周之内血丝痰变成了纯血痰，但不至于每天发生变化，贫血与之无一定关系，成了纯血痰，但不至于每天发生变化，贫血与之无一定关系，与纯血痰肾功能下降和中毒有关。肾功能下降和中毒有关。&&&&&&&&5.原纤维肾小球肾炎是IgG沉积，为纤维沉积，而不是蛋白沉原纤维肾小球肾炎是沉积，为纤维沉积，积，引起广泛肺泡出血，肺肾综合症。引起广泛肺泡出血，肺肾综合症。&&&&&&&&6.混合性结缔组织病：乏力，全身性水肿，呼吸困难，系统性硬化混合性结缔组织病：乏力，全身性水肿，呼吸困难，混合性结缔组织病诊断依据：雷诺氏现象，抗体阳性，诊断依据：雷诺氏现象，高滴度的抗RNP抗体阳性，临床表现和实验室检查发现象系统性硬化，皮肌炎，实验室检查发现象系统性硬化，皮肌炎，红斑狼疮同时存在的肺泡出血和急进性的肾小球肾炎，泡出血和急进性的肾小球肾炎，发现髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体阳性和抗肾小球基底膜抗体均阳性，胞浆抗体阳性和抗肾小球基底膜抗体均阳性，称为显微镜下血管炎伴混合性结缔组织。经过糖皮质激素治疗临床症状好转，炎伴混合性结缔组织。经过糖皮质激素治疗临床症状好转，但是状好转由于不可逆转的肾功能衰竭，使病人进入了持续血液透析阶段。由于不可逆转的肾功能衰竭，使病人进入了持续血液透析阶段。三个月后因间质性肺炎而死亡，三个月后因间质性肺炎而死亡，尸检发现间质肺炎伴肺泡内出血，新月体肾小球肾炎，病理学诊断为原发行显微镜下血管炎，新月体肾小球肾炎，病理学诊断为原发行显微镜下血管炎，伴混合性结缔组织病。该病在临床上是少见。伴混合性结缔组织病。该病在临床上是少见。MPO-ANCN及抗&&&&&&&&GBM抗体和临床病理发现使我们也认为这些抗体与发病机理是适当的，或显微镜下血管炎和当的，和/或显微镜下血管炎和GOODPAST综合症一类的疾病有关。&&&&&&&&7.8.一例肺泡大量出血的GOODPAST综合症病人应用环磷酰胺一例肺泡大量出血的冲击治疗后使症状缓解肺肾综合症：*9.肺肾综合症：目前临床病理学了解甚少（LUPUS1999；肺肾综合症目前临床病理学了解甚少（；）：258-62）（8）：）：）肺泡出血和肾小球肾炎一起构成了一组严重的综合症，肺泡出血和肾小球肾炎一起构成了一组严重的综合症，通常被轻视，结果来自几个疾病，通常有血浆ANCA和抗GBM抗体阳结果来自几个疾病，性，以肺肾综合症表现最常见的疾病是系统性血管炎，并且自发以肺肾综合症表现最常见的疾病是系统性血管炎，性肺肾综合症有其特性的临床病理特性伴有不同的发病机理，性肺肾综合症有其特性的临床病理特性伴有不同的发病机理，组织荧光免疫检验技术是区分抗GBM抗体和免疫符合物型及ANCN介导形式的基础，肺泡和肾小球基底膜的免疫损伤是决定介导形式的基础，肺肾综合症的治疗结果和预后的主要因素。肺肾综合症的治疗结果和预后的主要因素。改进和发展后的血清学检查技术已成为了该类病人可靠早期的诊断指导。学检查技术已成为了该类病人可靠早期的诊断指导。&&&&&&&&11.GOODPAST综合症的肺部表现，抗GBM抗体阳性疾病，其综合症的肺部表现抗体阳性疾病，他紊乱&&&&&&&&GOODPAST综合症或抗GBM疾病是抗GBM抗体黏附侵犯肺和肾的紊乱，有肺泡出血和迅速出现的肾功能不全的肾小球肾炎，肾的紊乱，有肺泡出血和迅速出现的肾功能不全的肾小球肾炎，由于对该病的发病机理诊断治疗认识的提高使得我们有能力与其它类似疾病相鉴别，并能提供成功的治疗。它类似疾病相鉴别，并能提供成功的治疗。本文目的在于讨论抗GBM抗体阳性疾病的发病特点，临床表现，诊断策略和治疗原则抗体阳性疾病的发病特点，临床表现，&&&&&&&&12.硬皮病的肺部表现硬皮病是一组原因未明的多系统疾病，硬皮病是一组原因未明的多系统疾病，其特点有细胞外和血管内过多抗体的积聚和沉积。的基质和抗GBM抗体的积聚和沉积。引起肺泡出血和进行性肾功能下降的急性肾小球肾炎，由于对该病的发病机理诊断治疗认识的提高降的急性肾小球肾炎，由于对该病的发病机理诊断治疗认识的提高&&&&&&&&使得我们有能力与其它类似疾病相鉴别，并能提供成功的治疗。使得我们有能力与其它类似疾病相鉴别，并能提供成功的治疗。抗体阳性疾病的发病特点，本文目的在于讨论抗GBM抗体阳性疾病的发病特点，临床表现，诊断策略和治疗原则&&&&&&&&13.动物实验显示：通过注入非胶原Ⅳ型的α3抗原可以诱导出肺泡出动物实验显示通过注入非胶原Ⅳ型的α血和肾小球肾炎，并且不能被甲状腺内抗原注入所阻断，血和肾小球肾炎，并且不能被甲状腺内抗原注入所阻断，故说明肺泡出肾炎综合症有其自身的细胞和体液途径引起肾小球基底膜疾病。出肾炎综合症有其自身的细胞和体液途径引起肾小球基底膜疾病。&&&&&&&&14.窒息肺泡内出血是一种肥胖血栓塞综合症：窒息肺泡内出血是一种肥胖血栓塞综合症：窒息肺泡内出血是一种肥胖血栓塞综合症&&&&&&&&15.肺血管炎的放射影象学和病理学的关系肺血管炎的放射影象学和病理学的关系五个完全不同的血管炎和肉芽肿病近来均被人们所认识：五个完全不同的血管炎和肉芽肿病近来均被人们所认识：Weghers肉芽肿，巴瘤样肉芽肿，坏死性结节性肉芽肿，芽肿，淋巴瘤样肉芽肿，坏死性结节性肉芽肿，支气管中心型肉芽肿，变态反应性血管炎和肉芽肿病（Churg-straussSyndrom）病人的变态反应性血管炎和肉芽肿病（）典型表现是中年，伴发热，咳嗽，呼吸困难，胸部不适。典型表现是中年，伴发热，咳嗽，呼吸困难，胸部不适。上呼吸道的肉芽肿；鼻窦炎提示Weghers肉芽肿；肾脏病与Weghers肉芽肿和ChurgstraussSyndrom有关；哮喘可能出现在Churg-strauss综合症和支气有关；管中心型肉芽肿；这些病的病理学均显示，血管炎、管中心型肉芽肿；这些病的病理学均显示，血管炎、肉芽肿性炎症和实质坏死。这些疾病的影象学表现变化较大，实质坏死。这些疾病的影象学表现变化较大，但是最典型的表显为多发的结节状或团块状及空洞性影象。漫性肺泡间隔增厚，发的结节状或团块状及空洞性影象。弥漫性肺泡间隔增厚，伴或不伴肉芽肿多见，有蜂窝肺。有蜂窝肺。肺泡出血在Wegers肉芽肿多见，而Churg-strauss综合症不常见。由于非内多部位受累，所以转移性和传染性的病变被诊断。不常见。由于非内多部位受累，所以转移性和传染性的病变被诊断。受累的病人用细胞毒药物和躺皮质激素治疗。受累的病人用细胞毒药物和躺皮质激素治疗。预后各不相同差异较大。有赖于特殊的综合症，但是最受人喜欢的是无显著的并发症出有赖于特殊的综合症，现。&&&&&&&&16.一例GOODPAST综合症病人在慢性间质性肺炎过程中髓过氧化一例物酶特异中性粒细胞胞浆自身抗体阳性以咯血，进行性贫血，肾功能不全，主诉收入院。以咯血，进行性贫血，肾功能不全，主诉收入院。特发性间质肺炎8年前确诊，入院后第三天出现突发大咯血，年前确诊，入院后第三天出现突发大咯血，第三天因血浆中发现抗&&&&&&&&GBM抗体阳性，同时检测到了高滴度的抗MPO-ANCN，激素冲击，抗体阳性，，激素冲击，免疫抑制剂和血浆透析治疗立即进行，免疫抑制剂和血浆透析治疗立即进行，但是于入院后28天死于咯血和多脏器衰竭。多脏器衰竭。尸检发现线状IgG沉积于肾小球基底膜的毛细血管壁上，间质性肺炎和肺泡内大量出血。可见不但抗GBM，而且循环血中间质性肺炎和肺泡内大量出血。，都参与了急进性肾小球肾炎的形成。的MPO-ANCN都参与了急进性肾小球肾炎的形成。&&&&&&&&17.怀孕引起的医学紊乱怀孕引起的医学紊乱19.今年来的研究表明环境因素中的硅混合物与抗ANCN相关性肾小球今年来的研究表明环境因素中的硅混合物与抗肾炎和血管炎的发病有关。肾炎和血管炎的发病有关。20肺胆固醇结晶引起栓塞&&&&&&&&血管炎（血管炎（vasculitis）是一组因不同病因引起血管壁有炎症甚至坏）是一组因不同病因引起血管壁有炎症甚至坏死样改变的临床疾病。死样改变的临床疾病。临床上往往出现组织供血不足或淤血症状。即不能以另一种肯定的病所解释，则称为系统性血管炎即不能以另一种肯定的病所解释，（systermvasculitis））肺肾出血综合症的临床表现：肺肾出血综合症的临床表现：咯血首法症状为咯血呼吸困难咳嗽&&&&&&&&疲劳和衰弱呼吸道感染嗳气和呕吐发热体重减轻胸痛血尿呕血（体征）体征）苍白和贫血征肺部罗因音高血压浮肿眼底异常皮疹脾肿大心脏杂音实验室检查；实验室检查；血红蛋白减低白细胞数增高高氮质血症&&&&&&&&尿液检查蛋白尿红细胞白细胞颗粒管型胸部X线检查发现肺部浸润阴影鉴别诊断鉴别诊断：1.特发性含铁血黄素沉积症：胸部X线检查所见与肺出血肾炎综特发性含铁血黄素沉积症：线检查所见与肺出血-肾炎综特发性含铁血黄素沉积症合症不易区别，岁以下的儿童，合症不易区别，但本症多见于16岁以下的儿童，很少合并肾炎，病程较长，预后较好等有助与二者区别，肺或肾活组织检查病程较长，预后较好等有助与二者区别，可确定诊断。可确定诊断。2.尿毒症肺炎：尿毒症肺炎：尿毒症肺炎有肾炎的病史，见于尿毒晚期，氮质血症先于肺部浸润影出现。有肾炎的病史，见于尿毒晚期，氮质血症先于肺部浸润影出现。线肺浸润影以肺门为中心，心影常扩大，肺部X线肺浸润影以肺门为中心，心影常扩大，此种改变与临床尿毒症症状平行，此点与肺出血肾炎综合症不同肾炎综合症不同。尿毒症症状平行，此点与肺出血-肾炎综合症不同。肺或肾活体组织检查可明确鉴别。织检查可明确鉴别。3.急性肾小球肾炎合并肺水肿：由于明确的高血压、钠水潴留，急急性肾小球肾炎合并肺水肿：由于明确的高血压、钠水潴留，急性肾小球肾炎合并肺水肿性肾小球肾炎患者突然出现急性左心衰竭，性肾小球肾炎患者突然出现急性左心衰竭，肺水肿时应注意两者的区别。病患者有链球菌感染史，的区别。本病患者有链球菌感染史，有急性肾小球肾炎急性肺水&&&&&&&&肿临床表现。肿临床表现。胸部X线所见为肺水肿的特异性改变等可资鉴别。肾活体组织检查两者组织学表现各异。肾活体组织检查两者组织学表现各异。4.结节性多动脉炎：本病约1/3患者有肺肾同时受累，此时与肺肾结节性多动脉炎：患者有肺肾同时受累，结节性多动脉炎出血综合症临床表现有些相似之处。出血综合症临床表现有些相似之处。但本病病变以小动脉炎为主，除肺肾受累外还有其它器官，可以有皮损、肌炎和关节炎等除肺肾受累外还有其它器官，可以有皮损、症状，末梢血象常有嗜酸粒细胞增多，症状，末梢血象常有嗜酸粒细胞增多，皮肤结节作活检有小动脉炎改变，有助于两者鉴别。炎改变，有助于两者鉴别。&&&&5.韦格内（wegener）肉芽肿：本病有上下呼吸道肉芽肿，肾小球韦格内（）肉芽肿：本病有上下呼吸道肉芽肿，&&&&&&&&肾炎和坏死性血管炎，临床表现有时与肺肾出血综合症相似，肾炎和坏死性血管炎，临床表现有时与肺肾出血综合症相似，但本病鼻咽部受累的表现，本病鼻咽部受累的表现，X线胸部检查有单发或多发的肺浸润鼻咽部受累的表现影，易于形成空洞等为肺肾出血综合症所少见，上呼吸道的检查易于形成空洞等为肺肾出血综合症所少见，有助于二者的鉴别。有助于二者的鉴别。&&&&6.混合性过敏性紫癜：本病尿检查可有蛋白尿、血尿和管型尿，有混合性过敏性紫癜：本病尿检查可有蛋白尿、血尿和管型尿，&&&&&&&&咯血时需于肺肾出血综合症相鉴别。咯血时需于肺肾出血综合症相鉴别。本病为机体对某些物质发生变态反应所引起，除肺肾出血综合症外还有皮肤于是、淤点、变态反应所引起，除肺肾出血综合症外还有皮肤于是、淤点、关节肿胀疼痛和腹痛等表现可资鉴别。节肿胀疼痛和腹痛等表现可资鉴别。&&&&7.系统性红斑狼疮：有肺部病变出现肺出血肾炎综合症相似，如系统性红斑狼疮：有肺部病变出现肺出血-肾炎综合症相似肾炎综合症相似，&&&&&&&&同时有肾损伤二者更难鉴别。同时有肾损伤二者更难鉴别。本病多同时有活动性系统性红斑狼其它的表现，如皮肤病变、关节炎、浆膜炎等表现，疮的其它的表现，如皮肤病变、关节炎、浆膜炎等表现，血中查到狼疮细胞、清抗核抗体阳性，查到狼疮细胞、血清抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体等有助于二者鉴别。等有助于二者鉴别。&&&&&&&&
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