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囊状淋巴管瘤的病因及治疗
文章简介:囊状淋巴管瘤的病因及治疗 囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)又称囊状水瘤是由原始淋巴管发育增生形成的肿物,是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质是肿瘤和畸形之间交界性病变。
囊状淋巴管瘤的病因及治疗
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&囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)又称囊状水瘤是由原始淋巴管发育增生形成的肿物,是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质是肿瘤和畸形之间交界性病变。 
(一)发病原因
  淋巴组织的先天性畸形胚胎时颈内静脉和锁骨下静脉交接处膨大形成一囊腔名为颈囊部分淋巴系统由颈囊发育而成在胚胎发育过程中若有一部分淋巴组织发生迷走仍保持胚胎时期的性质继续发育和增大呈内含淋巴液和内覆有内皮的多房囊就形成囊状水瘤
  (二)发病机制
  胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时出现错构使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通从而导致淋巴系统的循环障碍在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊引流进入中心静脉系统以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统若原始淋巴囊未与静脉系统相连通就产生囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)
  因颈部淋巴囊形成最早体积最大所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在它们实际上是一种先天性发育畸形属于错构瘤性质是肿瘤和畸形之间交界性病变有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及的部位这一现象加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成认为属于真性肿瘤但是淋巴管瘤&侵入生长&只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞导致淋巴液聚集形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变仅只是淋巴管畸形而已目前多数学者认为是淋巴管畸形由于淋巴管道的输出道不畅阻塞致使其近侧扩张以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下者但也有相当多在成年后出现
  组织病理示囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔囊壁菲薄被有内皮细胞囊腔常呈多房性内含有淡黄色的水样液体有时可见平滑肌通常位于真皮深部也可延及皮下组织或更下层的肌肉结构
  水囊瘤虽属良性病变但可向周围组织甚或主要器官浸润生长有可能在短时间内出现危及生命的并发症因此大多数水囊瘤均应积极治疗若病变较小确无任何症状的患儿可随诊观察1~2年
  1.注射疗法 大的深部的囊状淋巴管瘤多有指状突起沿着筋膜间隙伸延至肌肉和大血管神经重要器官之间不易达到全部切除因此应首选注射疗法
  (1)博来霉素(bleomycin)瘤内注射:博来霉素可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和作为化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的Orford等报告应用博来霉素注射法瘤体完全消失或显著缩小者达88%临床应用表明博来霉素对间质少的水囊瘤疗效较对间质多的单纯性和海绵状淋巴管瘤好
  博来霉素有水剂和乳剂两种使用水剂时先配成1mg/ml的浓度以每次0.2~O.3mg/kg的剂量注入瘤内每周1次3~10次为一疗程使用乳剂则每次0.6mg/kg每周1次4~6周后重复总剂量不超过5mg/kg据报告乳剂比水剂效果更好副作用较少注射后1~2周局部有暂时性肿胀然后瘤体渐缩小变硬进而消失多见不良反应为注射当天或次日有38℃低热偶有腹泻呕吐最严重的为肺纤维化
  (2)OK-32瘤内注射:OK-432是一种经青霉素G钾盐处理失去溶血性链球菌S-产物性能而取得的人源性A族链球菌Ⅲ型低毒Su菌株的干培养混合物Ogita用此法治疗水囊瘤完全消失或显著缩小者高达92%
  用法:0.1mg OK-432溶于10ml生理盐水抽出水囊瘤中的淋巴液后再注入等量的OK-432溶液总量不超过0.2mg(20ml)当囊瘤有皱缩尚未完全消失时可在3~5周后重复注射如效果不佳可用浓缩液0.15~O.2mg OK-432溶于10ml生理盐水每次总量不超过0.3mg
  (3)沙培林瘤内注射:我国生产的沙培林与OK-432是同类药物效果也同样良好高鲜春等人报道用此药注射治疗38例小儿淋巴管瘤总有效率为92.1%
  用法:1个临床单位沙培林稀释于l0ml生理盐水一次注射不超过2个临床单位注射前抽出等量淋巴液
  此类药品治疗淋巴管瘤无博来霉素治疗引起的腹泻呕吐和发热等不良反应亦无肺纤维化和免疫抑制的危险且其有效率高最大缺点是受青霉素过敏的限制
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囊状淋巴管瘤囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)又称囊状水瘤是由原始淋巴管发育增生形成的肿物,是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质是肿瘤和畸形之间交界性病变。 (一)发病原.颈部囊状淋巴管瘤有什么样的症状打针治疗颈部囊状淋巴管瘤,颈部囊状淋巴管瘤手术后刀口感染如何治疗,胎儿颈部水囊状淋巴管瘤病因及预防颈部囊状淋巴管瘤_疾病查询你提供详尽的颈部囊状淋巴管瘤概述,颈部囊状淋巴管瘤疾病详情,颈部囊状淋巴管瘤病因,颈部囊状淋巴管瘤症状,颈部囊状淋巴管瘤治疗颈部囊状淋巴管瘤首页-包括颈部囊状淋巴管瘤症状 颈部囊状淋巴管淋巴管瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错沟瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。约半数在出生时即已存在,90%.颈部囊状淋巴管瘤_颈部囊状淋巴管瘤如何治疗_颈部囊状淋巴管瘤症...为您提供详细丰富的颈部囊状淋巴管瘤概述,颈部囊状淋巴管瘤疾病详情,颈部囊状淋巴管瘤病因,颈部囊状淋巴管瘤症状,颈部囊状淋巴管瘤治疗方法颈部囊状淋巴管瘤颈部囊状淋巴管瘤临床上又称为,淋巴管瘤,医生在线网颈部囊状淋巴管瘤专题从病因、症状、治疗、预防等多方面对颈部囊状淋巴管瘤进行了详细的讲解。&
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我的女儿刚出生,颈部淋巴管瘤多大切除合适,切除后还会复发么
感谢医生为我快速解答——该
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你好,淋巴瘤的治疗应该以化疗为主化疗饮食方面注意的:少吃油腻生冷的东西,多吃新鲜水果蔬菜,少吃过咸过甜,可食鱼虾老鳖,海参等。治疗方面:在化疗间歇期服用祁奥牌红豆杉中草药减轻化疗的毒副反应,同时巩固化疗效果,化疗后服用防止复发转移
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病情分析:您好。淋巴管瘤是由扩张的及内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤,内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。大多数在出生时或1岁以内发病,但也有迟发者或老年发病。指导意见:现在就可以去正规医院的新生儿科预约治疗了。颈部淋巴管瘤可以进行平阳霉素的注射治疗,具体要看瘤的部位和范围。手术治疗创伤大,较难彻底切除,复发率高,应用平阳霉素局部注射治疗效果极好,不留疤痕,非常经济,即使复发,也很容易再次注射治疗。瘤体位于深部的可采用超声引导下注射治疗。
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颈部囊状淋巴管瘤早期症状
时间: 10:50:36
  1.颈后三角区囊性肿块,具有向四击(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点,界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大,亦可逐渐长大。
  2.囊瘤柔软,一般无压缩性,能透光。表面皮肤正常,不粘连。
  3.内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。
  4.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。
  在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。
  淋巴管瘤是由增生、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成,可向周围呈浸润性生长。按其形态和分布可分为三种类型:
  (一)单纯性淋巴管瘤 由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成,间质较少,主要发生在皮肤、皮下组织和粘膜层。
  (二)海绵状淋巴管瘤& 淋巴管扩大呈窦状,其内充满淋巴液,呈多房性囊腔,周围间质较多,病变侵及皮肤、粘膜、皮下组织和深部结构发肌肉、后腹膜、纵隔等。
  (三)囊状淋巴管瘤& 其囊腔大,可单房或多房,相互交通,覆有内皮细胞,间质很少。
  实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织,则称为淋巴血管瘤。
  颈部巨大囊状水瘤的存在,可造成胎儿的娩出困难。一般在出生后即可在颈侧部见到软质的囊性肿块,有明显波动感,透光试验阳性。其界限常不清楚,不易被压缩,亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连,生长缓慢,大小无明显变化。但易并发感染,且较难控制。还可发生囊内出知,此时瘤体骤然增大,张力增高,呈青紫色,压迫周围器官可产生相应的症状。有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔,压迫气管、食管引起呼吸窘迫和咽下困难,甚至危及生命。
  有部分淋巴管瘤在发展过程中,会自行栓塞退化,或在感染后,由于囊壁内皮细胞被破坏,在感染被控制后自行消退。
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 |  | 颈部囊状淋巴管瘤 - 病因
颈部囊状淋巴管瘤 在胚胎期丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。
颈部囊状淋巴管瘤 - 症状
颈部囊状淋巴管瘤1、颈后三角区囊性肿块,具有向四击(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点,界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大,亦可逐渐长大。 2、囊瘤柔软,一般无压缩性,能透光。表面皮肤正常,不粘连。 3、内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性。镜下可见大量含有结晶的淋巴细胞。 4、囊瘤较在累及口底、或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。 在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。 淋巴管瘤是由、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成,可向周围呈浸润性生长。按其形态和分布可分为三种类型: (一) 由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成,间质较少,主要发生在皮肤、皮下组织和粘膜层。 毛细淋巴管瘤又名单纯性淋巴管瘤,皮肤多发,口腔粘膜发病也多见。常如大小,色淡黄透明,破损时有粘液样液流出,有时混有小血管而呈淡红或紫红色,多为成群聚集。未破损淋巴管瘤表面光滑柔软具有压缩性。 &表现为群集、深在、张力性,组成斑片状,可发生于身体各个部位,但常见于颈、上胸、肢体近端等处。单个水疱大小在1~3mm,一般不超过1cm,内容似粘液。有时带有血性水疱,呈淡紫色和暗红色。水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿,偶见整个肢体肿胀。有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观,如破后流出浆液性液体。损害的范围变异很大。也可发生在海绵状淋巴管瘤之上方,特别常见于舌部。有时发生织炎,可使肿物暂时增大。如发生在舌部,则发生舌炎,特别容易并发上呼吸道感染。 (二) 淋巴管扩大呈窦状,其内充满淋巴液,呈多房性囊腔,周围间质较多,病变侵及皮肤、粘膜、皮下组织和深部结构发肌肉、后腹膜、纵隔等。 海绵状淋巴管瘤,主要由扩张屈曲的淋巴管组成。发生在皮肤、皮下组织及肌间结缔组织间隙中。表皮颜色多无变化,有压缩性,很柔软,多房性囊肿彼此相通,结构如。发病以最多,其次为下肢、臂、及,唇舌发病的可形成巨唇(舌)症。 通常为多房性、张力性皮下组织肿块,但不能压缩,大多发生于颈部,尤其是颈后三角,偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大,膨胀性扩大,但也可不变大,很少数病例还可自然消退。起源于颈后三角者有向颊、耳下腺区域发展倾向,或下达纵隔。在颈前三角者,则倾向于侵部及口腔底部。如有感染及出血,可使肿瘤迅速增大,以致呼吸障碍,发生喘鸣声,舌咽困难或死亡。继发感染后常伴随上呼吸道感染,最后引起败血症。淋巴管瘤一般不会自行消退,通常继续生长而扩大。 (三) 其囊腔大,可单房或多房,相互交通,覆有内皮细胞,间质很少。 实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织,则称为淋巴血管瘤。 颈部巨大囊状水瘤的存在,可造成的娩出困难。一般在出生后即可在颈侧部见到软质的囊性肿块,有明显波动感,透光试验阳性。其界限常不清楚,不易被压缩,亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连,生长缓慢,大小无明显变化。但易并发感染,且较难控制。还可发生囊内出知,此时瘤体骤然增大,张力增高,呈青紫色,压迫周围器官可产生相应的症状。有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔,压迫气管、食管引起呼吸窘迫和咽下困难,甚至危及生命。 有部分淋巴管瘤在发展过程中,会自行栓塞退化,或在感染后,由于内被破坏,在感染被控制后自行消退。&
颈部囊状淋巴管瘤 - 检查
颈部囊状淋巴管瘤进行体格检查: 1、颈后三角区囊性肿块,具有向四击(锁骨上下、口底、气管旁及纵隔)蔓延生长特点,界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大,亦可逐渐长大。 2、囊瘤柔软,一般无压缩性,能透光。表面皮肤正常,不粘连。 3、内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性。镜下可见大量含有结晶的淋巴细胞。 4、囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。 受检者正坐,两臂下垂,头微低。检查中风者从后方以两手指尖触摸颈部,两侧对照。检查中风按下列顺序进行:①颏下及颌下区淋巴结;②颈深上群淋巴结;③颈前及颈深中、后群淋巴结 ;④;⑤。属于鼻腔后段及鼻咽的淋巴结组有胸锁乳突肌附着处的颈深淋巴结上群及后群;属口咽及喉咽的有颌下淋巴结、舌骨下淋巴结、颈深淋巴结中群及颈深淋巴结后群。于颈前环甲膜上有时可摸及喉前淋巴结。 颈部继发性肿胀常为严重如何疾病的征兆,在咽部急性症状炎症,表示感染免疫已侵入颈的筋膜间隙;在慢性如何疾病,若颈部淋巴结肿大发生于儿童,可能更年期为咽或扁桃体结核,在成人,可能更年期为上呕吐呼吸道或食管上段的恶性祛斑肿瘤。
颈部囊状淋巴管瘤 - 治疗
颈部囊状淋巴管瘤(一)期待自愈 对于较小局限的,不影响功能又无碍美观者,可不予治疗。因为部分淋巴管瘤有自然消退的趋势。对于病变虽较广泛,但无呼吸、吞嚥困难征象和其它严重并发症者,可暂不作处理,观察随访~2年,若未见消退或反而增大者,再予治疗。 (二) 以往认为局部注射硬化剂治疗淋巴管瘤的方法无明显效果。近年应用抗肿瘤药物(bleomycin)作局部注射疗法,取得较为满意的疗效,完全消退和显著缩小者可达70%。可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的。从组织学来看,对间质较多的类型如单纯性和海绵状淋巴管瘤的作用较差,而对间质和的类型如囊状水瘤的作用较好。实际应用亦表明如此。 博莱霉素有水剂和乳剂两种,使用水剂量先配成1mg/ml的浓度,以每次剂量0.2~0.3mg/kg注入淋巴管瘤内,每周1次,3~10次为一疗程。使用乳剂时每次0.6mg/kg,4~6周后重复,总剂量不宜超过5mg/kg,据认为乳剂比水剂效果更好,副作用较少。注射后1~2周内局部有一过性肿胀,然后逐渐缩小、硬结,但有一定的,当天或次日有发热38℃左右,偶有、呕吐。最严重的并发症是。 应用OK-432(picibanil,一种溶血性链球菌制剂)进行局部注射疗法,先将一个临床单位(1ke)的OL-432溶解在10ml生理盐水内,穿刺油液后等量的OK-432溶液注入瘤腔内,一次注入量以不超过2个临床单位为限,观察2~4周后追加注射1~2次。一组22例中,14例经过1~3次注射后2~3个月完全消退,6例显著缩小,2例无效。副作用是局部的炎性反应,有3~5天的肿胀,一过性发热。此法可避免博莱霉素所引起肺纤维化的危险。 由于注射疗法较为简便,对组织破坏少,可避免因而可能发生的严重并发症,况且手术往往亦难以完全切除,所以可作为囊状淋巴管瘤的首选疗法。 (三) 手术切除虽然仍为淋巴管瘤的主要治疗方法,但目前不主张毫无指证地对任何类型的淋巴管瘤进行手术。颈部淋巴管瘤有向纵隔,胸腔扩张趋势,有引起呼吸困难可能,影响进食,并经注射治疗无效者,才是手术适应证。淋巴管瘤并发感染时不宜手术,须先行控制感染。囊内出血并非手术禁忌。 囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计,手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁,可涂擦0.5%破坏内皮细胞以防复发。
颈部囊状淋巴管瘤 - 鉴别
应与、、、相鉴别。
颈部囊状淋巴管瘤 - 预防
颈部囊状淋巴管瘤对于此病,目前还没有相关有效的办法可防止,早发现早诊断是治疗的关键。 囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计,手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、损伤而引起呼吸困难和。对残存的囊壁,可涂擦0.5%破坏内皮细胞以防复发。
颈部囊状淋巴管瘤 - 并发症
.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现或。有时气管受压移位。
颈部囊状淋巴管瘤 - 相关词条
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[1]阿亮医生 /illness/1432/syndrome.html [2]医学教育网 /html/2008/12/yaoaqi.html [3]健康123 /zhcx/sick/JB_Sectiondetail.asp?current=ZL&strSickId=M91730
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