报告结果如下：免疫组化标记：CD56(+++),Syn(+),CK(...
报告结果如下：免疫组化标记：CD56(+...
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：报告结果如下：免疫组化标记：CD56(+++),Syn(+),CK(-),TTF-1(-),CgA(-).诊断为肺小细胞癌。
请问是不是晚期，请问上面符号什么意思，请详细解析下？紧急？谢谢？
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医院出诊医生
擅长：中医肿瘤、脑癌等
擅长：治疗中晚期等恶性肿瘤、癌症
共2条医生回复
因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
职称：医生会员
专长：骨科肿瘤外伤等骨科疾病
&&已帮助用户：1070
问题分析： 你好，CD56（+++）,Syn（+）,CK（-）,TTF-1（-）,CgA（-）代表这是一种非小细胞肺癌，这些是和其他肿瘤区分开的标志。你发布的这个只是免疫组化和病理的结果，并不能知道肿瘤的分期和病情的早晚期，需要复查肝胆胰脾肾彩超和骨的ECT排除远处转移意见建议：非小细胞肺癌对于放化疗敏感的，建议积极治疗。
职称：医师
专长：外科,尤其擅长神经外科等疾病
&&已帮助用户：124111
问题分析： 你好，根据你说的情况，建议你早期给予手术治疗的，术后给予抗感染对症治疗，同时需要你给予化疗药物对症治疗的，定期到医院给予复查，那样是有利于你的病情康复的。
问（直肠）类癌，免疫组化结果显示：CD56(+),CEA(-),CGA...
职称：医生会员
专长：普外科胃肠疾病
&&已帮助用户：1864
病情分析： 直肠类癌临床上属于高分化神经内分泌肿瘤，这类癌的免疫组化一般，神经内分泌标志NSE、SYN、CD56呈阳性反应，CEA染色呈阴性，所以你的免疫组化结果符合类癌诊断，病理是临床诊断的金标准，不是信口开河，是要负责任的，不是随意下的。意见建议：根据你的术后病理结果，符合类癌诊断，你的疑虑是毫无意义的。总抱着怀疑的态度，对于疾病恢复是没有任何益处的，人体处于疑虑的状态下，机体整体是处于应激状态的，对于外界的治疗起抵抗的效果，免疫力也会低下，很容易导致癌症的转移。这就是为什么同样是是癌症患者，心情乐观开朗的人活得往往比那些整天抑郁、唉声叹气的长的原因。
问免疫组化结果怎么看
职称：医师
专长：肾结石,早泄,椎间盘突出
&&已帮助用户：184782
指导意见：从给的这些数据看，肿瘤的性质不太好，“低分化”，就是恶性程度高的意思，容易复发转移。
肿块大小还可以，算是较小的，分期应该是比较早的。
问免疫组化结果：syn(1+),cyA(1+),CD56(2+),TTF-1(1+),c...
职称：主任医师
专长：脑血管病，神经系统遗传病，微创治疗脑出血，头痛、头晕，神经系统疑难病。
&&已帮助用户：7
病情分析：您好，药物只能缓解暂时的疼痛，建议患者还是选择正规治疗。只有这样，疾病才能够得到有效的治疗。意见建议：肿瘤综合治疗方案，结合病情分主次，联合一种或几种疗法，最大限度的提高治疗率，是当前治疗肿瘤的金标准。
问HER-29(-),Syn(+),CD56(+),ER(-),Ki-67(+50~75%),PR(-...
职称：医师
专长：肠瘘,肛门直肠周围脓肿,直肠损伤,结肠类癌,肛周肿瘤,大肠腺瘤,直肠癌手术,直肠切除术,肛门脓肿,肛管癌
&&已帮助用户：19049
问题分析：您好，您这个是免疫组化的指标，HER-2代表的人类表皮生长因子受体2，Syn是神经内分泌，ER是雌激素，KI-67是生长指数，PR是孕激素，CK是腺上皮，TIP-1是调控蛋白。意见建议：您的这个应该是肺来源的肿瘤，神经内分泌的性的，神经内分泌性的肺癌属于小细胞性的肿瘤，恶性度较高。需要及早治疗，KI-67代表的复发率，值越高越容易复发。
问免疫组化CK广(+),CD56(-),SYN(+),CHG(+),K167(2%阳性)
职称：副主任医师
专长：心内科常见病的治疗。
&&已帮助用户：101498
指导意见：要结合临床症状和其他辅助检查,应该服用中药巩固治疗,活血化瘀,清热解毒,软坚散结,
问肺癌免疫组化检验结果中,CK(+)P63(+)结果分析
职称：医生会员
专长：外科，尤其擅长颈椎病
&&已帮助用户：9302
病情分析： 你好，根据你所叙述的相关情况，你的症状是很常见的，可能是因为肿瘤细胞的转移导致的，请不要小视，意见建议：建议目前只可以行放化疗对症治疗，养成好的生活习惯，注意你保持好的心态，加强你的营养，
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评价成功！免疫组化结果CK(-),Vimentin(+),Syn(+),NSE(+),CgA(-),CD56(+),CD10(+),β-catenin(+),PR(+),Ki-67(&1%+)_百度知道
免疫组化结果CK(-),Vimentin(+),Syn(+),NSE(+),CgA(-),CD56(+),CD10(+),β-catenin(+),PR(+),Ki-67(&1%+)
CD56(+)。请帮忙解释一下这些指标的具体意思，感谢,β-catenin(+),PR(+),Ki-67(&1%+)送检胃、十二指肠胰腺联合切除标本免疫组化结果CK(-),Vimentin(+),Syn(+)！！,CD10(+),NSE(+),CgA(-)
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乳腺癌中对内分泌治疗越有效，胰腺实性假乳头状肿瘤阳性。β-catenin(+)（β-catenin信号通路）作为一种多功能的蛋白质，预后越好。Ki-67(&1%+) （细胞增殖标志）胞核--阳性率越高，广泛存在于各种类型的细胞参与这些细胞的增殖，主要用于腺癌诊断。Vimentin(+),（波形蛋白）间叶组织标志阳性，常用于星型细胞瘤、神经母细胞瘤，用于标记神经内分泌肿瘤。Syn(+)（突触素）神经性和上皮性神经内分泌肿瘤的特异性标志之一、分化和凋亡等方面发挥了重要的调节作用。PR(+),（孕激素受体）-性激素作用--胞核--阳性率越高。NSE(+)（烯醇化酶）神经内分泌肿瘤阳性、神经内分泌肿瘤阳性CK(-),（低分子量角蛋白）腺上皮阳性，而复层鳞状上皮阴性，肿瘤增殖越快，恶性程度越高。CD10(+)（急性淋巴母细胞型白血病抗原）主要表达于未成熟淋巴细胞，近几年来发现该抗原在造血系统外的某些肿瘤中有表达。CgA(-)（嗜铬素A）主要用于标记神经内分泌细胞及其来源的肿瘤阳性。CD56(+)（为神经细胞黏附分子）大多数神经外胚层来源细胞。患者应该是胃或十二指肠神经内分泌癌
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(1云南第一人民医院& 云南昆明& 650032)
(2昆明医科大学第一附属医院& 云南昆明& 650032)
(3天津医科大学附属肿瘤医院& 天津& 300060)
【摘要】目的：分析总结胰腺神经内分泌肿瘤(PNEN)的临床病理学特征。方法：对2012年全年病理确诊的11例PNEN患者的临床病理学资料及治疗方案进行回顾性分析，并通过免疫组化方法检测Syn、CgA、CD56、Ki-67等指标的表达情况。结果：11例PNEN患者中男5例，女6例；平均年龄47.1岁；肿瘤最大径平均3.4cm；病变多发生于胰头。11例患者均行手术切除。根据WHO 2010年胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)新分类标准：2例(18.2%)神经内分泌瘤(NET) G1级，5例(45.5%) NET G2级，4例(36.4%)神经内分泌癌(NEC)。免疫组化检测Syn、CgA和CD56的表达率分别为81.8%、72.7%和63.6%。3例伴脉管侵犯，1例伴淋巴结转移，4例伴肝脾转移。结论：PNEN的确诊依靠病理学诊断。GEP-NEN的新分类分级系统更加客观合理，加深对其病理形态学认识和合理开展免疫组化可提高其确诊率。不同组织学分型分级的PNEN的临床病理特点各不相同，提高PNEN的确诊率对规范化PNEN的综合治疗具有重要的指导作用。
【关键词】神经内分泌肿瘤& 胰腺& 病理学& 回顾性分析
【中图分类号】R36&&&&& 【文献标识码】A&&&&&&& 【文章编号】（3-02
&&&&&&& 胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreafic neuroendocrine neoplasm，GEP-NEN)是一组起源于消化系统弥散的具有胺前体摄取与脱羧能力神经内分泌细胞的异质性肿瘤。其中，胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm，PNEN)约占GEP-NEN的45％[1]。目前我国对GEP-NEN，尤其对PNEN的认识和研究相对较少并滞后。本研究通过对天津医科大学附属肿瘤医院2012年全年收治的经病理证实的11例PNEN患者的资料进行回顾性分析，旨在进一步总结分析其临床病理学特点，提高病理医师和临床医师对此类肿瘤的认识及作出合理的治疗。
&&&&&&& 1& 材料与方法
&&&&&&& 1.1临床资料 收集2012年1月至2012年12月天津医科大学附属肿瘤医院收治并经病理证实且资料完整的PNEN患者共11例。其中，男5例，女6例。年龄24～77岁，平均47.1岁。回顾性分析并统计这些患者的发病部位、临床表现、治疗方法等相关临床资料。
&&&&&&& 1.2病理学检查 11例PNEN均进行常规组织病理学检查和免疫组化检查，经两位病理学专家按该2010年WHO最新的分级分类系统重新复习病理切片，免疫组化常规检测突触素(Synaptophysin，Syn)、嗜铬素A(Chromogranin A，CgA)、广谱细胞角蛋白(Pan-cytokeratin，PCK)、低分子细胞角蛋白(Low-cytokeratin，LCK)、CD56和Ki-67。组化要求至少一项神经内分泌指标弥漫阳性或强阳性。
&&&&&&& 1.3病理诊断要 2010年WHO消化系统肿瘤新分类(第四版)对GEP-NEN的命名和分级分类作了修订[2]，将其分为神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor，NET)、神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma，NEC)、混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroen docrine carcinoma，MANEC)及增生性和瘤前病变。根据2011年中国GEP-NEN病理学诊断共识[3]，各类的诊断要点如下：①NET：显示神经内分泌分化的特征性结构，瘤细胞胞核具有轻-中度不典型性，核染色质细腻，核分裂像&20个/10HPF。按核分裂像和增殖活性，NET组织学分为G1级和G2级。G1级：核分裂像&2个/10HPF，和(或)Ki-67指数&2%；G2级：核分裂像2-20个/10HPF，和(或)Ki-67指数3%-20%。②NEC：分化差的癌伴神经内分泌结构，由小细胞或大至中等大细胞组成，癌细胞胞核不典型性明显，坏死易见，核分裂像&20个/10HPF，和(或)Ki-67指数&20%，组织学分级为G3。NEC分为3个组织学亚型：小细胞型、大细胞型和混合型。
&&&&&&& 2& 结果
&&&&&&& 2.1临床表现 ①发病部位：11例PNEN中6例(54.5%)发生在胰头，胰尾4例(36.4%)，胰体1例(9.1%)。②临床症状：无症状者3例，上腹部疼痛7例，黄疸1例，食欲不振3例，类癌综合征1例。③体格检查：5例(45.5%)可触及上腹部包块。
&&&&&&& 2.2组织病理学检查 11例均诊断为PNEN。分型分级：①NET G1级：2例(18.4%)；②NET G2。
&&&&&&& 2.2&级：5例(45.5%)；③NEC：4例(36.4%)，其中2例为小细胞癌。&
&&&&&&& 2.3免疫病理学检测& PCK和LCK的表达率分别为81.8%和54.5%，二者至少一项阳性的表达率为81.8%。Syn、CgA和CD56的表达率分别为81.8%、72.7%和63.6%，三者至少一项阳性的表达率为100%，三者均阳性的表达率为27.3%，Syn和CgA两者均阳性的表达率为72.7%。
Ki-67在2例NET G1中表现为&2%阳性；在5例NET G2中：3例表现为3%-20%阳性，2例表现为&2%阳性(但核分裂像&2个/10HPF)；在4例NEC中：3例表现为&20%阳性，1例NEC中表现为10%阳性(但核分裂像&20个/10HPF)。
&&&&&&& 2.4临床病理学联系 ①肿瘤大小：最大径1～6cm，平均3.4cm；其中，最大径&2cm者2例(18.2%)，&2cm者9例(81.8%)。②肿瘤浸润和转移：2例(18.2%)侵出肿瘤包膜至正常胰腺小叶间，1例(9.1%)伴淋巴结转移，3例(27.3%)伴脉管侵犯，3例(27.3%)伴肝转移，1例(9.1%)伴脾转移。
&&&&&&& 2.5治疗方法 ①手术：11例PNEN患者均接受外科手术治疗。包括经典的胰头十二指肠切除术6例(其中2例同时加做肝转移灶切除)，肿瘤和胰腺节段切除5例(其中1例同时加做肝转移灶切除，1例同时加做脾转移灶切除)。②化疗：3例患者接受术后化疗，化疗方案均为健择+顺铂。③生物治疗和靶向治疗：1例接受奥曲肽+单克隆抗体贝伐单抗。
&&&&&&& 3& 讨论
&&&&&&& PNEN的诊断主要依靠病理学。但GEP-NEN组织形态学表现复杂多样，病理诊断标准、命名和分类经历了数次修订。本研究对11例PNEN重新进行了回顾性病理诊断，按WHO最新诊断标准(2010年第4版)将肿瘤进行命名、分级和分类：2例NET G1级；5例NET G2级；4例NEC。在免疫组化方面，本研究中三个神经内分泌指标Syn、CgA和CD56的表达率分别为81.8%、72.7%和63.6%，至少一项阳性的表达率为100%，三者均阳性的表达率为27.3%，Syn和CgA两项均阳性的表达率为72.7%，有2例Syn-CgA-CD56+(增加CD56指标后增加了2例PNEN的确诊)。这一结果显示：①单项神经内分泌指标中，Syn是灵敏性和特异性结合最好的指标；②任何单项指标都不是完美的，三个指标的表达谱并不能相互覆盖，联合两项或更多神经内分泌指标可提高NEN的确诊率。这一结果和叶郁红等[4]的研究结果一致。陈俊鹏等[5]研究发现CDl0在PNEN中高表达，在正常胰腺组织中不表达，提示CD10可能是PNEN的诊断指标之一。这些结果提示我们今后可尝试联合更多的神经内分泌指标，如S-100、CD10、神经元特异性烯醇酶(neurone specific enolase，NSE)等。Ki-67是判定PNEN分级的重要指标，Ki-67指数NET G1级&2%，NET G2级3%-20%，NEC &20%；但核分裂像分级与Ki-67指数分级有差别时，按级别高的分级。
&&&&&&& PNEN的组织学类型及分级与肿瘤的浸润、淋巴结转移、远处转移有一定的规律。组织学分级越高，肿瘤的浸润范围越广，越容易发生淋巴结转移和远处转移。本研究11例PNEN中，2例NET G1均未侵犯正常胰腺小叶、均不伴有脉管侵犯、淋巴结转移和远处转移；5例NET G2中有2例侵出肿瘤包膜至正常胰腺小叶间，2例伴脉管侵犯，1例伴淋巴结转移，1例伴脾转移；4例NEC中有3例伴肝转移，1例伴脉管侵犯。这一结果与叶郁红等[4]报道的情况类似。
&&&&&&& 根据肿瘤是否具有激素分泌功能和分泌的物质有无引起特定的临床表现，又将NEN分为无功能性和功能性两大类[6]。功能性PNEN又分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、舒血管肠肽瘤和生长抑素瘤等。本研究由于尚未开展各项激素的检测，并未对PNEN进行功能分类。目前，手术是治疗PNEN的首选方法，即使肿瘤已经发生转移，也应尽可能切除肿瘤原发灶、转移灶及清扫淋巴结，从而提高患者生存率。其它治疗包括化疗、生物治疗和分子靶向治疗。近年来，靶向药物在GEP-NEN中显示出良好的疗效及应用前景。本研究11例PNEN患者均接受不同范围的手术治疗，其中3例患者还接受术后化疗，1例患者接受术后生物治疗和靶向治疗。由于随访时间较短，尚无法对生存期、治疗方案及影响预后的因素进行评价。
&&&&&&& 今后我们应进一步扩大样本例数，随访更长的时间，以便更好地总结PNEN的病理学形态和免疫组化特点，提高病理医师对此类肿瘤的认识，提高PNEN及其亚型的确诊率。同时我们要积极开展各项激素检测，进一步开展PNEN的功能分类，有利于临床规范化PNEN的综合治疗。
[1]徐建明. 重视对胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的认识[J].中华肿瘤杂志，):158-160.
[2]Bosman FT，Carneiro F，Hruban RH，et al. WHO classification of tumours of the digestive system[M]. 4th ed.Lyon: IARC Press，2010.
[3]中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理专家组. 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识[J].中华病理学杂志，):257-262.
[4]叶郁红，张声，王行富，等. 90例胃肠道神经内分泌肿瘤病理学重新诊断评估[J].华中科技大学学报(医学版)，):440-444.
[5]陈俊鹏，何贾红，林春平. CDl0基因表达与胰腺神经内分泌癌诊断. 中国医药科学，):64-65.
[6]Klimstra DS，Modlin lR，Adsay NV，et a1. Pathology reporting of neuroendocrine tumors: application of the Delphic consensus process to the development of a minimum pathology data set[J]. Am J Surg Pathol，):300-313.
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【经典案例】1型多发性内分泌腺肿瘤综合征（MEN-1）：以反复消化道穿孔起病
&发表于& 17:46:09
患者一般信息及病史患者，男性，49岁。患者16年前出现反复上腹部疼痛，伴反酸、嗳气，不伴呕血、黑便，未予重视；12年前受凉后症状加重，伴恶心、呕吐、腹泻，大便为脓血便，量中等，就诊当地医院，诊断为“十二指肠球部溃疡伴幽门梗阻”，行胃大部切除术，术后恢复良好，进食如常，长期口服奥美拉唑治疗。4年前出现性欲减退，勃起障碍，伴阴毛、腋毛脱落，胡须生长缓慢。3年前因急性腹痛，当地医院诊断为“消化道穿孔”，术中发现胃肠吻合口前壁及后壁穿孔至横结肠形成瘘，行横结肠部分切除及胃空肠Roux-y吻合术。近1年出现间断性头部隐痛，持续时间不等，无视力下降、视野缺损，无喷射性呕吐；CT示垂体占位，3×3cm，行垂体γ刀治疗，症状无明显缓解。转诊另一家医院，查肠镜：结肠炎，胃镜:食管及吻合口下肠管溃疡，残胃吻合口炎，肠胃多扁平息肉；病理示:(胃体)类癌。患者用药史及家族史无特殊。检查结果体格检查身高：170cm，体重：67kg；贫血貌，胡须稀疏，无腋毛；全身浅表淋巴结无肿大；视野无缺损；甲状腺无肿大，左侧触及一约1cm结节，无压痛，可随吞咽上下移动；右上腹部可见一长约15cm手术切口瘢痕；中上腹压痛（+），无反跳痛及肌紧张，移动性浊音(-)；阴毛TannerⅢ期。 辅助检查/实验检查1.血常规：血红蛋白85g/L； 2.性腺五项：睾酮 0.52nmol/L、黄体生成激素 0.18mIU/mL、泌乳素 & 200.00ug/L、卵泡刺激素 2.04IU/L； 3.甲功五项：甲状腺素 132.9nmol/L、三碘甲腺原氨酸 1.62nmol/L、游离T3 3.80pmol/L、游离T4 17.46pmol/L、促甲状腺激素 0.01mU/L。 4.血钙 2.97mmol/L、磷 0.7mmol/L、尿钙 6mmol/24h、尿磷 201.6mmol/24h、血PTH 101.4pg/ml。血清胃泌素（北京协和医院）&114pmol/L。5.超声：左侧甲状腺下极后方低回声结节；CT：左甲状旁腺腺瘤，直径约1cm，右肾上腺可见一结节病灶，约1.7x1.4cm；磁共振：垂体腺瘤，约3×3cm。 诊断与治疗诊断思路该患者先后出现多个内分泌腺体受累：（1）腹痛，消化性溃疡，血清胃泌素升高，胃类癌；（2）头痛，阴腋毛脱落，性欲减退，血清泌乳素升高，垂体大腺瘤；（3）血钙升高，血磷降低，甲状旁腺激素升高，甲状旁腺腺瘤；（4）肾上腺无功能腺瘤。因此，诊断MEN-1明确。该患者反复发生消化性溃疡，血清胃泌素水平升高，但胰腺并未发现胃泌素瘤，推测是高钙刺激胃泌素水平升高，诱发和加重消化性溃疡；为治疗消化性溃疡长期使用质子泵抑制剂，可能是诱发胃类癌的原因之一。胃类癌是一种肠嗜铬细胞性肿瘤，可以出现5-羟色胺和组胺的激素症状，总体发生率较低，约5-15%的MEN-1患者可发生类癌。MEN-1中甲状旁腺功能亢进发病年龄较小，由于外院诊治消化性溃疡的同时没有筛查胃泌素和甲状旁腺素，因此无法判断该患者甲旁亢发生的具体时间。垂体前叶腺瘤可见于大约1/3的MEN-1患者，泌乳素瘤约占60%，而且是继甲状旁腺腺瘤和胃泌素瘤之后第三常见的MEN-1的内分泌肿瘤。大约40%的MEN-1患者中可见一侧或双侧肾上腺增大或结节，通常是在腹部影像检查中被发现，临床上一般无表现，很少需要治疗。 诊断多发性内分泌腺瘤病1型（胃类癌，甲状旁腺腺瘤，泌乳素瘤，肾上腺无功能瘤） 治疗该患者转普通外科，经对症支持治疗，先后行左侧甲状旁腺腺瘤切除术、残胃类癌切除术；并经神经外科会诊：巨大泌乳素瘤无明显高颅压及视力视野受损表现，可暂不手术，予多巴胺受体激动剂治疗。术后口服溴隐亭，逐渐加量至5mg，2/日；腹痛症状消失，体力增加，性功能较前好转，阴毛及腋毛较前有所恢复。 甲状腺左叶下极旁肿物病理：甲状旁腺腺瘤；免疫组化：CgA(+),Syn(-)，Calcitonin(-)，TG(-)，TTF-1(-)。胃肠病理(常规)：（残）胃体型粘膜慢性炎，腺体增生显著，个别腺体扩张，间断性多灶神经内分泌肿瘤G1（类癌），瘤细胞大部分位于粘膜内，局灶侵犯粘膜下层；（空肠）小肠粘膜慢性炎，伴溃疡（大小0.8x0.7cm），局灶溃疡深度达全层并与系膜结缔组织粘连；粘膜及肌层全层炎细胞浸润；肌层下及系膜内纤维组织增生，伴急慢性炎细胞浸润，局灶小脓肿形成；系膜淋巴结未见转移癌；免疫组化染色显示肿瘤细胞：CgA(+)，Syn(+)，CD56(+)，Ki-67(+&1%)，NSE(+)，CK(+)。 随诊 6月后住院复查：腹痛、头痛明显减轻，体力、性功能较前改善。查体：血压100/65mmHg，慢性病面容，贫血貌，面色发黄，胡须少，腋毛少许，双肺呼吸音清，心率76次/分，律齐，腹软，右上腹部可见一长约15cm手术切口瘢痕，无压痛，肝脾肋下未触及，TannerIV期，双下肢无水肿。实验室检查：血清渗透压291mOsm/L、尿液渗量438mOsm/L，钙2.27mmol/L、无机磷1.15mmol/L，PTH 71.78pg/ml,性腺五项：睾酮5.53nmol/L、黄体生成激素2.49mIU/mL、卵泡刺激素7.30IU/L、泌乳素124.51ug/L,甲功、皮质醇、促肾上腺皮质激素无异常。复查垂体MRI较前无明显变化。治疗调整：少食多餐，甲磺酸溴隐亭片 7.5mg
2/日；6月后复查甲功五项、性腺五项、血钙、血磷、甲状旁腺素，垂体MRI，门诊随诊。知识回顾与讨论MEN系体内多个内分泌腺体增殖，激素产生增多；临床表现为同一个体先后或同时发生多个内分泌腺体功能亢进，多有家族史；分为1型和2型，MEN -1为一常染色体显性遗传疾病，又称Wermer综合征，在普通人群中患病率约为2～20/10万。MEN-1患者中约10%其基因突变属新出现的，称为散发性。MEN-1主要表现为甲状旁腺腺瘤、胃肠胰肿瘤（以胃泌素瘤和胰岛素瘤常见）和垂体前叶瘤（以催乳素瘤常见）。由于神经内分泌肿瘤多数表达生长抑素受体，因此奥曲肽扫描是值得推荐的检查项目，可以显示肿瘤的原发部位和局部以及远处转移灶，对于MEN-1中的胃泌素瘤尤其有价值。临床上，对于疑似病例及一级亲属可每年查血钙、PTH、血清胃泌素、血清泌乳素，有利于早期诊断MEN-1。 关于MEN-1的治疗，遵循以下策略：(1)甲旁亢手术适应症：中度升高的PTH和其他进展倾向（校正白蛋白后血钙&1.5mmol/L，或12mg/dl，肾结石，骨痛）。术后复发率高，可达50%；一般同时切除胸腺，以预防胸腺类癌发生。(2)血清胃泌素&114pmol/L（200pg/ml），可诊断胃泌素瘤，一般为多灶性肿瘤，如在十二指肠或胰腺找到，提示异位、恶性，约20%可转移到肝和远处组织。手术应作胰体全切加全胃切除术，以去除分泌胃酸的组织和胃泌素的靶器官；但手术成功率低，是否首选存在争议；质子泵抑制剂、生长抑素类似物可有效预防肿瘤引起的临床症状。(3)垂体瘤：溴隐亭或手术。(4)多腺体受累时，治疗顺序取决于每种病变的严重程度、病情的轻重缓急及其疗效的好坏。以下情况应及早手术：胰腺内分泌肿瘤产生危及生命的症状；原发性甲旁亢出现高钙危象；垂体瘤所致的进行性视野缺损严重影响视力。MEN-1胃泌素瘤合并甲旁亢时，应首先治疗甲旁亢。案例来源：个人投稿查看更多相关案例路径：打开迈德医师助手软件→点击“多发内分泌腺肿瘤综合征”→点击“1型多发性内分泌腺肿瘤综合征”→查看“相关病例”迈德医师助手咨询热线：400-8648883两种方式关注我们↓↓↓公众号：迈德医师助手←长按复制ID：mdyszs←长按复制①复制“微信号或ID”，在“添加朋友”中粘贴搜索号码关注。②点击微信右上角的“+”，会出现“添加朋友”，进入“查找公众号”，输入公众号或ID，即可找到。↓↓↓案库征稿案库是迈德科技旗下以临床病例为核心的医学健康信息众包平台。循证医学（Evidence-based medicine）的核心是建立一套基于临床证据的疗效评价体系，怎样把分散的来自单个医院，单个科室，单个诊所，单个医师的临床实践变成可以纳入循证医学体系的医学证据是最大的难题，案库正是面对这个问题的解决方案。我们的宗旨是汇集临床一线数据，助力循证医学为基础的医学继续教育与临床决策。无论您是临床医师，还是医学健康行业的从业者，无论您是临床达人，还是业余翻译好手，您都能成为案库的共享者(contributor)，不仅如此，经过我们的专业审核，您还能为您共享的信息收到不低于行业标准的报酬。 投稿方式（2选1）1、进网址 http://www.casestore.com.cn 注册2、点下面阅读原文，进入案库
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