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复杂先天性心脏病
在小儿外科中心首席专家、著名心血管外科医生、阜外医院院长胡盛寿教授大力推动和支持下，在小儿中心主任、六病区主任李守军主任的带领下，经过多年的精心打造，人才培养我科已培养了一支年富力强、技术精良、开拓创新的小儿先心病外科治疗团队，积极学习并应用世界上最先进的治疗理念、方法和技术，并结合中国国情，构建了一系列符合中国特色的重症复杂先天性心脏病治疗策略，取得良好的疗效和社会效益；创新性的构建了&双动脉根部调转手术&治疗复杂大动脉转位，是心外科领域第一个中国人自己创建并命名的创新术式，得到了国内外专家的高度关注。诊治&低龄、低体重、复杂、危重& 先心病患儿已成我科显著的特色和优势，每周一次的&重症、疑难、复杂先心病讨论会&给许多来自祖国各地的重症患儿及家庭带来了最后的希望，制定最适合的治疗方案，使患儿得到最好的治疗效果；覆盖北京市甚至辐射全国的先心病就诊网络及&绿色通道&，使许多急重症复杂先心病患儿在我科得到及时有效的手术治疗。法洛氏四联症以上复杂先天性心脏病手术病例近年来已接近总手术例数的50%，手术效果好，死亡率连续多年低于0.5%，各类复杂先天性心脏病的治疗水平均已处于国内领先、国际先进水平，在全国，甚至世界范围先心病领域具有显著的影响力。
一、 法鲁氏四联症
最常见的紫绀型复杂先天性心脏病，占我科年总手术例数的20%，各类重症、低龄（小于3月）、低体重法鲁氏四联症患儿均采取最适合的手术方式，取得良好的治疗效果，近3年来我科治疗该病种几乎零死亡，。该病以&室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道狭窄、右心室肥厚&为基本病理改变，评价肺血管发育情况，可采取不同的手术方式：
1. 如患儿肺血管发育好、满足根治手术要求可采取法鲁氏四联症根治术。
2. 如肺血管发育不理想可一期行减状手术（改良BT分流术），中远期随访对肺血管发育满足要求的患儿行二次手术完成根治术。
近年来，我科创新性的应用&姑息性右室流出道疏通术&治疗肺血管严重发育不良重症法鲁氏四联症，更有效的促进了肺血管的发育，使很多重症患儿尽早完成二期根治手术。
3. 法鲁氏四联症如合并大的体肺侧枝，在国内外许多医院往往需要分期手术治疗，一期行侧枝封堵或结扎术，二次手术完成减状术或根治术，分期手术增加手术风险和患儿创伤，且治疗费用显著增加。2005年胡盛寿教授倡导在我院建立了亚洲第一个Hybrid手术室，使该类重症患儿可在Hybrid手术室完成一期手术治疗，行体肺侧枝封堵术同期行法鲁氏四联症矫治术或减状术，治疗效果显著提高，手术并发症降低，并减轻了患儿再次手术创伤，治疗费用降低。
二、 大动脉转位
最复杂的重症先天性心脏畸形，患儿如得不到及时、有效的外科治疗，自然死亡率极高。我科以胡盛寿院长和李守军主任为中心的治疗团队根据患儿不同年龄、不同的病理解剖类型制定了一系列 &个体化&治疗策略：在国际上创新性的提出并完成世界上最大组的&双动脉根部调转手术&，在国内首先提出并应用&一个半心室矫治术&治疗心脏位置异常或右心发育不良的复杂大动脉转位，目前已完成国内最大组的分期或一期大动脉调转术或双调转术，手术效果好，总死亡率低于2%，并根据中国特色，制定并编写了我国首部超龄大动脉转位的治疗指南。
1. 室间隔完整或仅有小室间隔缺损的完全性大动脉转位，患儿往往因严重缺氧，自然死亡率极高，大多患儿需要在新生儿期行急诊或尽早手术治疗。我科近年来开展了绿色通道，并在国家&十一五&科技攻关课题和首都医学发展基金课题支持下建立了覆盖北京市及辐射全国的先心病&协作网络&，就诊患儿，大多在新生儿时期，甚至出生后仅2-3天进行了及时、有效的外科手术治疗，患儿预后好，并发症及死亡率低，达到国内领先、国际先进水平。近年来，我们在进一步提高外科手术技术的同时，采用了麻醉快通道，使60%的患儿在术后6小时内清醒并拔出气管插管，继发感染明显减少，重症监护室停留时间减少，手术并发症及治疗费用显著降低。
2. 大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄，是世界性的治疗难题，以往外科手术以姑息手术或外管道治疗为主，患儿术后可能面临着多次手术，远期生活质量差，且面临多次手术风险，并发症及死亡率高。胡盛寿院长及全体团队依据长期的实践经验总结，2004年首次在国际上创新性的提出&双动脉根部调转手术& (Double Root Translocation,DRT)治疗合并左室流出道梗阻的大动脉转位，该术式有效解除了左室流出道梗阻，最大程度上保护了主动脉瓣及肺动脉瓣的功能，减轻瓣膜反流，且自体肺动脉瓣的潜在生长性又满足了患儿生长发育的需要，最大限度的避免了二次手术。该技术已得到国内外专家学者的高度关注和好评并已推广应用，是心外科领域第一个中国人自己创建并自行命名的创新术式。目前作为世界最大组的治疗中心，连续多年年作为特邀嘉宾，在美国胸心血管外科学会(AATS)年会等国际影响力心脏病大会发言介绍治疗经验，其手术技术作为心外科医生的高级教程受邀在美国《心胸外科手术技术图谱》杂志发表。
3. 对于合并心脏位置异常或右心发育不良的复杂大动脉转位，传统只能行单心室类手术，采取姑息手术治疗（双向Gleen手术或全腔肺动脉连接术），术后近远期并发症较多，心功能及生活质量也不尽人意。近年来，李守军主任及其团队在国内首次提出并应用&一个半心室&手术治疗该类疾病的新的手术治疗策略，同期行半mustard术+大动脉调转术或Rastelli术+双向Glenn手术，即行大动脉调转术或Rastelli术，同时将下腔静脉的血心房内用心包片引至解剖学右心室（半Mustard），将上腔静脉直接与肺右动脉相连接(双向Glenn术)，这样就完成了&一个半&心室的矫治。其优点有：（1）改术式较好的保留了右心室功能，减轻了心脏负担（2）半Mustard手术能够减少心房内缝合，有助于降低Mustard手术心房内板障晚期并发症，如窦房结功能障碍、肺静脉梗阻等；（3）对于行肺动脉-右室外管道连接的病人，半Mustard/双向Glenn手术，减少了经过右室-肺动脉外管道的血流量，能够延长外管道的使用寿命；（4）半Mustard手术操作较传统Mustard简单，尤其对于心脏解剖复杂如右位心或心房反位病人。提高了手术疗效，减轻了术后并发症，患儿远期生存质量显著提高。
4. 矫正型大动脉转位（CCTGA），发病率低，但病理解剖结构复杂，未经外科手术治疗的患者，自然预后差。双调转解剖矫治手术（the double-switch procedure）是目前治疗CCTGA相对合适的治疗方法。近年来，我科应用双调转解剖矫治手术治疗CCTGA患儿积累了丰富的治疗经验，应用心房调转术（Senning术）同期行大动脉调转术或心室水平调转（REV术或Rastelli术）或双根部大动脉调转术；对伴限制性或无室间隔缺损的患儿，尤年长的患儿采取分期手术治疗，一期行左室训练术，术后随访对满足双调转矫治术要求的患儿完成二期心房-大动脉双调转手术，治疗不同病理改变的矫正性大动脉转位均取得满意的疗效，近7年来我院小儿心脏中心已完成国内最大组70余例双调转解剖矫治术，手术疗效处于国内领先，国际先进水平。
5. 作为中国特色，患儿往往就诊晚，年龄大，病情重，一旦发现很多患儿已错过手术治疗最佳时机，对合并室间隔完整或仅有小室间隔缺损的完全性大动脉转位或矫正性大动脉转位患儿，左心室已经退化，患儿需行分期手术治疗，一期行左室锻炼术，术后随访对满足要求的患儿行二期手术治疗完成大动脉调转手术或双调转术；对合并大室间隔缺损的完全性大动脉转位或矫正性大动脉转位患儿，往往合并重度肺动脉高压，按传统治疗理念是大动脉调转手术或双调转术的手术相对禁忌症，我科团队在多年实践基础上，对部分处于临界状态的合并重度肺动脉高压的完全性大动脉转位或矫正性大动脉转位患儿实施一期根治术治疗，对部分仍处于动力性重度肺动脉高压的患儿采取分期手术治疗，一期行肺动脉环缩术，术后随访对满足要求的患儿行二期手术治疗完成大动脉调转手术或双调转术，取得令人满意的结果，延长了患儿的生命，改善了患儿生活质量，使许多患儿获得新生，有着显著的社会意义。目前已完成国内最大病例组超龄室间隔完整大动脉转位的手术治疗，并在国内率先制定超龄室间隔完整大动脉转位的治疗指南，并参与制定了符合我国国情的合并大室间隔缺损重度肺动脉高压的大动脉转位的治疗方案，向全国推广。
三. 完全性心内膜垫缺损
完全性心内膜垫缺损的外科治疗已经积累了丰富的治疗经验，手术技术成熟，手术疗效好，并发症及死亡率极低。近年来，与麻醉科、体外循环科及PICU的共同努力下，开展了&麻醉快通道&技术，80%患儿在术后24小时内清醒并拔出气管插管，达到快速康复，降低了治疗费用，减少了术后肺部感染。已连续200余例无死亡。
四. 完全性肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流患儿发病急，病情重，紫绀严重，易导致意外发生，需要尽早或急诊手术治疗，我科建立了覆盖北京市甚至辐射全国的先心病救治网络，并开通了&绿色通道&，使数百名急重症患儿得到及时、有效的外科治疗，挽救了患儿生命，并取得满意的临床疗效。去年在国内率先开展的&无异体血&心脏直视手术治疗低体重、婴幼儿重症复杂先心病新技术，该技术的成熟开展明显减轻了该类患儿术后肺部并发症，消除了可能存在的输血传播疾病，更显著的促进病情痊愈。完全性肺静脉异位引流如合并肺静脉狭窄是先心病领域治疗的难点和重点，目前仍无确切有效的治疗手段，患儿治疗效果差，远期预后不良，我们采用的&NO-TOUCH&技术成形肺静脉狭窄，给患儿带来新的希望，有效的缓解了病情，改善了患儿的疗效和远期结果。
五．左心系统病变
1. 主动脉弓中断或重度缩窄
单独或合并其他心内畸形的主动脉弓中断或重度缩窄患儿，也是一类非常复杂的先天性心脏病，需要尽早手术治疗。随着技术的进步和经验的积累，我们根据患儿不同年龄或病理类型制定不同的手术治疗方案：采用介入导管技术，球囊扩张治疗中-重度主动脉缩窄；采用左后外侧切口，常温非体外循环下治疗单独的主动脉弓中断或重度缩窄；采用正中切口，一期手术根治合并其他心内畸形的主动脉弓中断或重度缩窄患儿，术中应用单泵双管技术，选择性脑灌注，最大限度的加强脑保护，减轻脊髓或下肢缺血；进一步改进了主动脉成形技术，应用自体肺动脉组织补片进行主动脉弓重建，保证了主动脉弓的生长性，减少了再次缩窄或合并感染的可能，远期疗效好，均取得满意的手术疗效。
2. 二尖瓣或主动脉瓣病变
小儿瓣膜成形术是我科的医疗特色，应用多种瓣膜成形技术治疗各种不同类型的复杂二尖瓣或主动脉瓣膜疾病，疗效好，瓣膜恢复良好功能，提高患儿远期生存质量。对于难以修复的二尖瓣或主动脉瓣膜病变，我科已成熟开展了ROSS手术治疗重症主动脉瓣膜病变，并积累了丰富的治疗经验和取得良好的治疗效果。去年我科在国内又率先开展了ROSSII手术治疗重症二尖瓣病变，对于难以成形修复的二尖瓣病变，将患儿自体肺动脉瓣移植于二尖瓣位，保留自体瓣膜的生长性，不需抗凝，提高了患儿生存质量，该项技术添补了国内空白；对于主动脉瓣重度狭窄新生儿或小婴儿，我科近期开展了采用介入导管技术，应用球囊扩张治疗主动脉瓣狭窄，随着技术的成熟，经验的丰富将最大限度的减轻患儿 创伤，取得更理想的临床疗效。
六. 肺动脉闭锁
紫绀型复杂先天性心脏病，患儿病情重，病理解剖结构复杂，可分为：合并室间隔缺损的肺动脉闭锁（法鲁氏四联症型）和室间隔完整型肺动脉闭锁，是先心病外科治疗的难点。我科在长期经验总结的基础上，积累了丰富的临床经验，近年来积极采用新的治疗理念和开展新的技术提高肺动脉闭锁的临床疗效，肺动脉闭锁的外科治疗处于国内领先水平。
1. 合并室间隔缺损的肺动脉闭锁（法鲁氏四联症型）
治疗方案大致同法鲁氏四联症，见第一部分。
对合并重度肺动脉发育不良的晚期肺动脉闭锁患儿，李守军主任及其团队在国内首次提出并开展&姑息性Sano术 + 分期根治术&新治疗策略，研究结果表明，显著促进了肺血管的发育，更多的患儿可尽早完成二期根治术，有效的提高了肺动脉闭锁的临床疗效，该技术已向国内推广。
肺动脉闭锁往往合并大的体肺侧枝，对于肺叶单独供血的体肺侧枝往往需行肺动脉融合术。我院已在国内率先开展肺动脉融合术。
2. 室间隔完整型肺动脉闭锁
室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS)是一种较为少见的动脉导管依赖性先天性心脏病。患儿病情危重，随着动脉导管的闭合，患儿常常难以维持生命，需要急诊或尽早手术治疗。2OO5年以来，我科在国内率先开展了在非体外循环下结合介入手段的&杂交(hybrid)&技术治疗新生儿或小婴儿PAIVS，开创了我国治疗先心病的新思路，新方法。我们利用介入下使用的球囊扩张器械，开胸后在心表超声的引导下经右室流出道对呈膜性闭锁的肺动脉瓣进行扩张，然后实施改良Blalock-Taussig体肺分流术，有效缓解患儿危重病情，提高了患儿氧供，取得了较好的临床疗效。该技术不用体外循环，有效避免了体外循环并发症，患儿术后恢复快，呼吸机辅助时间及ICU治疗时间均显著缩短，降低了手术死亡率，提高了患儿生存率，治疗费用显著下降。
七．Fontan类手术
对于部分畸形复杂的紫绀型先天性心脏病患儿，往往难以行解剖根治术，可行Fontan类手术治疗，患儿生存质量显著提高。近年来，我科重症、复杂及再次手术患儿比重显著增高，但理想的手术疗效，术后并发症发生率低，吸引着全国各地大量患儿来我科就诊。
1. 双向格林手术：对于年龄偏小，肺血管发育不理想的患儿，先
行双向格林手术(上腔静脉与肺动脉连接），改善缺氧，促进肺血管发育，减轻心室负荷，远期随访，对满足条件的患儿完成二期全腔静脉肺动脉连接术。
2. 全腔静脉肺动脉连接术：将上下腔静脉与肺动脉全部连接起来，对肺血管发育偏差的患儿，可同期行开窗术。
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杂音、紫绀、先天性心脏病是怎么回事，怎么办？
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：为什么会得先天性心脏病？
　　心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。
1.胎儿发育的环境因素: (1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。 在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。 [本贴已经被 汪安稳 在
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建议：在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
&&&心胸外科
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建议：　先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫钳及紫钳出现的早晚可分为三型:
1.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
2.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
3.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法乐氏四联症、 法乐氏三联症、大血管错位、主动脉干永存等。
&&&心胸外科
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建议：确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。
(1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。
(2)常见的症状：呼吸急促，青紫,尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。
(3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小,体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。
2.体格检查
如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音, 心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。
3.特殊检查
(1)X线检查:可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。
(2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定, 用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。
(3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。
(4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。
(5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片,或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等。
(6)色素稀释曲线测定：将各种染料(如伊文思蓝、美蓝等),通过心导管注入循环系统的不同部位，然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化，根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置，进一步计算出心排血量和肺血容量等。 根据以上的病史、体检及特殊检查得出的阳性体征，加以综合分析判断，以明确先天性心脏病的诊断。
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建议：患　　 近年来，由于诊断技术的提高和心脏外科的进展，先天性心脏病大多能通过手术治愈或部分矫治，预后显著改观。因此，患了先天性心脏病后，应尽早找专科医生，通过体格检查和必要的特殊检查手段，以详细了解其类型，心脏畸形的部位和严重程度，选择适当的年龄进行手术治疗。在未实施手术前，应建立适合患儿的合理生活制度，并根据具体情况适当参加能胜任的体力活动与劳动以增强体质，同时需注意防止不适当的剧烈活动。积极预防肺炎和由于其他感染途径而导致的亚急性细菌性心内膜炎。发生心力衰竭时应及时就诊治疗。总之，应定期随访观察患儿的动态变化，及时采取有效的预防措施，安全达到适合手术的年龄。
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建议：据国外有关资料报道，出生后存活婴儿的先天性心脏病发病率约为0.8%-1%,我国最近统计资料为0.13%- 0.67%，(上海地区统计为0.62%，山西长治市的统计数字为 0.34%)。如果按1990年国家人口普查婴儿出生率为2%计算，每年约有14万先天性心脏病患儿出生。另据统计资料截至1990年底，我国0岁-14岁以下儿童约有2亿9千万人, 而先天性心脏病患儿就有59万人，这还不包括14岁以上的先天性心脏病患者。
我国先天性心脏病患儿的病死率(1岁以内)为33.8%, 如果按上述统计资料，出生一年以后的先天性心脏病患儿尚有近10万人存活。其中非紫绀型病死率为24.56%，紫绀型病死率为81.82%。可见未经治疗先天性心脏病死亡率相当高。有些存活的婴儿同，虽然心脏疾患不十分严重；但活到40岁以上者为数不多。
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建议：虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之,为预防先天性心脏病, 就应避免与发病有关的一切因素。
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建议：<span id="replyContent_、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。 在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
4、杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
5、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。
6、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
7.其它：胸痛、晕厥、猝死。
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建议：　　 由于心血管外科的迅速发展，手术方法不断改进，医疗设备不断完善，手术的指征范围也在不断扩大，几乎所有的先天性心脏病都能进行手术矫治。一般常见的非紫绀型先天性心脏病，大部分已能施行根治手术，效果很好。如肺动脉狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉狭窄等，其手术成功率多数可达98%以上。紫绀型先天性心脏病手术成功率相对偏低，但常见的法乐氏四联症、法乐氏三联症手术成功率也可达95%。某些畸形复杂的先天性心脏病，如单心室、完全性肺静脉畸形引流等，其手术成功率较低。
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建议：绝大多数先心病的小儿都需手术治疗。只要诊断明确，就应早日手术治疗。大多数房间隔缺损的病例极少有可能自然愈合，应在上学之前手术，病情较重者宜及早手术。分流量大的室间隔缺损患儿发痛受影响，呼吸道感染频繁，还会发生肺动脉高压，也应尽早手术。至于病情复杂的紫绀型先心病。如：法鲁氏四联症，大动脉转位等原则上都应尽早手术，使畸形矫正，改善缺氧情况。如不手术治疗会影响患儿的生长发育，并随年龄增长病情不断发展，症状会越来越重。严重者会发生各种并发症，危及生命。　但，关于先天性心脏病多大年龄施作手术治疗“最合适”的问题, 应根据先天性心脏病的类型及症状出现的早晚而决定手术年龄。大部分先天性心脏病患儿应在5-12岁进行手术治疗，如果能在学龄前施实手术，将不会影响患儿上学，并能减轻社会及家庭的负担。如果病情需要，如畸形较重，症状出现较早，反复发生心力衰竭、心内膜炎，危及到生命，可不受年龄限制，根据情况，尽早手术。目前国内已开展了婴儿期的先天性心脏病手术，但成功率较低。一般认为多数房间隔缺损，室间隔缺损的患者4-7岁即可手术。动脉导管未闭者, 凡年龄在35岁以下，不论有无症状，均可考虑手术。当然， 最理想的手术时间为3-7岁，因为3岁以前手术不便，且尚有自行闭合的可能；而成人后，导管的脆性增加，手术时易发生大出血。法乐氏四联症则以5-12岁进行手术治疗最为理想。 [本贴已经被 张成立 在
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建议：心脏手术后病人的生长发育，活动能力，生活质量与手术的类型、手术的时间有关。绝大部分非紫绀型先天性心脏病及常见的紫绀型先天性心脏病在适宜的年龄阶段手术后, 其生长、发育与正常儿童一样，且生活质量也达到同龄儿童。 一些非紫钳型先天性心脏病发展到严重的程度如出现严重的肺动脉高压甚至活动后紫绀,手术后生活质量下降，复杂的心脏畸形病儿，手术后也不如正常儿童。 有资料报告常见的先天性心脏病患儿如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，在幼儿期接受手术，其寿命与正常人相同，青少年期接受手术者接近正常人群，而在中年手术则短于正常老人，但长于未接受手术的患者。
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建议：防范治疗小儿先天性心脏病　　小儿先天性心脏病的发病率一直居高不下，值得关注的是：每年出生的新生儿中约有10万以上的宝宝患有先天性心脏病。 　　小儿先天性心脏病是由哪些原因引起的？如何防范？如何早期发现？如何把握治疗良机？年轻父母要注意哪些问题？　　心脏杂音？心脏杂音！ 　　如何早期发现小儿先天性心脏病 　　我在专科门诊经常遇见年轻的爸爸和还在坐月子的妈妈以及爷爷、奶奶、外公、外婆抱着尚未满月的新生儿，怀着焦急的心情前来就诊，因为产院医生检查时发现，他们的宝宝心脏有杂音，可能患有先天性心脏病。 　　先天性心脏病是一种小儿常见疾病，发病率较高。根据国外有关文献报道，其发病率约占存活婴儿的0.4～0.8%。国内根据上海市二个区对先天性心脏病的发病率的调查结果证实，杨浦区为占活产新生儿的0.67%；徐汇区为0.72%，也就是说我国每年的新生儿中，约有10万以上患先天性心脏病。 　　有关先天性心脏病的确切病因尚未定论，主要是由于心脏、大血管在胚胎早期发育失常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的一组先天性畸形的疾病。包括数十种从简单到复杂的心脏或大血管的发育异常。 　　预防小儿先天性心脏病，从孕期开始 　　先天性心脏病的病因，大致分内因和外因两大类。 　　内在因素即遗传因素，如染色体异常和基因畸变，约4%～5%先天性心脏病是由染色体病引起的。 　　外部因素中较重要的因素为室内，尤其是病毒如风疹，腮腺炎，流行性感及柯萨基病毒等。心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，造成先天性心血管畸形也主要发生在此阶段，如母亲在妊娠3个月内患严重病毒性感染时，特别是患风疹病毒后出生的新生儿患先天性心脏病的发病率较高。 　　胎儿环境及母体因素，包括胎儿周围局部机械压迫、母亲的营养或维生素缺乏等因素，都会影响胎儿的心脏发育。 　　其他因素如高原地区，动脉导管未闭的发病率较高，说明高原环境可能为该病的发病因素。 　　又如母亲在妊娠期接触大剂量x射线或使用某些药物，患慢性疾病、缺氧、母亲高龄妊娠，流产保胎和多胎等因素均为高危因素。 　　如何早期发现宝宝得了先天性心脏病 　　患先天性心脏病的宝宝，由于存在病种单一或复杂的不同，临床表现也各不相同，有的在刚出生的新生儿即发现皮肤、黏膜紫绀，呼吸急促，心力衰竭，如不及时诊断和治疗，即会夭折。有的小儿平时无任何症状，生长发育正常，活动量也很大，与正常小儿一样，仅在偶尔伤风、呼吸道感染就诊时，医生体检时发现心脏杂音才被发现患先天性心脏病。 　　为了便于家长了解如何早期发现先天性心脏病，如何及时治疗等科普知识，现根据各类先天性心脏病的血流动力学及解剖特点及分流方向分为三类，并分别叙述其主要症状和表现。 　　A：第一种左心向右心分流组在临床上常有以下症状及表现： 　　1.呼吸急促：在新生儿或婴儿时期，发现患儿因饥饿迫不及待地求食，但发现吸吮乏力，呼吸浅进，吮奶未完即因气促而弃奶喘息，吸几口就停一下，感觉很累，满头大汗。 　　2.反复呼吸道感染或肺炎：这是最常见的症状及就诊发现心脏杂音的，因肺部充血，轻度呼吸道感染就易引起支气管肺炎，造成呛咳，呼吸急促，有的宝宝在啼哭时声音嘶哑，甚至出现心功能不全等症状。 　　3.生长发育迟缓：由于体循环流量及血氧供应不足所致，生长发育比同龄小儿迟缓，其体重落后比身长落后更明显。 　　4.水肿：当发现先天性心脏病小儿，有上述各种症状和表现，若发现尿少，下肢出现凹陷性水肿时，则表示小儿从功能已不能代偿而致心力衰竭了，这是一个十分重要的警示！ 　　5.紫绀：一般这组疾病不会出现紫绀，但如不及时治疗，引起肺动脉高压并发症，造成血流右心向左心分流即可出现紫绀，也说明已失去治疗机会了。 　　B.第二种右心向左心分流组，为一种复杂畸形的先天性心脏病。常见临床症状及表现为： 　　1.紫绀或称青紫：是复杂先天性心脏病的重要症状，表现在皮肤，黏膜(尤其口唇)紫绀，尤其在哭吵、活动后加剧，如在新生儿期出现紫绀，常见的有完全性大动脉错位，肺动脉闭锁等；在6个月～1岁逐渐出现紫绀加重的有法乐四联症等。 　　2.蹲踞：是法乐四联症常见的表现，除了紫绀随着年龄的增长而加重外，当他会行走后，你会发现患儿活动量不大，走不远就感乏力，自动采取蹲下姿势或取胸膝卧位，休息片刻后再站起来活动，这个蹲踞过程使体循环阻力增高，促进静脉血回入心脏量增加和氧合作用，以改善缺氧症状。 　　3.昏厥：又称缺氧性发作，往往发生在哺乳、啼哭、排便时因缺氧，宝宝突发呼吸困难，紫绀加重，失去知觉甚至抽筋。 　　4.杵状指(趾)：在法乐四联症中，因宝宝长期缺氧，指(趾)端软组织增生，使手指、足趾呈鼓槌样改变，临床上往往在2～3岁后出现。 　　5.咯血：在法乐四联症儿童病例中，因长期缺氧，肺部形成侧支循环的血管破裂可引起咯血。 　　C：第三种：无分流组在左，右心或大血管中无异常交通，故无肺部充血常致呼吸道、肺炎的表现，也无动、静脉血混和的存在，所以也无紫绀表现，常见疾病有单纯肺动脉瓣狭窄；主动脉缩窄等。 　　以上三组疾病均存在心脏杂音，根据不同心脏杂音程度等，医生作进一步分析，配合各种检查手段，最后明确诊断，采取不同的方法治疗。
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建议：最近在先天性心脏病分子发病机理及其产前早期诊断研究领域获重大性突破，
据资料记载，先天性心脏病的发病率高达8-10%，中国每年有15万名患有各类先天性心脏病的患儿出生。而许多先天性心脏病一旦发生，对生命健康的危害不仅严重，而且将危及一生。如何早期监测和预防先天性心脏病，将先天性心脏病扼杀于萌芽状态便成为唯一有效的策略。然而,由于80%以上的先天性心脏病为多基因致病，其发病机理极为复杂，至今尚未解谜，使早期监测和预防先心病十分困难。
应用发育生物学的方法,通过杂交培育成功获得了与人类21三体综合征相配对的小鼠模型,并成功培养出维生素A缺乏大鼠模型,使国际上关于先心病的研究从禽类跨度到了哺乳类。通过对这两种哺乳类动物的胚胎期心脏从原始心管形成到心室、心房发育完成的整个过程的系统观察，首次从m-RNA的表达和蛋白质表达两个层面的定性、定量分析，发现Fibronetin和N-Cadherin 基因在大鼠胚胎期心脏发育中表达明显减弱和延迟，是胚胎早期导致先天性心脏病发生的重要基因。
运用先进的超声心动图技术，对上百例小至米粒大小的胎龄只有11天的小鼠模型进行了血流动力学检测，经过严密的形态学认证，将患有先天性心脏病的小鼠和正常小鼠的连续性超声数据进行对照分析研究，在国际上首次提出了胚胎早期心脏出现流入或流出道返流信号是先天性心脏病发生发展的特征性信号，即胚胎期心脏发育一旦在超声心动图上出现流入或流出道返流，即可确诊为先天性心脏病。
Fibronetin和N-Cadherin基因及心脏流入或流出道返流信号的发现，已使胚胎期监测和诊断先天性心脏病，把先天性心脏病“扼杀于摇篮中”成为可能。
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建议：我国每年有十五万的新生儿患有先天性心脏病、其中动脉导管未闭的发病率约占15％、房、室间隔缺损的发病率约占10-12％，还有肺动脉瓣狭窄、肺动静脉瘘、冠状动脉瘘等。以往外科手术是其唯一的治疗方法，尽管成功率很高，但仍存个以下缺点：手术需要开胸，不仅创伤大、并发症多、术后恢复时间长、而且遗留终身疤痕，给患者带来极大痛苦。随着医疗技术、水平及医疗器械的不断发展，无创、少创、微创等介入手段已成为当今国内外衡量先天性心脏病治疗水平的标志之一。通过介入治疗的方法治疗先天性心脏病无疑开创了先天性心脏病治疗的新领域。先天性心脏病的介入治疗具有：创伤小、痛苦少、成功率高、死亡率低、住院时间短以及术后不留任何疤痕等特点，且效果可与手术媲美，达到根治目的。 目前已经或正在被引进到我国的先天性心脏病介入治疗器械及方法有：Cook弹簧圈、PFM弹簧栓子、Rashkind封堵器、CardioSEAL封堵器、Sideris双叶伞、Amplatzer封堵器及肺动脉瓣扩张球囊。这些材料和器械已能对：1、任何年龄、体重、形状的动脉导管未闭；2、小于36mm的二孔中央型房间隔缺损；3、膜部及肌部室间隔缺损；4、单纯肺动脉瓣狭窄；5、单纯、多发的肺动静脉瘘；6、冠状动脉瘘等患者进行介入治疗，并通过全国数十家医院的临床试验证实效果优良，达到世界先进水平。 近些年来，国内先心病诊断技术和外科技术发展很快，大多数先心病通过听诊和心动超声等检查能获得诊断。在有经验的医院手术纠治的成功率已达９５％以上。大量临床研究结果表明，存活儿童能参加正常的学习和一般体育活动，具有接近正常或正常的生活质量。但是我们遇到某些患儿因家长疏忽，延迟求医，使病情已达晚期，或失去手术机会，或并发心肺功能不全，增加了手术危险性。为此，我们提醒家长：1、尽早带孩子去医院检查，明确心脏畸形性质、程度，决定手术合适的年龄，以免抱着“等大一点再治”的想法，延误病情。2、对有心脏杂音但无症状的儿童，也不能疏忽大意，应定期进行体格检查，包括拍胸片，做心电图，以了解杂音的变化和心肺负荷的情况。必要时考虑手术，以预防心内膜炎等并发症。3、对于因年龄或其他因素需要等待手术的患儿，要注意防止感冒，培养刷牙习惯，保持口腔卫生。发现蛀牙、扁桃体炎要积极治疗。如有长期发热不退，要及早请医师诊治，避免剧烈体育活动，以免加重心肺负担。
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建议：小儿先天性心脏病占同期出生的新生儿的6％左右，心血管的胚胎发育时间是在胚胎第3～8周，发生先天性心脏病的病因比较复杂，但所幸随着科学的发展，许多的先天性心脏病通过矫形能够得以根治，如简单而最常见的房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭或者这几种混合畸形，比较复杂的先天性心脏病如法乐氏三联征、四联征等等都能得到不同程度的手术治疗。室间隔缺损简称室缺，为最常见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的25～50％之多，在许多复杂的畸形中，室缺又经常是畸形的组合成分，所以在所有的心血管畸形中，近2/3有室缺存在。小型缺损室缺患儿无症状，多位体检时因意外发现杂音才确诊，中型缺损也无症状，大型缺损临床表现可以很明显，患儿往往瘦小，婴儿期常有心衰和下呼吸道感染症状，并可因为肺动脉高压出现右向左分流而出现青紫。在婴儿期约有40％的病例获自动关闭，至5岁时60％已自闭。小型缺损预后佳良，此型自然关闭率可达75～80％，大多在二岁以内关闭。中型缺损可考虑手术治疗，大型缺损应该尽早选择手术，但对肺动脉高压，艾森曼格氏综合症的患儿，应行右心导管评价肺血管阻力后再考虑手术可能性。 房间隔缺损在儿科的先天性心脏病中约占10％，女多于男约2～3：1，但在成人中却占先天性心脏病中的第一位，单纯房间隔缺损患者多能活至成年，而且症状到成年才表现出来。一岁以内发现的房缺50％可以自闭，房缺的自然病程转折点似在40岁左右，很多患者在此阶段发生右心衰竭、肺动脉高压、青紫、心房颤动等，此时修补手术的死亡率较高，可达20％，所以，手术宜在儿童期尚未出现并发症时进行修补，如学龄前手术，是比较合适的手术时机，而且是最安全的先天性心脏病修补手术。另外许多先天性心脏病中有房间隔缺损合并存在，而且有的复杂畸形中它的存在可以改善病理生理，减轻症状，如缺损太小，还需人为地去扩大缺口，如完全性大动脉转位，三尖瓣闭锁，完全性肺静脉异位连接等。动脉导管未闭未闭的动脉导管长约0.4～1.0cm，约占足月活产中1/2000，女多于男约3：1，与遗传、怀孕早期母有风疹感染有关，但出生3个月内能自行闭合，3个月后闭合的可能性小。婴儿刚出生时因为肺动脉压力还高，分流量少，可以没有杂音，产后复查时因为肺循环阻力日趋下降，主动脉向肺动脉分流量增大，可以闻及响亮的杂音而得以诊断。中小型的导管未闭患儿可以没有症状，否则婴儿期就可以有心衰症状，肺动脉高压加重右向左分流后可能出现差异性青紫，如手指红润而脚趾青紫，也可以手指无杵状指而脚趾杵状趾。在小儿，动脉导管未闭可能并发生长发育迟缓，屡发呼吸道感染、心脏增大和心力衰竭、肺叶气肿或不张、细菌性动脉内膜炎，以及发展成不可逆的肺动脉高压等，动脉导管未闭手术操作既较简便，死亡率又低，所以诊断一成立，不计年龄进行手术，但对肺动脉高压出现右向左分流者，应视肺血管阻力的测定结果考虑手术的适应症，出现差异性青紫者应属手术禁忌。另外，左向右分流的先天性心脏病如室缺、房缺、主、肺动脉缺损等可能有动脉导管未闭的伴发，使分流量加大，治疗当然必须分期或一并解决。但动脉导管如伴发其他于其他严重的心血管畸形，如肺动脉瓣闭锁或主动脉瓣闭锁，其肺循环或体循环的血流来源完全要依靠动脉导管由另一根大动脉供血，此种情况动脉导管不能切断。其他如法洛四联症、三尖瓣闭锁、主动脉缩窄、主动脉瓣闭锁、主动脉弓离断等，动脉导管的开放都有不可缺少的作用。法洛氏四联症是年长儿中最常见的紫绀型先天性心脏病，1888年由Fallot完整地将其归纳为四种病理变化而得名，即肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损及右心室肥厚。是一组先天性心血管的复合畸形，婴儿期约占先天性心脏病总数的3。5％，紫绀型先心病中能存活到1岁以上者多数是四联症，目前手术死亡率已经降至3～5％或更低。
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建议：（1）患儿应接受一切预防接种，经常户外活动，参加适量劳动。保证足够的休息，减少组织对氧的需要。
（2）早期诊断及彻底治疗感染及合并症。并发肺部感染和心力衰竭须积极处理，若缺氧易昏厥，发作时可让婴儿四肢蜷曲，年长儿采取蹲踞们到暂时改善缺氧现象。同时给氧，给予镇静剂（吗啡0.1-0.2mg/kg皮下注射）这类小儿应防脱水，以免因红细胞过多发生栓塞。扁桃体摘除或拔牙时应用抗生素。
（3）药物控制动脉导客的开闭。消炎痛可使未成熟儿开放的动脉导管闭合。前列腺素E(PGE)扩张动脉导管使维持开放，增加肺的血流量减轻紫绀，可用于领带动脉导管的紫绀型先心病。一般用前列腺素E，每分钟0.03-0.1ug/kg静脉滴注，在动脉血氧含量增高，紫绀改善后减至最小剂量维持。也可口服，20-25ug/kg，开始每小时1次，逐渐延长间隔时间，可用数小是垤 数天。此药副反应为发热，心动过缓，呼吸暂停、低血压及皮肤潮红等。
（4）介入性心导管治疗。此治疗法用于领带动脉导管的紫绀型行先天性心脏病。肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等可用球囊导管扩张治疗。
（5）保证病儿安静，使心脏得到休息，若哭闹引起病情加重，及时报告医生给与镇静治疗。
（6）医护人员对住院病儿要耐心做思想工作，使病儿得到安慰，充分休息，配合治疗。
（7）合理喂养，增加机体抵抗力。有呛奶现象的婴儿可喂糕干粉，以免奶呛入气管，造成窒息。呕吐或大量出汗的体弱小婴儿可用鼻饲法喂养。
（8）年长儿控制饮食量，一顿不要吃过饱，多食水果。有心衰病儿，饮食要限盐，不要吃放碱的馒头和苏打饼干。
（9）环境安静，室温20-24℃左右，相对湿度50-60%为宜。保持空气新鲜，通风时避免穿堂风。根据季节变化随时给患儿增减衣服。
（10）防止便秘，保持大便通畅，大便干燥应与医生联系给以甘油栓或开塞露。大便时勿用力过猛，以防发生意外。
（11）注意随时观察病情。有无心衰症状，若有胸闷，喘憋、腿、脸部浮肿，尿少，心跳加快，呼吸急促，多汗，面色苍白，四肢冷应立即通知医生给急救治疗。
（12）有些先心病儿可给手术治疗。尤其婴幼儿期即频发心力衰竭或反复感染者，更宜提早手术。
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建议：先天性心脏病是种常见病，通过手术可以治愈或减轻症状。这样患儿才能正常地生长发育。因为先天性心脏病的病情在发避孕药过程中可产生各种并发症，有的损害病儿的心肺功能，有的因此丧失手术的治疗时机，有的造成残疾甚至死亡。那么，先天性心脏病的并发症有哪些呢？ 　　
肺炎 咳嗽，气促是肺炎的常见症状，临床上许多患儿常因肺炎就诊被医生确诊为先天性心脏病，其实心脏病是肺炎的祸根。 　　
在血液从左向右大量分流的肺充血类的先天性心脏病中，如常见的室间隔缺损，动脉导管未闭和房间隔缺损等，造成患儿肺部充血，肺动脉压力升高，因而使水份向肺泡间质渗出，肺内水份和血流增加，肺裨趋于充实而失去顺应性，而发生呼吸费力，呛咳，当心脏功能受到影响时，造成肺部淤血，水肿，在此基础上，轻微的上呼吸道感染就很容易引起支气管炎或肺炎，往往和心力衰竭同时存在，如单用抗生素治疗难以见效，需同时控制心力衰竭才能缓解，先天性心脏病如不经治疗，肺炎与心力衰竭可反复发作，造成患儿多次病危乃至死亡。 　　
心力衰竭 指心脏不能提供足够的血液以应付生理的需要，于是运用一些代偿机制以弥补心功能的不足，若代偿功能不力，更使心功能衰竭，导致各种症状的出现，如心跳增快，呼吸急促，频繁咳嗽，喉鸣音或哮鸣音，肝脏增大，颈静脉怒张和水肿等。 　　
肺高压 血液从左向右大量分流的先天性充血类心脏病，导致肺循环血流量增加，肺动脉压力升高，在小儿胎儿型血管尚未发育成熟和基础上，长期忍受高流量及高压的冲击，机体产生保护性反应，促使肺血管收缩，压力增高，以减少左向右的分流量，然而已久天长继之为肺高压，最终造成不可逆的病变，也就是说即使手术治愈了心脏病的病变，但肺动脉压力仍高。因此，一般认为在先天性心脏病患儿如在2岁以内手术，术后肺动脉压力能恢复。另外，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，就已经失去手术的机会了。 　　
感染性心内膜炎 指心脏的内膜，瓣膜或血管内膜的炎症，多发生在有先天或后天性心脏病的患儿。在小儿先天性心脏病的基础上，多发的疾病顺序为：室间隔缺损，动脉导管未闭，法乐氏四联征，瓣膜病。其诱发因素中菌血症是发病的前提，如呼吸道感染，泌尿系统感染，扁桃体炎，牙龈炎，其致病菌中常见的是链球菌，葡萄球菌，肺炎球菌，革兰氏阴性杆菌等。心内膜长期受到血流的冲击操作，会造成该处心内膜粗糙，使血小板和纤维素聚集，形成赘生物，血液中的致病菌在赘生物中生长繁殖，患儿可出现败血症症状，如持续高热，寒战，贫血，肝脾肿大，心功能不全，有时出现栓塞表现，如皮肤出血点，肺栓塞等。抗生素治疗无效进度，需手术切除赘生物，脓肿，纠正心内畸形或更换病变瓣膜，风险很大，死亡率较高。 　　
缺氧发作 法乐氏四联征是先天性心血管复合畸形，是小儿最常见的紫绀型先天性心脏病，该病在小儿出生时，紫绀并不明显，，出生后3个月-6个月逐渐出现紫绀并加重，患儿在喂奶，啼哭，行走，活动后气促加重，约20%-70%患儿有缺氧发作史，临床表现为发病突然，呼吸急促困难，紫绀明显加重，重症发生昏厥，抽搐，因严重缺氧而致低氧血症死亡。缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但可经常发作，对患儿威胁甚大。 　　
脑血栓和脑脓肿 为法乐四联征最严重的并发症之一。由于法乐四联征患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。
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建议：　　１、应为患儿安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。同时，应教育儿童对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。　　２、室内空气要流通。冬天应定时打开窗户，以加强空气对流。有持续青紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患儿出汗、脱水。　　３、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质。进食避免过饱。对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量，以免脱水而导致血栓形成。有先天性心脏病的婴儿，喂养比较困难，吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。喂哺后轻轻放下侧卧，以防呕吐物吸入而吸起窒息。　　４、避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。　　５、保持大便通畅。对青紫型患儿注意大便时勿太用力，以免加重心脏负担。如两天无大便，可用开塞露通便。　　６、先天性心脏病患儿禁止大量输液，如必须输液时，滴液速度须缓慢，以防加重心脏负担，导致心力衰竭。　　７、法乐氏四联症的患儿多取蹲踞位，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解，患儿如有这种现象，家长切不可强行将患儿拉起。　　８、对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿，应当按当时接受预防接种，但在接种后，应多观察全身和局部反应，以便及时处理。　　９、先天性心脏病的患儿体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病为多见，且易并发心力衰竭，故应仔细护理，随着季节的变换，及进增减衣服。如家庭成员中有上呼道感染时，应采取隔离措施，平时应尽量少带患儿去公共场所，在传染病好发季节，尤应及早采取预防措施。一旦患儿出现感染时，应积极控制感染。　　１０、如发现患儿有气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状，可能发生心力衰竭，应及时送医院就诊。
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建议：一、房间隔缺损(atrial septal defect) 　　[临床表现] 　　轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀。 　　[诊断要点] 　　(1)临床表现。 　　(2)体检可有胸骨后缘第2肋间Ⅱ～Ⅲ收缩期吹风样喷射性杂音，多不伴震颤，肺动脉瓣区可有第二心音分裂且闻及舒张期吹风样杂音。 　　(3)X线检查可有肺野充血、肺动脉总干弧明显突出。肺门舞蹈征，右心及左室增大。　　(4)心电图可有右束支传导阻滞改变。 　　(5)超声心动图及心导管检查可助诊断。 　　[家庭应急处理] 　　(1)轻症无紫绀者，可适当休息，避免重体力劳动。 　　(2)出现肺动脉高压致紫绀者，应卧床休息，病人取端坐位；双下肢下垂或半卧位，可缓解呼吸困难及减轻紫绀。 　　(3)去医院检查，择期进行手术。 　　二、室间隔缺损(ventricular septal defect) 　　[临床表现] 　　缺损小的患者一般无症状，缺损大的伴有肺动脉高压者，可出现紫绀。 　　[诊断要点] 　　(1)临床表现。 　　(2)体检可见胸骨左缘第3、4肋间Ⅳ～Ⅴ级粗糙收缩期杂音，多伴有震颤。缺损大的，心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音，肺动脉高压时肺动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。　　(3)X线检查可有肺瘀血，左、右心室增大。 　　(4)心电图可有左、右心室肥大改变。 　　(5)超声心动图和心导管检查可助诊断。 　　[家庭应急处理] 　　(1)轻者，应避免重体力劳动和预防感冒发生。 　　(2)重者尤其伴有肺动脉高压者，应去医院择期手术。 　　三、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus) 　　[临床表现] 　　轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀。 　　[诊断要点] 　　(1)临床表现。 　　(2)体检可有左锁骨下或胸骨左缘第二肋间Ⅳ～Ⅴ级粗糙的连续性机器样杂音，可伴震颤。肺动脉高压者，心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音。 　　(3)X线检查可有肺瘀血，主动脉结增大，左房、右室增大。 　　(4)心电图可有左室肥大或左、右室肥大。 　　(5)超声心动图和心导管检查可助诊断。 　　[家庭应急处理] 　　(1)轻者，无需手术，应避免重体力劳动。 　　(2)出现紫绀时，可去医院确诊，择期手术。 　　(3)肺动脉高压显著增高且伴有右向左分流时，手术疗效差。 　　四、法乐氏四联症(tetralogy of Fallot) 　　[临床表现] 　　自幼紫绀，伴有杵状指（趾）和红细胞增多。有下蹲习惯，部分患者可有昏厥发作。 　　[诊断要点] 　　(1)多发生在儿童病例中。 　　(2)临床表现。 　　(3)体检可有紫绀、胸骨左缘第2、3肋间收缩期喷射性吹风样杂音，肺动脉瓣区第二心音响亮，无分裂。 　　(4)X线检查可有肺血少，心尖上翘，右心室肥大。 　　(5)心电图可有右室肥大和劳损，右房肥大改变。 　　(6)超声心电图和心导管检查可助诊断。 　　[家庭应急处理] 　　(1)昏厥发作时，应让患儿平卧屈腿，并给予小剂量心得安口服。 　　(2)去医院确诊后择期手术治疗。
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建议：随着人们对生活质量的重视和心脏外科技术的提高，如何减少手术创伤和并发症，减轻术后疼痛，缩短住院时间，增加高危患者的手术机会以及避免伤口影响美观，已成为倍受医患双方关注的问题。微创切口类型：右腋下切口: 左侧卧位，右上肢屈曲抬高，固定于头架上，自腋窝向下沿腋后线至腋中线第六肋间水平做略弧形的皮肤切口，长5～10cm，于背阔肌前缘和胸大肌后缘之间切开部分前锯肌附着，经第四肋间进入胸腔。左腋下切口: 右侧卧位，余同右腋下切口。右腋前外切口：仰卧位，右肩背部垫高45度，固定于头架上，自腋窝至锁骨中线做弧形皮肤切口，切断部分胸大肌，经第四肋间进入胸腔。微创心脏外科的定义关于MICS目前并没有明确的定义，也没有定量的标准，它属于心脏外科的范畴，结合临床开展情况MICS广义上说，应包括如下标准： 不用传统的正中切口劈胸骨途径，采用侧胸或胸骨旁小切口（切除肋骨）或部分劈胸骨切口；采用直视下手术操作，亦可在胸腔镜下操作；不用体外循环，心脏不停跳下手术；不用传统的体外循环插管途径，采用免开胸体外循环技术；不阻断升主动脉，不停跳，但在传统的体外循环下手术；不包括经血管内的介入治疗。 微创心脏外科的手术方式目前，据国内外心脏手术应用体外循环，心脏停跳及切口等方面分为以下几种方式： 非体外循环下的微创手术：（1）正中切口心脏跳动下CABG；（2）胸骨劈开、胸骨下端（剑突下）、胸骨旁或前外小切口，心脏跳动下CABG；（3）off-pump心脏跳动下CABG；（4）胸腔镜辅助下小切口CABG,PDA , AVSD ,MVR ,MVP,TV等和心表手术；（5）复杂心脏病的减症手术。体外循环下的微创手术：（1）心脏不停跳或心室颤动下的正中切口AVSD、F4、AVR、 MVR、MVP、DVR、CABG、TVP、PDA、PS等；（2）心脏不停跳前外切口，AVSD、CABG、AVR、MVR、DVR、MVP、TVP等；（3）心脏不停跳腋下切口，先心病AVSD、ECD、MVP、TVP等；（4）心脏停跳下胸骨旁切口，CABA、AVR、MVR先心病等；（5）心脏停跳下腋下横切口，先心病等；（6）心脏停跳下腋下及腋前外切口，先心病F4、AVR、DVR、 MVR、 ECD等；（7）心脏停跳下小切口胸腔镜辅助下，先心病、 MVR、 MVP、 PDA等；（8）心脏停跳下免开胸CPB技术，CABG、MVR、MVP等。开展微创心脏外科的基本条件 必须具备有开展常规心脏手术的设备和经验 有快速建立体外循环行紧急手术的能力，和应急措施 必要时立即扩大切口，术者应急能力强 特殊手术辅助设备:(胸腔镜影象辅助及食道内超声监控设备,心脏固定器,止血塞等)小切口手术的特殊器械，MICABG专用心表固定器Suture stapling,Laser welding,CTS,Octopus等。洞穴心脏手术专用钳、夹、缝合与打结器械等；切口的缺点：技术上还不很成熟，手术难度大。不能提供安静无血的手术野,吸引器使用过多血液的有机成分机械损伤增加，小切口较正中切口显露稍差，尤其成年人的左心及复杂心脏病不能充分矫正，应采用传统的胸部正中切口。心脏不停跳胸部正中切口和心脏跳动下的微创切口手术,一定要要以治愈疾病为首要前提，在技术熟练的前提下，采用不同的微创心脏手术方法，不仅可以使疾病得到根治，而且可以减轻患者的痛苦，早日康复，获得更佳的远期疗效，使此项技术成为将来心脏外科发展的方向。
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建议：（1） 限食盐，一般采用低盐饮食。因为食盐中的钠有亲水作用，易促使患儿水肿。尽可能采用低盐饮食而不采用无盐和低钠饮食，因为心脏病为较长期病，长期采用无盐和低钠饮食，将导致患儿食欲低下，甚至拒食，影响疾病恢复，不利治疗。低盐饮食每日可供给食盐1~1.5克。（2） 有严重浮肿时，应限液体，心衰时应限制蛋白质及总热能，少用或不用肉类。应采用植物性食物并给以乳类，在心脏机能好转时，再逐渐恢复膳食中的蛋白质及充足的热能。（3） 食物中应含有充足的维生素A、B及C，以促进心肌早日恢复正常。（4） 膳食中应选用含钾较高的蔬菜和水果。钾盐有利尿作用，能改善心肌的收缩，并促进食欲。（5） 每日应少食多餐，以免胃内食物太多引起心脏不适。（6） 可用食物
含钠较低的蔬菜、水果和粮食，乳类、蛋类以及少量肉类。（7） 禁用食物
胀气食物，如：干豆类、洋葱、生萝卜，刺激性食物等。限食盐及酱油以及用食盐及酱油腌制的食品。[本贴已经被 张成立 在
8:29:58 修改过]
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建议：术后早期，即在三个月内应限制活动量(当然不是一点不活动)。随着机体的康复，经过复查，取得医生同意后可逐渐增加活动量。一般来说，简单的先天性心脏病，如动脉导管未闭，房、室间隔缺损等病，如果手术满意，术后三个月即能基本恢复健康，可以上学及参加一定的活动和较轻的体力劳动。半年以后，如检查各方面恢复良好即可像正常人一样工作，学习，参加体育锻炼和体力劳动。复杂的心脏手术，如紫绀型先天性心脏病，术后则要恢复较长一段时间。这些病人需要根据心功能情况，在医生指导下恢复体力活动。一般不宜像正常人一样从事体力劳动或剧烈的体育锻炼。
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建议：大多数先天性心脏病病人，经过手术，如果畸形矫正满意，恢复良好，没有发生重大的并发症和后遗症，到了结婚年龄即可以结婚，过正常的性生活。但是要注意，一定要在体力和心功能完全恢复以后。结婚前应取得医生的同意。大多数先心病女病人婚后可以妊娠和生育，少数复杂先心病女病人是否能生育则要根据具体情况而定，如果术后心功能不太好就不宜于妊娠，以免加重心脏负担。
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建议：什么是心导管检查?心导管检查是将一根不透X线的塑料管从肘部或腹股沟(即大腿根部)的静脉或动脉穿刺进入血管，沿血管向上送入心内的各部分或大血管的某一段。通过取血测定血氧含量以及测量各部位的压力，借以了解血液动力学改变，作为对心血管疾病的诊断时的参考，并可计算出心内或大血管内的分流量，对确定手术适应症及指导手术很有意义。较重的动脉导管未闭，房、室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄等需进行此项检查。成人及大儿童可在局麻下进行，小儿童则需在全麻下进行项此检查。什么是心血管造影?心血管造影是通过心导管向心脏或大血管的某些部位注入造影剂使心脏血管显影。然后快速拍片，以显示心脏及大血管解剖结构的病理改变以及循环功能情况，由于心血管造影可以观察到其它检查难于观察到的病理改变，如肺动脉发育情况，大血管的位置，心内分流方向，冠状动脉的通畅情况等，因此大多数复杂的心脏病需要进行此种检查，是心脏外科重要的检查手段之一。)做心导管或心血管造影前，应做什么准备?手术后应注意什么?1.凡预约在门诊作检查者，应将病人准备穿刺或切开的上肢或腹股沟部的皮肤用肥皂与清水洗干净。手术日按预约准时到指定地点，需在全麻下做检查的患儿，如上午做，要禁食早餐，下午做则禁食午餐，请按预约单要求去作。2.做完心导管检查后应注意病人有无心跳，呼吸明显增快现象。做造影检查的患儿应注意有无恶心、呕吐等造影剂的反应症状。一般这些症状过几个小时后就会好转。还要注意伤口有无出血、渗血、血肿、肢体发凉等情况。如有：应及时找医生检查。做完造影后，如无呕吐，可少量饮水，4～6小时后可以进食。术后暂不宜剧烈活动，防止血管伤口破裂出血。如有伤口缝线，术后七日到医院拆线。
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建议：患儿手术前家长应注意些什么?1.注意防止呼吸道感染。先心病患儿，如：动脉导管未闭，房、室间隔缺损等病，因肺血增多，很容易发生呼吸道感染。应特别注意预防。发生呼吸道感染时需及时治疗，待感染控制后方能手术。2.紫绀型心脏病，如法鲁氏四联症，大动脉转位等患儿，其紫绀程度常随年龄增加而逐渐加重。活动能力减弱，活动后心慌、气急加重，有些患儿喜蹲踞。如病情加重可出现突然的所氧性晕厥、抽搐甚至死亡。因此应防止患儿哭闹，喂奶时勿过饱、过急。有条件者应生天吸氧3～4次，每次15分钟。由于法鲁氏四联症患儿红细胞增多，血液浓缩，易产生血栓。故要注意鼓励患儿多饮水，尤其是夏天，人体消耗水分较多，更要注意补充水分，以防止血液过度浓稠发生血栓或栓塞。3.给患儿提供营养丰富，易消化的饮食。增强患儿体质以利手术后恢复。4.有并发症的患儿，如心衰肺炎，牙周感染等症时应及时治疗，保持良好的心功能和身体状况是手术的有利前题动脉导管未闭术后家长应注意什么?1.注意纠正患儿不正确姿势。动脉导管未闭手术是采用左侧后外伤口，伤口较长，在左侧背部。故患儿术后左臂不敢活动，怕痛。走路爱斜着身体，左肩低、右肩高。家长应鼓励患儿多活动左臂，走路时姿势要端正。2.如出院时带有药物，应按时给患儿服用。3.定期测血压，了解有无术后高血压。4.注意心率。动脉导管未闭术后近期心率偏快。如出院后心率持续快，达120次/分以上者，应到医院复查。5.体温。一般出院时体温已正常。如出院后又有发烧且持续不退者，应去医院检查。6.术后半年应去医院复查。房、室间隔缺损术后家长应注意什么?1.术后一个月内应限制患儿活动量，一月以后应逐渐增加活动量并观察活动后有无明显气短、心率增快现象。如有出院带药，应按时服药。2.预防感冒。特别是术前就易反复发生呼吸道感染的患儿或有肺动脉高压的患儿，术后更要注意。3.手术后如并发三度房室传导阻滞，家长要常数患儿脉博。如低于60次/分。应去医院检查。如需服药增加患儿心率，一定要遵医嘱按时给患儿服药。对安有起搏器的患儿，其注意事项详见有关起搏器的介绍。4.一般手术后三个月可以上学。上学前应去医院复查。5.术后3～6个月可去医院复查。紫绀型先心病患儿术后家长应注意些什么?1.紫绀型心脏病患儿根据其病情不同，有些需做缓解症状的减状手术，有些需做根治术，手术后紫绀会有所减轻，有的完全消失。在术后早期要限制活动量，加强营养，使体力和心功能尽快恢复，学龄儿童一般术后半年左右可以上学，但暂不要参加体育课与剧烈活动。2.预防感冒，多数患儿手术后都需要服药，一定要坚持按时按量服药。有问题随时去医院检查。3.术后3～6个月应去医院复查。
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疾病百科（别名：先心病,心脏病,小儿先心病）（别名：先心病,心脏病,小儿先心病）　　先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治...　　先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗，预后较前有明显的改观。就诊科室：心血管内科 心胸外科典型症状： 多发人群：先天性婴幼儿检查方法： 发病部位：心脏常用药品： 疾病自测：
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