一种新的综合征:高胰岛素高血氨综合征--《中华医学会第十四次全国儿科学术会议论文汇编》2006年
一种新的综合征:高胰岛素高血氨综合征
【摘要】：正目的:阐述高胰岛素高血氨综合征(hyperinsulinism hyperammonemia syndrome,HI／HA)的发病机制和临床特征,以引起儿科临床工作者对本病的认识。方法:报道国内首例高胰岛素高血氨综合征。患者的临床特征为:高亮氨酸饮食后发生反复低血糖惊厥,高胰岛素血症,高血氨,胰腺MRI正常,血氨基酸(HPLC生理体液法)及尿有机酸分析(GC-MS)正常。综合分析国内首次诊断的病例资料,并与国外相关文献报道相结合,对HI／HA的病因、发病机制、临床表现、基因水平的遗传学特征以及临床
【作者单位】：
【分类号】：R725.8【正文快照】：
目的:阐述高胰岛素高血氨综合征(hyperinsulinismh胖~e而as”(玩n祀，HFHA)的发病机制 和临床特征，以引起儿科临床工作者对本病的认识。方法:报道国内首例高胰岛素高血氨综合征。患者 的临床特征为:高亮氨酸饮食后发生反复低血糖惊厥，高胰岛素血症，高血氨，胰腺MRI正常，
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偏高怎么引起血氨偏高
的肝功能化验单上都注明了这两种转氨酶，它是肝细胞内的酶，如果两种都增高，说明肝细胞发生炎症、坏死损害等比较严重，转氨酶便会释放到血液里，使血清转氨酶升高，大多数是由病毒性肝炎或其他肝病所致；3、&-谷氨酰转肽酶&-GGTP是胆管系酶（原发性或转移性肝癌胆道感染肝硬化、心肌梗塞都异常偏高，药物性肝炎、酒精肝、中毒也增高）；4、碱性磷酸酶 AKP(ALP)（阻塞性黄疸、急、慢性黄疸型肝炎、肝癌都异常偏高）。2、引起转氨酶高的原因很多，如患有甲肝、乙肝、丙肝、丁肝、戊肝、己肝、庚肝、酒精肝、脂肪肝、药物性肝炎、肝硬化、肝肿大、肝腹水等，甚至有些休息不好、或饮食不节、或服用药物、或因患其它疾病也会引起转氨酶增高，因此要做相关的检查，才能查出其真正的原因。
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答: 血压控制建议你低盐饮食，低脂肪饮食。一定要要禁烟，酒,避免情绪激动。在当地医生指导下选择降压药如：心通定。最好选择缓释片如波依定或者寿比山口服，血压更平稳。多吃...
大家还关注病情分析：
您好，引起高血氨的原因要及时的检查一下的，在降低氨的同时要治疗原发病，这样的问题就可以治愈的，建议多喝水注意休息忌辛辣食物
(求医提醒:因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到正规医院在医生指导下进行。)
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根据你说的情况主要属于血热，导致肝阳上亢引起的表现，治疗应该清热凉血，平肝潜阳可以服用中药调理看看，配合针灸，饮食以清淡为主，忌辛辣刺激食物。
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你好，这种情况有可能是肾脏功能异常造成的，可以到医院检查一下肾功能看看，应用中医辨证方法和激素药物调理看。
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甘屯乡社区医院
病情分析：
你好，血胺过高主要是肝脏和肾脏损害引起的，血压废物不能排出体外 ，建议治疗原发病，结合使用透析治疗，少吃蛋白质。
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山东冠县城关医院
病情分析：
你好根据你的情况属于肝脏受损引起的，建议保持心情舒畅注意休息，清淡饮食多饮水忌辛辣，可以输液治疗。药物膈下逐瘀汤。
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冠县人民医院
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高血氨症又称尿素循环代谢病，是一组以血氨增高为共同特点的新生儿期或儿童期代谢障碍。这种情况属于一种遗传病，治疗期间比较复杂，建议到大型医院做诊治。
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本病是遗传性疾病，无特效治疗方法。治疗原则是：纠正患儿的生化代谢异常，但同时又应保障其生长发育的营养需求。
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自身免疫性肝病医生高血氨引起肝昏迷的机制
高血氨引起肝昏迷的机制
09-06-29 &匿名提问
1. 氨中毒学说 该学说认为，在严重肝病时，机体内氨生成过多而肝脏对氨的清除能力降低，致使血氨水平显著增高。高浓度的血氨能通过血脑屏障进入脑组织，干扰脑的能量代谢，引起脑功能障碍。    2. 假性神经递质学说 该学说认为，HE的发生是由于正常神经递质合成或/和假性神经递质在突触部位堆积，使神经突触部位冲动的传递发生障碍，从而引起神经传导功能紊乱，最后导致昏迷。此学说的建立是根据“网状结构是维持意识的基础”这一基本观点。    3. 血浆氨基酸失衡学说 HE的发生与血浆氨基酸形式的改变，即支链氨基酸(BCAA)减少，芳香族氨基酸(AAA)增多，BCAA/AAA比值变小有关。BCAA减少继发于高胰岛素血症；AAA增加是由于高胰高血糖素血症与胰岛素/胰高血糖素比值下降所致。BCAA/AAA比值下降使大量AAA通过血脑屏障进入脑组织，使假性神经递质生成增多并抑制儿茶酚胺的合成，最终导致脑病的发生。    4. GABA/BZ学说 γ-氨基丁酸(GABA)是哺乳类神经中枢的主要抑制性神经递质。GABA是由谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸分解而成。当GABA从神经细胞释出后，主要与突触后膜上特异性GABA受体结合引起Cl-通道开放，Cl-内流，突触后膜发生超极化而形成神经抑制。目前发现，GABA受体是一超分子复合物，此复合物除特异GABA受体外，还有苯二氮卓(benzodiazepine，BZ)受体及与Cl-通道相连的巴比妥类结合位点。因此，BZ及巴比妥类物质进入中枢后，也可与此复合物结合引起突触后膜产生抑制的效果。BZ或巴比妥可增加GABA介导的Cl-内流，增加GABA介导的神经抑制。    上述发病机制中，高氨血症处HE发病机制的中心地位。    高氨血症可刺激肝硬化患者分泌胰高血糖素，后者一方面导致来自氨基酸的糖原异生产氨进一步增多，同时使得胰岛素分泌增强以保持血糖的正常水平。此外，增高的胰岛素刺激肌肉组织对BCAA的摄取和分解，导致血浆BCAA水平降低；由于胰高血糖素的增强分解代谢作用使血浆AAA水平升高，从而使BCAA/AAA比值下降。    血氨升高使脑内谷氨酰胺形成增多，后者促进中性氨基酸通过血脑屏障入脑，或减少中性氨基酸从脑内流出。按这一假说，HE不但依赖血浆氨基酸比值，而且还取决于氨，氨似乎通过谷氨酰胺起作用，从而修正了原来的“假性神经递质学说”。血浆氨基酸失衡和谷氨酰胺自脑外逸增加了脑对游离色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸的摄取，其结果是脑内5-羟色胺和假性神经递质产生过多而多巴胺和去甲肾上腺素合成受抑，从而引起脑病和昏迷。    高氨血症不仅对脑细胞代谢和功能具有直接的毒性作用，它还使氨基酸代谢紊乱更加严重。如氨进入脑内的量增多，促进脑内谷氨酸形成增多，可造成神经毒性作用。近来发现，脑组织摄取色氨酸可被谷氨酰胺合成抑制剂所抑制，可见高氨血症、谷氨酰胺和色氨酸之间也互联系的。    近年研究发现氨本身可直接增加GABA能神经递质的抑制活动，而且能通过与内源性BZ受体协同作用以致中枢神经系统功能。因此，高血氨通过对GABA能神经递质的潜在促进作用和对BZ受体促效剂的协同增进作用导致HE发生。这种理论使两种学说联系起来，并解释为何部分HE病人血氨正常，且一些病人对BZ受体拮抗剂无效。    由此可见，高氨血症将假性神经递质学说、血浆氨基酸失衡学说以及GABA/BZ学说融合在一起，互为因果，相互依赖共同促进HE的发生与发展。
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